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Henoch-Schönlein-Purpura (HSP)

Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) Fakten

HSP verursacht Hautausschlag, Bauchschmerzen und Gelenkentzündungen (Arthritis).

  • Henoch-Schönlein-Purpura ist eine besondere Form der Blutgefäßentzündung, die als Vaskulitis bezeichnet wird.
  • Purpura Schönlein-Henoch folgt häufig einer Infektion des Rachens oder der Atemwege, kann aber durch bestimmte Medikamente ausgelöst werden.
  • Henoch-Schönlein-Purpura verursacht Hautausschlag, Bauchschmerzen und Gelenkentzündungen (Arthritis).
  • Die Behandlung von Purpura Schönlein-Henoch richtet sich auf den wichtigsten Bereich der Beteiligung.
  • Die Prognose für Patienten mit Purpura Schönlein-Henoch ist im Allgemeinen ausgezeichnet.

Was ist Purpura Schönlein-Henoch (HSP)?

Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) ist eine Form der Blutgefäßentzündung oder Vaskulitis. Es gibt viele verschiedene Erkrankungen, die eine Vaskulitis aufweisen. Jede der Formen von Vaskulitis neigt dazu, bestimmte charakteristische Blutgefäße zu involvieren. HSP betrifft die kleinen Gefäße, die Kapillaren genannt werden, in der Haut und häufig die Nieren. HSP führt zu einem violetten Hautausschlag (am deutlichsten über dem Gesäß und hinter den unteren Extremitäten), verbunden mit einer Gelenkentzündung (Arthritis) und manchmal krampfartigen Schmerzen im Unterleib. Purpura Schönlein-Henoch wird auch als anaphylaktoide Purpura bezeichnet.

Welche Ursachen HSP?

HSP tritt am häufigsten im Frühjahr auf und folgt häufig einer Infektion des Rachens oder der Atemwege. HSP scheint eine ungewöhnliche Reaktion des körpereigenen Immunsystems auf diese Infektion (entweder Bakterien oder Viren) darzustellen.

  • Neben einer Infektion können auch Medikamente die Erkrankung auslösen.
  • HSP tritt am häufigsten bei Kindern auf, aber Menschen aller Altersgruppen können betroffen sein, einschließlich Erwachsene.

Vaskulitis-Symptome

Was sind die Symptome einer Vaskulitis?

Die Symptome einer Vaskulitis sind von Person zu Person sehr unterschiedlich und hängen von den betroffenen Organen und dem Schweregrad ab.

  • Im Allgemeinen verursacht Vaskulitis Müdigkeit und Unwohlsein.
  • Manchmal kann Vaskulitis zu Schwäche und Gewichtsverlust führen.
  • Vaskulitis, die die Haut betrifft, kann Hautausschläge, Hautverfärbungen und Geschwüre verursachen.
  • Vaskulitis, die die Muskeln betrifft, kann Muskelschmerzen verursachen.
  • Vaskulitis, die die Lunge betrifft, kann Kurzatmigkeit und Husten verursachen.
  • Vaskulitis, die das Herz betrifft, kann kongestive Herzinsuffizienz verursachen.
  • Vaskulitis, die das Gehirn betrifft, kann Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Krampfanfälle, Schlaganfälle, Lähmungen, Taubheit und Benommenheit verursachen.
  • Vaskulitis, die die Nieren beeinträchtigt, kann zu Nierenversagen führen.
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Was sind Risikofaktoren für HSP?

Die einzigen bekannten Risikofaktoren für HSP sind die Exposition gegenüber bestimmten Viren und Medikamenten. Die Reaktion auf diese Mittel, die zu HSP führt, ist jedoch nicht vorhersehbar.

Was sind HSP-Symptome und -Anzeichen?

Klassischerweise verursacht HSP einen violett erscheinenden Hautausschlag, Bauchschmerzen und Gelenkentzündungen (Arthritis). Für die Diagnose müssen nicht alle Merkmale vorhanden sein.

  • Der Ausschlag von Hautläsionen tritt in schwerkraftabhängigen Bereichen wie den Beinen auf.
  • Die Gelenke, die am häufigsten von Schmerzen und Schwellungen betroffen sind, sind die Knöchel und die Knie.
  • Patienten mit HSP können Fieber entwickeln.
  • Eine Entzündung der Blutgefäße in den Nieren (Nephritis) kann Blut und/oder Eiweiß im Urin verursachen.
  • Bauchschmerzen und Magen-Darm-Blutungen treten bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen.
  • Schwerwiegende Nierenkomplikationen sind selten, können aber vorkommen.

Die Symptome dauern in der Regel etwa einen Monat an. Wiederholungen sind nicht häufig, kommen aber vor.

Wie diagnostiziert medizinisches Fachpersonal Purpura Schönlein-Henoch?

HSP wird in der Regel anhand der typischen Haut-, Gelenk- und Nierenbefunde diagnostiziert.

  • Halskultur, Urinanalyse und Bluttests für Entzündungen und Nierenfunktion werden verwendet, um die Diagnose vorzuschlagen.
  • Eine Biopsie der Haut und seltener der Nieren kann zum Nachweis einer Vaskulitis verwendet werden.
  • Spezielle Färbetechniken (direkte Immunfluoreszenz) der Biopsieprobe können mit mikroskopischer Untersuchung verwendet werden, um Antikörperablagerungen von IgA in den Blutgefäßen des betroffenen Gewebes zu dokumentieren.

Was ist die Behandlung für HSP?

Während HSP im Allgemeinen eine leichte Krankheit ist, die spontan abklingt, kann sie ernsthafte Probleme in den Nieren und im Darm verursachen. Der Ausschlag kann sehr auffällig sein, besonders an den unteren Extremitäten.

Die Behandlung von HSP ist auf den wichtigsten Bereich der Beteiligung ausgerichtet.

  • Gelenkschmerzen können durch entzündungshemmende Medikamente wie Aspirin oder Ibuprofen (Motrin) gelindert werden.
  • Einige Patienten können Cortison-Medikamente wie Prednison oder Prednisolon benötigen, insbesondere solche mit erheblichen Bauchschmerzen oder Nierenerkrankungen.
  • Bei einer schwereren Nierenerkrankung, einer als Glomerulonephritis oder Nephritis bezeichneten Beteiligung, wurden Cyclophosphamid (Cytoxan), Azathioprin (Imuran) oder Mycophenolatmofetil (Cellcept) zur Unterdrückung des Immunsystems eingesetzt.
  • Eine Infektion, falls vorhanden, kann Antibiotika erfordern.

Was sind HSP-Komplikationen?

HSP kann Komplikationen haben, die bei Kindern im Allgemeinen häufiger auftreten als bei Erwachsenen. Zu diesen Komplikationen gehören

  • starke Bauchschmerzen und
  • Magen-Darm-Blutungen.
  • Erwachsene können ausgedehnte Nierenprobleme haben.

Wie ist die Prognose für Patienten mit HSP?

Die Prognose (Ausblick) für Patienten mit HSP ist im Allgemeinen ausgezeichnet. Fast alle Patienten haben keine langfristigen Probleme.

  • Die Niere ist das am schwersten betroffene Organ, wenn sie betroffen ist.
  • In seltenen Fällen kann es bei Patienten zu schweren langfristigen Nierenschäden oder einer abnormalen Darmfaltung kommen, die als Invagination bezeichnet wird.
  • Bei einigen Patienten treten die Symptome, insbesondere Hautausschläge, Monate bis zu einem Jahr nach Ausbruch der Krankheit wieder auf.

Ist es möglich, Purpura Schönlein-Henoch vorzubeugen?

HSP kann nur in dem Maße verhindert werden, in dem man die Exposition gegenüber Viren und bestimmten Medikamenten minimiert, die die abnormale Immunantwort verursachen könnten. Da es unmöglich ist zu wissen, wer HSP bekommen wird, ist es nicht möglich, es tatsächlich zu verhindern.