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Pancreatic Intraduktal Papillär Muzinöse Neoplasie mit begleitender heterotopen Pankreas-zystische Neoplasie des Magens: ein Fallbericht und der literature

Pancreatic Intraduktal Papillär Muzinöse Neoplasie mit begleitender heterotopen Pankreas-zystische Neoplasie des Magens: a case report und Überprüfung der Literatur
Zusammenfassung
eine 60-jährige kaukasischen männlichen unterzog sich insgesamt Pankreatektomie für einen Mischtyp Pankreas intraduktal papillär muzinöse Neoplasie (IPMN) in den Haupt- und Nebenpankreasgänge entstehen. Während der Operation wurde an der größeren Krümmung des Magenantrum und wurde entkernte eine subseröse polypoid Masse zur Kenntnis genommen. Diese Masse wurde nachgewiesen heterotopen Pankreasgewebe mit zystischer Neoplasie des IPMN histologischen Subtyp sein. Durch eine umfangreiche Literaturrecherche, fanden wir, dass dies der erste Fall ist immer bei gleichzeitigem Vorhandensein von IPMN Veränderungen berichtet, in den Haupt- und Nebenkanälen der orthotoper Bauchspeicheldrüse und im heterotopen Pankreasgewebe der Magenwand.
Einführung
Aktuelle Literatur schlägt vor, entweder eine zunehmende Inzidenz von zystischen Neoplasien des Pankreas oder verbesserte Erfassung und Erkennung dieser Läsionen. Historisch haben Autopsiestudien eine signifikante Prävalenz von zystischer Läsionen der Bauchspeicheldrüse enthüllt. Kimura et al [1] zystischer Läsionen bei 24% der 300 aufeinanderfolgenden Autopsieproben unter einer älteren japanischen Bevölkerung. Die wichtigsten aktuellen Änderung in der Diagnose und Behandlung von Bauchspeicheldrüsen zystischen Neoplasien ist die Erkennung von Intraduktal Papillär Muzinöse Neoplasie (IPMN) als eigenständige pathologische Entität [2-6]. Zuerst in der Literatur berichtet von Ohashi et al [7], es als eine eigenständige Einheit von anderen Mucin-produzierenden zystischen Neoplasien des Pankreas von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) im Jahr 1996 eingestuft wurde [8]. Charakteristische Merkmale von IPMN nach WHO gehören ein großer, Epithel mit markiert Mucin Produktion und zystische Transformation entweder die Haupt- Pankreasgang oder einer seiner Seitenzweige [8, 9].
Trotz der Tatsache, dass IPMNs die geworden sind, zweithäufigste Ursache von Pankreas-Resektionen bei vielen großen Zentren [10], ist die Inzidenz dieser pathologischen Entität in heterotopen Pankreasgewebe extrem selten. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Pankreasgewebe im Magen, Zwölffingerdarm, Ileum, Meckel-Divertikel oder am Bauchnabels finden. Feldman und Weinberg [11] gefunden duodeni Pankreasgewebe in 13,7% von 410 Obduktion Proben. Pearson [12] geschätzt, dass heterotope könnte Pankreasgewebe in nicht weniger als 2% der Autopsien gefunden, wenn er sorgfältig gesucht wurden. Trotz der relativ häufige Anwesenheit von heterotope Bauchspeicheldrüse, vor allem als stiller Magen-Darm-Malformation, eine systematische Überprüfung der Literatur hat nur einen Fall berichtet papillärer muzinöse Neubildung im Magen polypoid Tumor enthält heterotopische Pankreasgewebe [13] offenbart.
Hierin heterotopen Pankreasgewebe mit zystischer Neoplasie des gleichen histologischen Subtyp, berichten wir über einen Fall von Bauchspeicheldrüsen IPMN von den Haupt- und Nebenpankreasgänge mit gleichzeitigem Vorhandensein eines Magen polypoid Tumor enthält.
Fallbericht
eine 60-jährige Mann besuchte seinen Arzt wegen einer Hautverfärbungen andeutend Ikterus, dunkler Urin und heller Stuhl. Der Patient berichtete auch vage Magenschmerzen, mit Beginn etwa 6 Monate vor dem Beginn der Ikterus. Er bestritt jede Fieber oder Gewichtsverlust. Seine Krankengeschichte gehörten auch Bluthochdruck, Diabetes mellitus und Tuberkulose. Eine komplette Blutbild wurde entnommen, die keine Auffälligkeiten ergab, während der Blutchemie Profil direkt Hyperbilirubinämie demonstriert (Gesamt-Bilirubin, TBIL: 20 mg /dl, direktes Bilirubin, DBIL: 16 mg /dl) und eine bemerkenswerte Erhöhung der alkalischen Phosphatase (ALP) und Gamma-Glutamyl-Transpeptidase (GGT) (die Konzentrationen von Aspartat-Transaminase (AST) und Alanin-Transaminase (ALT) waren nur leicht erhöhten). Der Patient wurde zur Ultraschalluntersuchung von seinem Bauch ausgesetzt, die eine zystische Masse im Kopf der Bauchspeicheldrüse und eine Dilatation des Gallengangs (1,7 cm) und intrahepatischen Gallenwege offenbart. Der Patient
wurde weiter mit T1 gewogen ausgewertet und T2-wog Gadolinium ((Gd) -DTPA) -unterstützten MRT-Bilder und MRCP, die eine zystische Läsion im Pankreaskopf mit einer maximalen Querdurchmesser von 5 cm ergab. Die Pankreaszyste war in Verbindung mit einem deutlich geweitet Hauptpankreasgang. Parallel zur Dilatation des Hauptpankreasgang entlang seiner gesamten Verlauf eine signifikante Erweiterung der Nebenkanäle (Nebenzweige) wurde ebenfalls dokumentiert (Abbildung 1). Die Abbildungs ​​Befunde waren kompatibel mit der Diagnose einer diffus verteilt Intraduktal Papillär Muzinöse Neoplasie (IPMN) des Mischtyp-Sorte. Darüber hinaus wurde die sonographische Befund der dilatierten intra- und extra-hepatischen Gallenbaum bestätigt, mit maximalen Durchmesser des Ductus choledochus bei etwa 1,7 cm. Aufgrund der Höhe des Ikterus und der koexistierenden Dilatation des Ductus choledochus (CBD), wurde der Patient anschließend mit gleichzeitiger Insertion eines Kunststoff-Stent in die CBD zu ERCP unterzogen. Während der obere gastrointestinale Endoskopie, nur ein leichter Ösophagitis des unteren Drittels der Speiseröhre diagnostiziert wurde, ohne Anzeichen einer Magenwand Abnormität gemeldet. Pankreaszyste im Kopf des Organs mit Erweiterung der Haupt- und Zweigpankreasgänge sowie der extra- intrahepatische Gallenbaum 1 MRCP zeigt.
Nach dem oben genannten vollständigen Aufarbeitung des Patienten wurde er genannt zu unserer chirurgischen Abteilung für die chirurgische Behandlung. Aufgrund der diffusen Verteilung des zystische Neoplasie, eine totale Pankreatektomie, Splenektomie und beschränkte partielle Gastrektomie durchgeführt wurde. Übrigens ein subseröse polypoid Tumor wurde an der großen Kurvatur des Magenantrum gefunden. Lokale Exzision des Magentumor wurde durchgeführt, und es wurde auch für die histologische Untersuchung geschickt. Am 6. th Tag nach der Operation stellte der Patient eine biliäre Leck, die konservativ behandelt wurde. Er wurde am 40 th Tag entlassen, und 1 Jahr nach der Operation hat Krankheit und beschwerdefrei gewesen.
Die histologische Untersuchung des orthotoper Bauchspeicheldrüse eine nicht-invasive Intraduktal Papillär Muzinöse Neoplasie Beteiligung der wichtigsten Pankreasgang aufgedeckt, mit prominent intraductal papilläre Vorsprünge (Abbildung 2a). Die Papillen wurden mit einem fibrovaskuläres Kern gut entwickelt. Die neoplastischen Epithelzellen zeigten Darm-Differenzierung. Die Neubildung zeigten bedeutende architektonische und Kernatypien. Es war Knospung von Clustern von Tumorzellen in das Lumen sowie erhebliche Kernpolymorphie mit dem Verlust der Polarität und prominenten Nukleoli aus (IPMN mit hochgradigen Dysplasien; Figur 2b). Abbildung 2 IPMN in orthotoper Bauchspeicheldrüse. ein. papilläre Vorsprünge innerhalb des Kanals gut entwickelt. Es ist architektonisch und Kernatypien. (H + E × 200), b. Angehende weg von Clustern von Tumorzellen in das Lumen (H + E 400 ×).
Zusätzlich ein 2,5 × 2,2 × 0,9 cm Gewebeprobe aus der Magenwand Messung empfangen wurde. Die makroskopische Auswertung ergab eine 1,5 cm weißen Knötchen mit zystischer Räume. Die histologische Untersuchung zeigte heterotopen Pankreasgewebe bestehend aus wohlgeformten Läppchen Pankreasazini und zystisch erweiterten Kanäle enthält, intraluminale Papillen (3a, b). Die papillären Strukturen wurden durch muzinöse Epithel mit fokalen intestinale Metaplasie und mild ausgekleidet Kernatypien (3b, c) zu moderieren. Figur 3 a. Ectopic Pankreasgewebe in der Magenwand (H + E × 100), b. und C. Cystisch Kanäle erweitert intraluminale Papillen enthält. Die papillären Strukturen werden durch muzinöse Epithel mit Kernatypien ausgekleidet, im Einklang mit IPMN (H + E 400 ×).
Diskussion
IPMNs für 7-35% aller zystischen Neoplasien des Pankreas in der veröffentlichten chirurgischen Serie Konto [ ,,,0],14, 15]. Im Gegensatz zu Patienten mit serösen zystischen Neoplasien (SCN) oder muzinöse zystischen Neoplasien (MCN), Patienten mit IPMN neigen älter zu sein, mit einem mittleren Alter bei der Präsentation von etwa 65 Jahre. In der Differentialdiagnose von IPMN MCN und Pankreas intraepitheliale Neoplasie (PanIN) enthalten sein müssen [16, 17]. MCN kann üblicherweise durch den Mangel an Pankreasgangstrukturen und deren charakteristische ovarian artigen Stroma unterscheiden. Unterscheidung von IPMNs von PanINs kann schwieriger sein, und ist Gegenstand einer internationalen Konsensuskonferenz im August 2003 [17] gewesen. Während IPMNs von makroskopisch sichtbaren Größe sind, sind PanINs mikroskopische Befunde Kanäle weniger als 5 mm beteiligt sind [17]. Außerdem exprimieren IPMNs oft der Mucin MUC-2, während in der Regel PanINs MUC-1 exprimieren.
Heterotope Bauchspeicheldrüse, andererseits als Pankreasgewebe definiert, die direkt oder Gefäßverbindung zur normalen Pankreas fehlt [18]. In der Autopsie-Serie reicht die Prävalenz dieser angeborenen Zustand von 0,55% bis 13,7% [19]. Klinisch Pankreas Heterotopie ist in einem von 500 oberen Bauchoperationen beobachtet [20]. Pearson et al [12] überprüft 589 Fälle von heterotopen Pankreas und berichtet die Frequenzen dieser Erkrankung wie folgt: 30% im Duodenum, 25% in den Magen, 15% in das Jejunum, 3% im Ileum und 6% in Meckel-Divertikel. Insbesondere im Magen, entwickelt heterotopen Pankreasgewebe vorwiegend bei Männern zwischen 30 und 50 Jahren. Die Mehrzahl der Fälle im Magen identifiziert sind submuköse Tumoren, in der Kieferhöhle liegt [21].
Die Anwesenheit von heterotope Bauchspeicheldrüse meist asymptomatisch ist, aber es ist in der Lage Symptome zu erzeugen, abhängig von seiner Lage und Größe [22]. Mehrere Fälle wurden in der Literatur als Presenting Magenausgangsstenose, Dünndarmobstruktion, oberen Magen-Darm-Blutungen oder Verschlussikterus [23-26] berichtet. Adenokarzinome, Inselzelltumoren und zystische Tumoren wurden auch in heterotope Bauchspeicheldrüse berichtet [19, 27-29].
In der Literatur gibt es nur wenige Fälle von bösartigen Veränderungen der Eileitermagen Pankreas [30, 31]. Die Mehrzahl dieser Fälle stellen Adenokarzinom, während papillären mucinous Neoplasie, wie auch immer die histologische Subtyp hat nur in einem Fall so weit [13] berichtet. Der vorliegende Fall ist die erste mit dem einzigartigen Merkmal der gleichzeitigen Existenz von IPMN (des gemischten Pankreasgang-Typ) und IPMN oder PanIN des heterotopen Magenpankreasgewebe berichtet. Unser Fall erfüllt die minimalen diagnostischen Kriterien für Tumoren, die in heterotopen Pankreasgewebe entstehen zunächst von Guillou und Kollegen vorgeschlagen [29] in denen es heißt: i. der Tumor ist innerhalb oder nahe der ektopischen Pankreas gefunden werden, ii. direkter Übergang zwischen Pankreas Strukturen und Karzinom zu beachten (in situ, dh Kanalzelle Dysplasie oder Karzinom) werden, iii. die nicht-neoplastischen Pankreas muss mindestens voll entwickelt acini und duktalen Strukturen und iv umfassen. direkte Verlängerung oder Metastasierung von einer anderen Seite muss ausgeschlossen werden. Die Differentialdiagnose in diesem Fall
(wie die ektopischen Magen-Pankreasgewebe in Bezug auf) umfasst minderwertige intraepitheliale Neoplasie und kleine IPMN. Wie bereits betont, eine solche Unterscheidung manchmal unmöglich ist, und ist derzeit auf Größe und makroskopische Aussehen basiert [32]. Da die beschriebene Läsion auf grobe Inspektion der chirurgischen Probe festgestellt wurde, glauben wir, dass die Bezeichnung Intraduktal Papillär Muzinöse Neoplasie wäre besser geeignet. Außerdem sind die papilläre Auswüchse größer als jene, die typischerweise in PanIN gesehen.
Die präoperative Diagnose von heterotopen Pankreas trotz der Fortschritte in der Bildgebungstechnologie herausfordernd ist. Heterotope Bauchspeicheldrüse stellt in der Regel in der oberen Magen-Darm-Serie als eine gut abgegrenzte Submukosa-Füllungsdefekt mit einer zentralen Vertiefung [20, 33, 34]. Endoskopisch, wird die Läsion als submuköse Tumor mit einem zentralen Delle gesehen. Die CT-Bildgebung von einer Eileiter Bauchspeicheldrüse verbessert hell als orthotoper Pankreas [29, 35]. Seine klinisch heimtückisch natürlich heterotopische Bauchspeicheldrüse Bei
ist in der Regel ein Zufallsbefund, entweder intraoperativelly oder während röntgenologischen oder endoskopische Untersuchung des oberen Magen. Wenn zum Zeitpunkt der Laparotomie (wie in unserem Fall), lokale Exzision mit oder ohne Gefrierschnitt, anstatt radikale Resektion ist die bevorzugte Art und Weise der Behandlung [25, 33, 36] gefunden. Potenziell jedoch setzt die Dokumentation der zugrundeliegenden Malignität auf der Grundlage der Umsetzung Schnellschnittuntersuchung, das Dilemma eine radikale chirurgische Behandlung in der Reihenfolge der Durchführung von Re-Operation oder diagnostischen Schwierigkeiten zu verhindern.
Zustimmung
Eine schriftliche Einwilligung erteilt wurde vom Patienten zur Veröffentlichung dieser Fallbericht und begleitenden Bilder. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift zur Verfügung.
Erklärungen
Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder
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Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

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