hemorragia digestiva alta debido a un tumor estromal gástrico: reporte de un caso

hemorragia digestiva alta debido a un tumor estromal gástrico: un caso
Abstract
tumores del estroma Introducción
gastrointestinales son los tumores mesenquimales más comunes del tracto gastro-intestinal. Este informe de caso pone de relieve la necesidad de una intervención quirúrgica precoz en estos casos para evitar la mortalidad debida a las nuevas hemorragias y para aumentar la conciencia de causas poco frecuentes de hemorragia digestiva alta y su gestión.
Presentación de caso
A 61 años de edad, de sexo masculino presentado al servicio de urgencias con una historia de un día de haemetemesis con vómitos café molido. Después de la reanimación inicial, fue sometido a una endoscopia digestiva alta bajo sedación, que demostró una hemorragia, masa grande, gástrico con un cráter central a lo largo de la curvatura mayor del estómago. Una gastrectomía parcial se realizó tomando una cuña del estómago con el aclaramiento del tumor, sin signos de enfermedad extraperitoneal.
La intervención quirúrgica temprana Conclusión
, ya sea abierta o resección laparoscópica, es el tratamiento de elección para prevenir resangrados. En general, la resección quirúrgica completa se lleva a cabo en el 40-60% de todos los pacientes los tumores estromales gastrointestinales, y en > 70% de los pacientes con tumor gastrointestinal metastásico no primaria del estroma. En nuestro caso nos habían extirpado completamente el tumor. Después de la cirugía, todos los pacientes deben ser referidos a centros que tienen más experiencia en el tratamiento de tumores estromales gastrointestinales. El imatinib ha demostrado ser la primera terapia sistémica eficaz en casos de enfermedad no resecable o metastásico. Todos los tumores estromales gastrointestinales tienen el potencial para un comportamiento agresivo con el riesgo que se estima a partir del tamaño del tumor y el recuento mitótico.
Tumores Introducción
del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más comunes del gastrointestinal (GI). Ellos representan aproximadamente el 0,1 al 3% de todas las neoplasias gastrointestinales. Por lo general, los GIST presentes en las personas de mediana edad con una edad pico de presentación en 58 años, afectando a ambos sexos por igual. Rara vez se producen en niños o adultos jóvenes, pero cuando lo hacen, una asociación con neurofibromatosis y la tríada (tumor del estroma gástrico, paraganglioma suprarrenal extra y cordoma pulmonar) de Carney se ha observado [1]. Con mayor frecuencia, son tumores bien circunscritos, solitarios con una pseudocápsula. Surgen del mesodermo embrionario del tracto gastrointestinal y se pensó inicialmente que los tumores de músculo liso. Sin embargo, son resistentes a la quimioterapia y tienen características morfológicas e inmunohistoquímicas disímiles músculo liso. Acerca de 40-70% se producen en el estómago, el 20-40% en el intestino delgado, y 5-15% en otro lugar en el tracto GI (esófago, el recto, omento, peritoneo). hemorragia digestiva alta es la presentación más común de GISTS- que varía entre 50-100%, dependiendo de la serie de casos. Sin embargo, los GIST como causa de hemorragia digestiva alta es raro. También se puede presentar con dolor abdominal, dispepsia y vómitos o hallazgos incidentales durante la endoscopia, imágenes o cirugía. México La presentación clínica de los GIST es variable. Depende del tamaño y de órganos participación. Los GIST gástricos por lo general se presentan con dolor abdominal vago, dispepsia y vómitos. Rara vez se presentan con complicaciones secundarias, como sangrado gastrointestinal superior y perforación. Los GIST se encuentran asintomáticos incidentalmente durante la cirugía, endoscopia o una tomografía computarizada para otras condiciones.
Este informe de caso destaca la necesidad de una intervención quirúrgica precoz en estos casos para evitar la mortalidad debida a las nuevas hemorragias y para aumentar la conciencia de las causas raras de Hemorragias digestivas altas y su gestión.
presentación de caso
a 61 años de edad, varón de raza blanca británica presentó a los accidentes y emergencias con una historia de un día de haemetemesis con vómitos café molido. Era un ex-alcohólico, sin antecedentes de enfermedad hepática crónica o úlcera péptica. Después de la reanimación inicial, fue sometido a una endoscopia gastrointestinal superior bajo sedación que demostró grandes coágulos en el estómago (Figura 1). Por lo tanto, Repetir la endoscopia del tracto gastrointestinal superior se llevó a cabo con urgencia bajo anestesia general con un endoscopio terapéutico. Un sangrado, masa grande, gástrico con un cráter central fue identificada a lo largo de la curvatura mayor del estómago después de la aspiración de coágulos. a continuación, el sangrado se controló con el uso de la inyección de adrenalina y la coagulación de plasma de argón. Necesitaba una transfusión de sangre después del procedimiento. Después de esto, él tenía una tomografía computarizada que mostró una pesa de gimnasia bien definida en forma de 6 cm de masa derivada de la curvatura mayor del estómago con la mayor parte de la masa siendo luminal extra (Figura 2). No hubo evidencia de lesiones a distancia. Tenía otro episodio de hematemesis 48 horas después de la endoscopia terapéutica que requiere 5 unidades de transfusión de sangre. Por tanto, se decidió seguir adelante con una endoscopia gastrointestinal superior (Figura 3) con el fin de proceder a una laparotomía inmediata y resecar el tumor, que era la fuente de la hemorragia recurrente. Figura 1 masa gástrica con un vaso sangrante en un cráter central.
Figura 2 escaneo CT revelando la masa de 6 cm sin evidencia de propagación extraperitoneal.
Figura 3 El sangrado del vaso tras el control.
En la laparotomía, el tumor era identificado en la curvatura mayor, sin evidencia de hígado, peritoneal, omental o lesiones nodales de linfa. Una gastrectomía parcial se realizó tomando una cuña del estómago con el visto bueno de tumor (Figura 4). Figura 4 imagen intraoperatoria que muestra GIST antes de la resección. Francia El informe de la histología mostró un 7 cm (Figura 5), ​​bien circunscrita, tumor no encapsulado dentro de la submucosa y muscular propia. En la microscopía de que el tumor estaba compuesto de células fusiformes sin pleomorfismo nuclear significativa (Figura 6). El recuento mitótico fue baja (menos de 5 mitosis por 50 HPF) sin evidencia de displasia o neoplasia de la mucosa gástrica suprayacente (Figura 7). La inmunotinción de las células tumorales eran fuertemente positivas para CD117 y negativos para S100, desmina, músculo liso, y la actina (Figura 8). Las características anteriores sugieren fuertemente el diagnóstico de GIST. Le fue bien después de la cirugía. Posteriormente, se introdujo en un ensayo controlado aleatorio para Glivac. Figura 5 Destacando la muestra con GIST, una vez eliminado post para medir operativamente 6 cm.
Figura 6 muestra Histopatología destacando el bajo grado histológico.
Figura 7 muestras que muestra células fusiformes sin pleomorfismo nuclear significativa.
Figura 8 showes de la inmunotinción las células tumorales que eran fuertemente positivas para CD117 y negativas para S100, desmina, músculo liso, y la actina.
Discusión
La incidencia de los GIST se ha incrementado en los últimos años debido a una mejor detección como todos los tumores mesencymal ahora están siendo probado para CD117. CD117 (proteína Kit) es el producto de c-kit proto-oncogen, localizado en el cromosoma 4q11-21. Esta proteína es un crecimiento de la tirosina quinasa del receptor del factor presente en el 90% de las células GIST. La mutación de kit resultados proto-oncogén en un receptor de CD117 que es estimulada constitutivamente sin la presencia del factor de crecimiento de células madre [2]. Algunos de los GIST que carecen de la mutación kit parecen tener una mutación en otro gen de Clase III de la proteína quinasa que codifica el factor de crecimiento derivado de plaquetas [3]. Ahora se cree que surgen estos tumores, ya sea a partir de células madre que se diferencian hacia células intersticiales de Cajal (estas células forman parte del plexo mientérico en el tracto gastrointestinal y regulan peristalsis) o directamente de las células intersticiales de Cajal y no de células de músculo liso [ ,,,0],4]. La incidencia anual de los GIST es de 15 por millón y la prevalencia es de aproximadamente 130 por millón en la población occidental.
GIST es una causa poco frecuente de hemorragia gastrointestinal superior, y tiene una alta propensión a resangrado. Estos tumores sangrantes necesitan ser investigadas con urgencia como paciente interno en lugar de en forma ambulatoria. La intervención quirúrgica temprana, ya sea abierta o resección laparoscópica, es el tratamiento de elección para prevenir resangrados. En general, la resección quirúrgica completa se lleva a cabo en el 40-60% de todos los pacientes con GIST, y en > 70% de los pacientes con GIST primario no metastásico [5]. En nuestro caso habíamos extirpado completamente el tumor.
GIST exhiben un comportamiento muy variable después de la resección del tumor primario. Estos pacientes deben ser objeto de seguimiento a largo plazo como la recurrencia y metástasis locales pueden ocurrir muchos años después de la cirugía. Estos tumores propagadas por vía hematógena predominantemente en el hígado. compromiso de los ganglios linfáticos en muy raras y por lo tanto la linfadenectomía no está indicada de rutina [6]. En general, la recurrencia local o metástasis se desarrollan en aproximadamente el 50% de los pacientes que tenían operación potencialmente curativa [7]. La enfermedad y la supervivencia específica media para los pacientes con GIST primario es de aproximadamente 5 años [8]. Los dos factores más importantes para tumorales recurrencia local y metástasis son el tamaño del tumor y el índice mitótico (tamaño > 5 cms y la mitosis > 5 por 50 HPF aumenta el riesgo) [9]. Otros factores pronósticos son integral de la resección, la edad y la localización del tumor. Los GIST gástricos tienen un menor riesgo de recurrencia tumoral de esófago, intestino delgado o grandes GIST intestinales.
Antes de la era Imatnib resección quirúrgica era la única opción disponible como GIST son altamente resistentes a la quimioterapia y la radioterapia. La tasa de supervivencia a 5 años fue de 35-65% después de una resección completa y la tasa de supervivencia media fue de 10-20 meses para la enfermedad no resecable. La introducción de mesilato de imatinib, un inhibidor de la tirosina quinasa, ha mejorado notablemente los resultados del tratamiento. Se había demostrado en ensayos clínicos una disminución significativa en el tamaño del tumor representación inicialmente inoperable tumor resecable [10]. En las fases I y II de los ensayos, Van Ooseterom et al [10] y Demetri et al, [11] vi una respuesta parcial (reducción de al menos el 50% de la carga tumoral) en el 79% de los pacientes, la enfermedad estable en 28%, y enfermedad progresiva en 13%. La tasa de supervivencia global después de 1 año fue del 88%, aunque la duración media de la supervivencia aún no se ha definido. Actualmente imatinib sólo está aprobado para el tratamiento de la enfermedad avanzada. La dosis inicial recomendada es de 400-600 mg. fase europea reciente senderos III han demostrado que 400 mg dos veces al día prolongó significativamente la supervivencia libre de progresión. Es bien tolerado por vía oral con efectos secundarios menores, como erupción cutánea, náuseas, diarrea, calambres musculares, periorbital y edema periférico. La mielosupresión fue rara. La duración del tratamiento aún no se ha definido. Los ensayos de fase II de la radiación y oncología Grupo de estudio de S-0132 recomienda imatinib durante 2 años [12] México La recomendaciones actuales en la gestión de los GIST son los siguientes.; [13]

En los GIST operables, realizar la cirugía en primer lugar seguido por la terapia adyuvante con imatinib en pacientes de alto riesgo (tamaño > 5 cms, el índice mitótico > 5 por 50 HPF, la resección incompleta, derramamiento de tumor).

en el GIST marginalmente resecable o en caso de recurrencia inoperable o metastásico GIST, considere la terapia neoadyuvante con imatinib seguido de la resección quirúrgica

en el GIST riesgo intermedio (tamaño. < 5 cms y 6-10 mitosis por 50 HPF, o 5-10 cms y, 5 mitosis por 50 HPF), el papel de imatinib como terapia adyuvante es aún discutible.
Seguimiento directrices después de la resección de los GIST son todavía no se ha definido para bajo riesgo, riesgo intermedio y alto riesgo GIST. De acuerdo con las guías de práctica National Comprehensive Cancer Network todos los GIST completamente resecado son seguidos en la clínica con TC cada 3-6 meses durante los primeros 5 años y luego anualmente. Menos de vigilancia es aceptable para los pacientes de bajo riesgo [14].
Conclusión
GIST es una causa poco frecuente de hemorragia gastrointestinal superior. La intervención quirúrgica temprana es el tratamiento de elección para prevenir resangrados. Todos los tumores mesenquimales sospechosos de GI deben ser probados para CD117 por un anatomopatólogo con experiencia. Después de la cirugía, todos los pacientes deben ser referidos a centros que tienen más experiencia en el tratamiento de GIST. Imatinib ha demostrado ser la primera terapia sistémica eficaz en casos de enfermedad no resecable o metastásico. En caso de GIST operable, imatinib está indicado como terapia adyuvante en pacientes de alto riesgo. Todos los GIST tienen el potencial para el comportamiento agresivo, el riesgo se estima a partir del tamaño del tumor y el recuento mitótico [15].
Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y de imágenes que lo acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la revista.
Declaraciones
Autores 'original presentado archivos de imágenes
A continuación se presentan los enlaces a los archivos de los autores presentados original para imágenes. 'archivo original para la figura 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg autores 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg Autores archivo original para la figura 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg autores archivo original para la figura 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg autores archivo original para el archivo original de la figura 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg los autores de la figura 5 'archivo original para la figura 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg autores 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg autores archivo original para el archivo original figura 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg los autores de la figura 8 Conflicto de intereses México La autores declaran que no tienen intereses en competencia.

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