El sangrado espontáneo intratumoral y la ruptura del gigante tumor del estroma gástrico (> 30 cm) en un joven patient

hemorragia intratumoral espontánea y ruptura del gigante tumor del estroma gástrico (> 30 cm) en un paciente joven
Resumen Antecedentes

pocos casos de GIST más grande que 15 cm se han reportado en la literatura médica, todo sobre todo en pacientes de edad avanzada. Presentamos un caso inusual, en el que un GIST gástrico gigante - en un paciente joven -. Presenta como sangrado intratumoral espontánea seguida de la ruptura intraluminal
Presentación de caso
Un hombre de 37 años de edad fue admitido con un inicio agudo de dolor abdominal. TC mostró una masa de 32 × 25 cm con algunas lesiones quísticas y áreas de calcificación. Doce horas después del ingreso el paciente presentó un episodio de hemorragia digestiva alta, y una disminución significativa del tamaño del tumor y el nivel de hemoglobina. Una endoscopia superior mostró una gran protuberancia en la cara posterior de la pared gástrica, y una pequeña úlcera con hemorragia continua procedente de un orificio central. Una gastrectomía subtotal se llevó a cabo. El examen anatomopatológico mostró un GIST gástrico gigante que mide 32 x 25 x 21 cm y un peso de 3.750 g. La tinción inmunohistoquímica demostró reactividad positiva a la proteína C-kit, CD34 y actina de músculo liso α-; ., Pero la reactividad negativa a la proteína S-100
Conclusión
hemorragia intratumoral es una presentación muy rara de GIST; diagnóstico preoperatorio siempre se hace difícil por la ausencia de signos o síntomas patognomónicos. escisión local de emergencia con márgenes negativos asociados con la terapia adyuvante con mesilato de imatinib sigue siendo la principal modalidad de tratamiento para los GIST de alto riesgo.
Antecedentes
tumor del estroma gastrointestinal (GIST) es un nombre genérico para un tumor mesenquimal originario de la pared muscular de vísceras huecas que expresa el proto-oncogen c-kit de proteínas [1-3]. La mayoría de los GIST son más grandes que 5 cm de diámetro en el momento del diagnóstico, con un diámetro de 10 cm que se asocia con un mayor riesgo de metástasis local o distante. Son pocos los casos de GIST más grande que 15 cm se han reportado en la literatura médica, todos ellos en pacientes de edad avanzada. La hemorragia gastrointestinal es la presentación más común (50%) de los GIST y por lo general se asocia con una ulceración del tumor en el lumen [4, 5].
Presentamos un caso inusual, en el que un gigante tumor del estroma gástrico (diámetro > 30 cm) se presenta en un paciente joven como el sangrado espontáneo intratumoral seguido por la ruptura intraluminal
presentación de caso
un hombre de 37 años de edad fue admitido en el servicio de urgencias de la Universidad de Santo Amaro Centro Médico con. síntomas de dolor abdominal. El paciente informó de una fatiga progresiva y aumento de la circunferencia abdominal durante los últimos 5 meses. El día antes de su ingreso el paciente informó náuseas, vómitos y dolor abdominal vago pero persistente. A la exploración física del paciente era plenamente consciente y alerta con una frecuencia cardíaca de 100 latidos /min, una presión arterial de 115/65 mmHg, afebril, y ligeramente desnutridos. El examen abdominal reveló distensión abdominal con una masa palpable de 30 × 30 cm firme en la parte superior del abdomen con la movilidad intrínseca mínima. Los ruidos intestinales eran hipoactivo y el examen rectal reveló una ampolla vacía. Los análisis de sangre incluyen un nivel de hemoglobina de 8,4 g /dl, un recuento de glóbulos blancos de 12.800 /mm 3 (4 banda y neutrófilos segmentados 70), las plaquetas de 495.000 /l. Coagulograma, pruebas de función hepática, creatinina, BUN y fueron normales
Una radiografía abdominal mostró un área opaca difusa en la parte superior del abdomen, sin una sombra de gas gastrointestinal.; flexura hepática del colon se dislocó hacia abajo, y el estómago hasta la esquina del abdomen (Figura 1A). Una tomografía axial computarizada se realiza en el paciente que mostró una masa de 32 × 25 cm, con un centro de septos que espese como la mejora de componente sólido, algunas lesiones quísticas, y áreas de calcificación en el tumor (Figura 1B y 1C). Figura 1 Radiología: A) En el abdomen rayos X que muestra un área opaca difusa en la parte superior del abdomen, sin una sombra de gas gastrointestinal, flexura hepática del colon se dislocó hacia abajo (HCF), y el estómago (S) a la izquierda y side.B C). Tomografía computarizada abdominal que muestra masa heterogénea que ocupa la mayor parte de la cavidad abdominal.
Doce horas después del ingreso el paciente presentó un episodio de sangrado gastrointestinal superior (GI), una reducción significativa de la masa palpable de 25 × 25 cm, y una disminución del nivel de hemoglobina del paciente de 6,4 mg /dl. La reanimación con líquidos se inició inmediatamente y el paciente fue transfundido con dos unidades de células rojas de la sangre. Después de la estabilización hemodinámica se realizó una endoscopia superior, que muestra una gran protuberancia en la cara posterior de la pared gástrica con una pequeña úlcera (1 cm de diámetro) con márgenes edematosas en la parte posterior del antro y sangrado significativo procedentes de un orificio central .
Bajo el diagnóstico de hemorragia gastrointestinal persistente una laparotomía de emergencia se llevó a cabo. Se observó una gran cerebroide y masa hipervascularizado que ocupa toda la cavidad abdominal, que surge de la parte distal del estómago. Sin otros hallazgos significativos, tales como ascitis o metástasis locorregional se encontraron en este momento. Una gastrectomía subtotal y omentectomía se llevó a cabo, y el tumor fue ressected por completo (Figura 2A). Se encontraron entonces los márgenes quirúrgicos de estar libre de tumor. Figura 2 fotografías clínicas y microfotografías. A) Una gran masa, y cerebroide hipervascularizada ocupó la parte superior del abdomen. El tumor surge de la parte distal del estómago. SEGUNDO). La masa ressected: un tumor bien circunscrito medir 30 × 25 × 21 cm y pesando 3,750 g. Corte secciones demostraron una apariencia parénquima sólido de color rosa, gris y peces de carne con áreas focales de necrosis, y varios quistes llenos de sangre. DO). Microscópicamente, el tumor se caracteriza por células tumorales en forma de huso con citoplasma acidófilo rodeado de una membrana celular bien definido (hematoxilina & eosina × 200). RE). La tinción inmunohistoquímica del tejido tumoral demuestra reactividad positiva para c-kit. México La masa ressected era un tumor bien circunscrito ponderación de 3.750 gy que mide 32 x 25 x 21 cm. Corte secciones demostraron una apariencia de color rosa, gris, y los peces de carne. El parénquima sólido tenía áreas focales de necrosis, y varios quistes llenos de sangre (Figura 2B). La pequeña úlcera situado en la cara posterior de la pared gástrica presentó una comunicación con la cavidad quística más grande.
Microscópicamente, las células tumorales en forma de huso con citoplasma acidófilo rodeado de una membrana celular bien definido estaban creciendo externamente desde los propria musculares gástricos . atipia nuclear era prominente con la actividad mitótica de 10 mitosis /50 campos de alta potencia. La tinción inmunohistoquímica demostró reactividad positiva a la proteína C-kit, CD34 y actina de músculo liso α-, pero la reactividad negativa a la proteína S-100. Francia El paciente tuvo un postoperatorio sin complicaciones y fue dado de alta en el octavo día postoperatorio. El paciente fue puesto en mesilato de imatinib 400 mg al día, y el seguimiento en la consulta externa, sin signos de recurrencia 12 meses después de la cirugía.
Discusión
tumor del estroma gastrointestinal (GIST) es un nombre genérico para un tumor mesenquimal originario en la pared muscular de una víscera hueca que expresa la proteína proto-oncogen c-kit. La expresión de esta proteína distingue GIST de los verdaderos leiomiomas, leiomioblastomas y otros tumores mesenquimales del tracto GI [1-3, 6, 7]. La mayoría de los tumores mesenquimales gastrointestinales pertenecen a la categoría de los GIST; . Excepto en el esófago, donde leiomiomas típicos son más comunes que los GIST [5, 6]
En general, el tamaño del tumor (> 5 cm) y el índice mitótico (> 5/50 campo de gran aumento) se aceptan como dos factores pronósticos independientes de tumor del estroma gastrointestinal [5]. Carrillo et al informaron de que la MIB-1 índice (> 22% en la zona más activa) fue el más potente predictor de supervivencia de los pobres [8]. Después de estos dos Clasificación nuestro caso se clasifica como de alto riesgo con un mal pronóstico. Sin embargo, no se observaron signos de recurrencia 12 meses después de la resección del tumor. Aunque, la recurrencia del tumor se ha informado hasta 30 años después de la resección primaria [9, 10]
. Embolización transarterial podría ser una alternativa razonable para controlar el sangrado gastrointestinal en pacientes con GIST. Sin embargo, se decidió realizar laparotomía exploratoria por dos razones. En primer lugar, el paciente presentó una disminución significativa de los niveles de hemoglobina (8,5 a 6,9 mg /dl) que requiere la reposición de líquidos agresivos y la transfusión de sangre con el fin de mantener la estabilidad hemodinámica. En segundo lugar, el tamaño del tumor y el hecho de que la endoscopia superior mostraron una hemorragia intraluminal continua y profusa, lo que impediría la utilización de embolización transarterial.
Varios ensayos clínicos en curso se han diseñado para investigar el uso de mesilato de imatinib como adyuvante La terapia para GIST resecable (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Recientemente Dematteo et al
., Evaluaron 708 pacientes que se sometieron a una resección macroscópica completa de un GIST primario. Este estudio demostró que imatinib aumenta la supervivencia libre de recurrencia (97% vs. 83%
; imatinib 400 mg al día por 1 año contra
placebo). Sin embargo, no se observaron diferencias en la supervivencia del paciente en este estudio (ACOSOG Z9001). Por lo tanto, algunos autores sugieren que la terapia adyuvante se debe tener en cuenta durante al menos 1 año en pacientes con riesgo intermedio o alto [11, 12].
GIST generalmente se presenta como sangrado gastrointestinal o una masa abdominal palpable. Otras presentaciones incluyen raros intestinal u obstrucción biliar, disfagia, dolor abdominal, intususcepción, y la hipoglucemia [3, 5, 13-15]. El sangrado es generalmente causada por la ulceración del tumor a nivel de la mucosa, y por lo general requiere un enfoque quirúrgico inmediato para controlar el sangrado gastrointestinal.
La rotura espontánea de los GIST gástrico se produce con poca frecuencia, y el sitio más común de ruptura de estos tumores es el lumen GI [13]. Sin embargo, también se informó de la ruptura de la cavidad peritoneal causando una hemorragia intraabdominal masiva y peritonitis [16-18]. Recientemente, John et al han informado de un caso inusual de GIST gástrico presenta como hemorragia intratumoral documentada por angiografía [19].
Estamos en este informe una presentación poco frecuente de hemorragia intratumoral seguido por la ruptura intraluminal de un GIST gástrico gigante que resulta en hemorragia digestiva alta . La ocurrencia de sangrado intratumoral seguido de ruptura puede ser confirmado a través de un número de maneras. En primer lugar, por el examen macroscópico del tumor, que muestra una gran cavidad quística llena de sangre que se comunica con el lumen del estómago. En segundo lugar, por una reducción del tamaño del tumor de 30 × 30 cm a 25 x 25 cm en el examen físico. Por último, por una disminución significativa de los niveles de hemoglobina menos de 12 horas después de la admisión del paciente. Por estas razones, creemos que nuestro paciente presentó sangrado intratumoral un día antes de la admisión, cuando comenzaron los síntomas, con la consiguiente ruptura de una cavidad tumoral lleno de sangre en el lumen gástrico.
En conclusión, la hemorragia intratumoral es una muy rara presentación de tumor del estroma gastrointestinal; diagnóstico preoperatorio es siempre difícil por la ausencia de signos o síntomas patognomónicos. El diagnóstico debe ser sospechado siempre que hay una presentación de dolor abdominal súbita en pacientes con una masa intraabdominal. escisión local de emergencia con márgenes negativos asociados con la terapia adyuvante con un inhibidor de tirosina quinasa KIT sigue siendo la principal modalidad de tratamiento para los tumores del estroma gastrointestinal alto riesgo.
Declaraciones
Agradecimientos
Se obtuvo consentimiento escrito del paciente para la publicación de la presente Reporte de un caso. Agradecemos a Natalie Iacovoni por su ayuda y sugerencias útiles.
Los autores originales presentados archivos de imágenes
A continuación se presentan los enlaces a los archivos de los autores presentados original para imágenes. 'archivo original para la figura 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg autores 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg Autores archivo original para la figura 2 Conflicto de intereses México La autores declaran que no tienen intereses en competencia.

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