glukagonooma

Mitä glukagonooma ovat

glukagonoomien ovat kasvaimia, jotka kehittävät haimassa. Ne kehittävät soluihin, jotka tekevät hormoneja. Näitä soluja kutsutaan saarekesolujen.

On olemassa erilaisia ​​saarekesolujen, joista kukin tuottaa eri hormonit. Glukagonoomien kehittää alfa-2 saarekesolujen. Ne tuottavat liikaa hormonin glukagonin. Tämä hormoni auttaa nostamaan verensokeri elimistössä. Kun verensokeri laskee, haima tuottaa glukagonin joka tekee maksan muutos tallennetaan glykogeenin glukoosia. Maksa vapauttaa glukoosin verenkiertoon, mikä nostaa verensokerin taso uudelleen.

glukagonoomien ovat erittäin harvinaisia. Yhdistyneessä kuningaskunnassa ne diagnosoidaan alle 1 miljoona ihmistä vuosittain.

Välillä 5 ja 8 jokaisesta 10 glukagonoomien (50 80%) ovat syöpä (pahanlaatuinen). Loput ovat hyvänlaatuisia kasvaimia. Se ei ehkä aina ole mahdollista sanoa, jos sinulla on hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen kasvain. Testit teillä, kuten magneettikuvaus tai TT, saattaa näkyä, jos kasvain on levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin tai muualle. Mutta se ei voi olla, ennen kuin leikkaukseen että te tietää varmasti, jos kasvain on hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen.

glukagonoomien kasvavat hitaasti, jossa hitaasti kehittää oireita. Mutta jotkut ihmiset ovat syöpä on jo levinnyt diagnoosi.

glukagonoomien ovat eräänlainen neuroendokriinikasvain. Neuro tarkoittaa hermo ja hormonaaliset tarkoittaa hormoni tuottavat. Neuroendokriiniset kasvaimet (NETeista) ovat kasvaimia, jotka kehittävät soluihin, jotka käynnistyvät hermosolut tuottaa hormoneja.

glukagonoomien ovat tietyntyyppisen gastroenteropankreaattisen neuroendokriinikasvain (GEP NET). Niitä kutsutaan myös haiman neuroendokriinisiä kasvaimia (pNETs tai PET).

On erillinen sivun noin neuroendokriinisiä kasvaimia.
Alkuun

Riskit ja syyt glukagonooma

Me emme 't tiedä, mikä aiheuttaa eniten glukagonoomien. Ihmiset, joilla on harvinainen perhe syöpä oireyhtymä nimeltään Multiple Endocrine neoplasiaa Type 1 (MEN 1) on suurempi riski sairastua glukagonooma.
Alkuun

Oireita glukagonooma

Useimmat oireet johtuvat kasvu määrä glukagonihormonin. Oireet voivat alkaa hitaasti ja pahenee. Ne sisältävät

ihottuma kutsutaan nekrolyyttistä vaeltavia punoitus (lausutaan niska-rivi-lit-ik my- raastaa-tai-ree ilma-nteen-em-a). Se voi vaikuttaa tahansa kehon osaa, mutta yleisimmin vaikuttaa pakarat, nivus, sukuelinten ja peräaukon alueella, ja säärien. Tämä kehittää koska kasvu glukagonin vähentää sinkin ja aminohappoja kehossa.

oireita diabetes ovat jano, suun kuivuminen, tihentynyt virtsaamistarve, laihtuminen, väsymys, ja näön hämärtyminen.
alkuun

testit diagnosoida glukagonooma

Ensimmäiset testit teillä ovat verikokeita. Nämä tarkistaa yleistä terveydentilaa ja määrä glukagonin veressä. Sinulla on myös paasto verensokeri testi. Tämän testin et syö mitään kahdeksan tuntia ja sitten on verikokeen mitata määrä veren sokeripitoisuus. Saatat myös olla mittaamiseksi tasoa glukagonin veressä.

Muut testit ehkä sisällyttää

octreoscan kutsutaan joskus myös somatostatiinireseptoripositiivisten gammakuvaus (SSRS). Sinulla on injektio nimisen aineen oktreotidia ja sitten on skannata käyttämällä erityinen skanneri. Oktreotidi on tarttunut joidenkin neuroendokriinikasvain soluja. Lääkärit voivat liittää radioaktiivisen aineen oktreotidille joka näkyy skannauksen.

Voit myös testit tarkistaa MEN-1. Tämä sisältää verikokeita tasot lisäkilpirauhashormonin, kalsiumin ja prolaktiinihormoni.
Alkuun

hoito glukagonooma

Ensimmäinen hoito sinulla on ohjata oireita. Tämä sisältää korjaamalla verensokerisi. Saatat olla tabletteja tai insuliinia pistoksena. Jos on ihottumaa voi myös ottaa sinkki tabletteja ja aminohappoja, mikä voi vähentää sitä.

Huumeet kutsutaan somatostatiinianalogeilla, kuten oktreotidi ja lanreotidi, voivat myös auttaa hallitsemaan oireita, kuten ripulia. Tietoa on somatostatiinin analogien karsinoidioireyhtymään osiossa.

Kun oireet ovat hallinnassa tärkein hoito on leikkaus. Mutta leikkaus ei ole aina mahdollista. Jotkut glukagonoomien ovat jo levinnyt kun ne diagnosoidaan. Jos et voi olla leikkaus joudut hoidon oireiden hallitsemiseksi.

Surgery

Jotkut leikkaus pyritään paranna glukagonooma onko hyvänlaatuinen tai syöpäkasvain. Tyyppi leikkaus olet riippuu

Onko sinulla on yksi tai useampia kasvaimia

Jos kasvain on

koko kasvain

Saatat olla leikkaus poistaa

Aivan kasvain

pyrstö haima (distaalinen pancreatectomy) B

lähellä imusolmukkeiden

Kumpi tyyppinen leikkaus olet, jos kasvain on syöpä kirurgi poistaa myös lähellä imusolmukkeiden.

Jos sinulla on syöpä, ja se on levinnyt maksaan, kirurgi pystyä poistamaan maksan kasvain samanaikaisesti. Tämä voi olla vain kasvain tai se voi sisältää joitakin ympäröivää maksakudosta.

Nämä ovat suuria toimintaa ja on olemassa riskejä on tällainen leikkaus. Mutta tavoitteena on yrittää päästä eroon glukagonooma niin saatat tuntea se kannattaa joitakin riskejä.

Se ei voi olla mahdollista päästä eroon glukagonooma kokonaan. Mutta lääkäri voi silti suositella leikkausta oireiden. Lääkäri vain ehdottaa tätä, jos on mahdollista poistaa ainakin 9/10 (90%) kasvain.

Voit lukea lisää kasvainten kirurgia haimassa, ja mahdolliset sivuvaikutukset, sivulla noin leikkaus yrittää parantaa haimasyövän.

hoitoon oireiden glukagonooma

Jos leikkaus voi poistaa glukagonooma, tai jos se tulee takaisin leikkauksen jälkeen, ehkä hoitoa valvoa määrä glukagonin kasvain tuottaa. Tämän tavoitteen saavuttamiseksi tämän hoito on valvoa mitään oireita olet sijaan paranna glukagonooma. Sinulla voi olla myös näitä hoitoja, jos leikkaus ei ole mahdollista, koska muita sairauksia.

Hoidot voivat sisältää

Leikkaus poistaa joitakin kasvain

Huumeet vähentää glukagonin tuotat

Kemoterapia

asiantuntija voi ehdottaa sinulle leikkaukseen vaikka glukagonooma ei voi poistaa kokonaan. Vie niin paljon kasvainta kuin mahdollista, voi auttaa vähentämään oireita.

Jos pahanlaatuinen glukagonooma leviää toiseen ruumiinosaan, yksi yleisimmistä alueita sen mennä on maksassa. Kirurgi voi tarjota leikkaus poistaa kasvaimia maksan. Koska tämä on tärkeä toimenpide, ja riskinä on, sinun täytyy miettiä tarkasti eduista. Onko se parantaa elämänlaatua tarpeeksi, jotta se kannattaa ottaa niin suuri operaatio? Your kirurgi puhua teille riskit ja hyödyt ja vastata kaikkiin kysymyksiin sinulla on.

Sen sijaan, että suuri avoin leikkaus glukagonoomien jotka ovat levinneet maksaan, voit ehkä saada radiotaajuisen ablaatio, kylmähoito, tai transarterial chemoembolisation (TACE) vähentää oireita. Tai voi olla valikoiva sisäinen sädehoito (SIRT).

Radiotaajuisen ablaatio käyttää kuumuus radioaalloilla tappaa syöpäsoluja.

Jäädytyshoito käyttää kylmä koetin tuhota solujen ja kudoksen freezing.Both radiotaajuisen ablaatio ja kylmähoito hoito voidaan tehdä käyttämällä laparoscopy tai käyttämällä CT.

laparoscopy on pieni operaatio. Lääkäri tekee pieniä leikkauksia (viillot) in vatsaa (vatsa) ja varovasti työntää laparoscope sisällä. Laparoscope on putki, jossa on kamera ja kevyt, joka auttaa lääkäri nähdä kasvain. Lääkäri asettaa radiotaajuisen ablaatio koetin tai cryoprobe ihon läpi ja päälle kasvain.

Jos sinulla on jälkikäsittely CT, sinulla on joko nukutuksessa tai paikallispuudutuksessa. Lääkäri tekee pieni leikkaus ihon vatsan (vatsa) ja käyttää sitten CT sijoittaa radiotaajuisen ablaatio koetin tai cryoprobe päälle kasvain hoitaa sitä.

TACE on, kun on kemoterapian ruiskutetaan suoraan alueelle kasvaimen maksassa. Sinulla on myös injektio toisen aineen, joka estää verenkierron kasvain. Tämä aine voi olla geeli tai pieni muovinen helmiä ja auttaa pitämään kemoterapiaa ympärillä kasvain.

SIRT on kun pieni helmiä, jotka on päällystetty radioaktiiviseen aineeseen nimeltä Yttrium-90 ruiskutetaan verenkierto maksa. Tämä on yksi tyyppi kohdennettuja sädehoidon.

Voit myös somatostatiinianalogeilla kuten edellä todettiin. On jonkin verran todisteita siitä, että somatostatiinin analogit voivat myös auttaa hallitsemaan syövän kasvu. Jos somatostatiinianalogeilla eivät valvoa oireesi, tai ei enää toimi, sitten voi olla interferoni. Interferoni voi auttaa hallitsemaan oireita joillakin ihmisillä.

Kemoterapia voi myös auttaa hallitsemaan oireita glukagonooma, jota ei voida poistaa kirurgisesti. Käytetyt lääkkeet voivat sisältää doksorubisiini, streptozocin ja fluorourasiilin.
Alkuun

Tutkimus glukagonooma

Tutkimus on aina vaikeampaa harvinaisia ​​olosuhteissa. On vähemmän ihmisiä saatavilla osallistumaan tutkimuksiin, joten se kestää kauemmin rekrytoida tarpeeksi ihmisiä.

On tutkimus tutkii diagnosointiin ja seurantaan näistä kasvaimista. Myös tutkimusta erilaisia ​​kemoterapiaa ja biologisten hoitojen.

Uudet biologiset hoidot sisältävät lääkkeet, kuten sunitinibipitoisuutta (Sutentin), everolimuusi (Afinitor) ja bevasitsumabi (Avastin). Tämäntyyppiset kohtelu työn kasvaimia, jotka kulloinkin proteiineja.

Viime vaiheen 3 tutkimuksessa todettiin, että ihmiset, joilla on everolimuusi pitkälle neuroendokriinisiä kasvaimet (NETeista) oli pitempi aika ennen niiden syöpä alkoi kasvaa uudelleen verrattuna ihmisiin, joilla on nuken lääke (plasebo). Keskimääräinen aika ennen kasvaimen alkoi kasvaa jälleen oli 11 kuukautta, kun se oli 4,6 kuukautta ihmisiä, joilla lumelääkettä.

Toinen vaihe 3 tutkimuksessa verrattiin sunitinibia lumelääkkeeseen edistyneille NET havaittiin, että keskimääräinen aika ennen syöpä alkoi kasvaa taas oli 11,4 kuukautta verrattuna 5,5 kuukautta ihmisiä, joilla lumelääkettä.

Kaikki Wales lääkeviraston Strategy Group (AWMSG) ja Skotlannin lääkkeet Consortium sanoa, että sunitinibin ja everolimuusi on oltava saatavilla NHS. Sinun pitäisi pystyä olla sunitinibille tai everolimuusille jos muut hoidot eivät toimi ja olet haiman neuroendokriinisiä kasvaimia, joita ei voida poistaa kirurgisesti, tai on levinnyt muihin kehon osiin. Englannissa NICE ole katsonut näitä lääkkeitä NET. Ne voivat olla saatavilla yksittäisen rahoituksen kautta PCT tai syöpälääkkeet rahasto jos lääkärin mielestä voivat olla hyödyllisiä.

Tutkijat tarkastelevat parhaillaan myös kohdennettua sädehoitoa tai radio leimattu hoitoon. Voit kuulla tämän kutsuttu peptidi reseptorin radioligandin terapia (PRRT). Tämä on tapa saada sädehoitoa suoraan yksittäisiin syöpäsoluihin.

Solut ovat reseptorit, jotka aiheuttavat muutoksia solun sisällä, kun ne aktivoituvat. PRRT toimii samalla matkalla octreoscan. Kiinnittämällä sädehoitoa aine, joka kiinnittyy reseptoreihin, voit toimittaa sädehoidon suoraan heille. On liian aikaisin tutkimus tietää, miten hyvin tämä hoito toimii glukagonoomien.

Tarvitsemme lisää tutkimus selvittää, mitkä nämä uudet hoidot toimivat parhaiten ja milloin käyttää niitä.

lisätietoja aiheesta neuroendokriinikasvain tutkimuksissa siirry kliinisten tutkimusten tietokannan.
alkuun

Selviytyminen glukagonooma

selviytyminen harvinainen sairaus voi olla vaikeaa sekä käytännössä että henkisesti. Koska hyvin perillä kuntoa ja mahdolliset hoidot voivat helpottaa tehdä päätöksiä ja selviytymään mitä tapahtuu.

Se voi myös auttaa puhua ihmisille kanssa samassa kunnossa. Mutta se voi olla vaikea löytää joku harvinainen kasvain. Tutustu Syöpä Chat - Cancer Research UK: n keskustelufoorumi. Se on paikka jakaa kokemuksia, tarinoita, ja tietoja muiden ihmisiä, jotka tietävät, mitä olet käymässä läpi.

Saatat löytää meidän yleistä selviytymistä syöpään osassa hyödyllistä.
Takaisin alkuun

• Somatostatinoma
• insulinoma