Stomach Health >> Vatsa terveys >  >> Q and A >> Vatsakipu

Sappitiesyöpä (kolangiokarsinooma)

Faktioita, jotka sinun pitäisi tietää sappitiesyöpäsyövästä (kolangiokarsinooma)

Sappitiesyöpää esiintyy yleisimmin aivan maksan ulkopuolella perihilaarisella alueella ja harvimmin maksassa .

Sappitiesyöpä syntyy soluista, jotka vuoraavat sappitiehyitä, eli maksan tuottaman sapen poistojärjestelmä. Sappitiet keräävät tämän sapen ja valuttavat sen sappirakkoon ja lopulta ohutsuoleen, jossa se auttaa ruoansulatusprosessissa. Sappitiesyöpää kutsutaan myös kolangiokarsinoomaksi.

Sappitiesyöpä on harvinainen syövän muoto, ja Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 2 500 uutta tapausta. On kolme yleistä paikkaa, joissa tämäntyyppinen syöpä voi syntyä sappien poistojärjestelmässä:

  • Maksan sisällä (intrahepaattinen), joka vaikuttaa maksassa sijaitseviin sappitiehyisiin
  • Heti maksan ulkopuolella (ekstrahepaattinen tai perihilaarinen), joka sijaitsee maksan lovessa, josta sappitiehyet poistuvat.
  • Kaukaa maksan ulkopuolella (distaalinen ekstrahepaattinen) lähellä kohtaa, jossa sappitiehyet tulevat suoleen (kutsutaan Vaterin ampullaksi)

Sappitiesyöpää esiintyy yleisimmin aivan maksan ulkopuolella perihilaarisella alueella ja harvimmin maksassa.

Sappitiehyen syövän merkki

Keltaisuus

Keltaisuus, jota kutsutaan myös icterukseksi, on ihon ja kovakalvojen (silmänvalkuaisten) keltaista värjäystä, joka johtuu epätavallisen korkeasta veren sappipigmenttipitoisuudesta, bilirubiinista. Kellastuminen ulottuu muihin kudoksiin ja kehon nesteisiin ja voi myös muuttaa virtsan tummaksi. Vain ihon kellastuminen voi johtua myös siitä, että syöt liikaa porkkanaa tai juot liikaa porkkanamehua.

Keltaisuutta voi esiintyä aina, kun tämä normaali punasolujen tuhoutumisprosessi ja bilirubiinin eliminaatio keskeytetään. Tämä tapahtuu, kun punasolujen tuhoutuminen lisääntyy epätavallisesti (hemolyysi), maksasairaus, joka vähentää maksan kykyä poistaa ja muuttaa bilirubiinia, tai estyy sapen virtaamisessa suolistoon.

Lue lisää keltaisuuden syistä »

Mitä ovat syyt ja sappitiesyövän riskitekijöitä?

Riippuen siitä, missä sappitiehyen tukos tapahtuu, tämä voi johtaa maksatulehdukseen (hepatiitti) ja/tai haima (haimatulehdus).

Sappitiesyövän ilmaantuvuus lisääntyy iän myötä. Hitaasti kasvava syöpä tunkeutuu paikallisiin rakenteisiin ja siksi diagnoosi tehdään usein sairauden myöhään, kun sappitiehyet tukkeutuvat. Tämä esto estää sapen valumisen maksasta sappirakkoon ja suolistoon. Riippuen siitä, missä tukos tapahtuu, tämä voi johtaa maksatulehdukseen (hepatiitti) ja/tai haimatulehdukseen (haimatulehdus).

Useimmilla potilailla, joille kehittyy sappitiesyöpä, ei ole riskiä tehdä niin. Krooninen sappitiehyiden tulehdus voi kuitenkin olla tämän syövän riskitekijä. Sairauksia, jotka voivat aiheuttaa tämäntyyppistä kroonista tulehdusta, ovat primaarinen sklerosoiva kolangiitti (etenkin, kun siihen liittyy haavainen paksusuolitulehdus), krooninen maksasairaus, mukaan lukien hepatiitti B, hepatiitti C, krooninen alkoholihepatiitti ja kirroosi.

Tietyt Kaukoidästä löydetyt loisinfektiot, jotka aiheuttavat maksatulehduksia, liittyvät lisääntyneeseen riskiin.

Sappikivet eivät ole riskitekijä sappitiesyöpään, mutta maksassa olevat kivet lisäävät riskiä. Maksakiviä ei usein nähdä Pohjois-Amerikan väestössä, mutta ne ovat yleisempiä Aasian maissa.

On olemassa harvinaisia ​​synnynnäisiä sairauksia, jotka lisäävät sappitiesyöpäriskiä, ​​mukaan lukien Lynch II -oireyhtymä (perinnöllinen ei-polypoosinen kolorektaalisyöpä, joka liittyy sappipuuhun ja muihin syöpiin) ja Carolin oireyhtymä (portaalihypertensio, maksafibroosi ja sappipuun kystat).

Amerikan alkuperäiskansoilla on kuusi kertaa suurempi todennäköisyys sairastua sappitiesyöpään. Aasialaiset amerikkalaiset voivat myös olla suuremmassa vaarassa. Sappitiesyöpä on myös yleisempi Israelissa ja Japanissa, mutta se on hyvin harvinainen sairaus Pohjois-Amerikassa.

Mitä ovat sappitiesyövän oireet ja merkkejä?

Sappitiesyövän alkuoireet ovat keltaisuus, kutina, vatsakipu, turvotus ja laihtuminen.

Sappitiesyövän ensimmäiset oireet johtuvat siitä, että sappi ei pysty valumaan normaalisti maksasta, jossa sitä tuotetaan. Tämä aiheuttaa maksatulehdusta (hepatiittia). Kolangiokarsinooman oireita ovat ihon ja silmien keltaisuus (keltaisuus), kutina, vatsakipu, turvotus ja laihtuminen. Voi esiintyä matala-asteista kuumetta, ja virtsan ja ulosteen väri voi tummua.

Valitettavasti sappitietuumorit eivät välttämättä aiheuta oireita, ennen kuin niiden koko on kasvanut ja syöpä on levinnyt (metastasoitunut) alkuperäisen sijaintinsa ulkopuolelle. Vatsakipu on usein myöhäinen oire, ja se sijaitsee yleensä vatsan oikeassa yläkvadrantissa, ja siihen voi liittyä arat, suurentunut maksa.

Mikä on Polycythemia Vera?

Lisätietoja aiheesta

Miten lääkärit diagnosoivat sappitie syövän?

Historia ja fyysinen tutkimus ovat tärkeitä vihjeitä sappitiesyöpädiagnoosissa. Kivuton keltaisuus (ihon ja silmien keltainen/oranssi värjäys) voi olla ainoa ensimmäinen vihje. Historiaan kuuluu usein alkoholin, huumeiden käytön tai viimeaikaisten sairauksien tarkastelu, jotka voivat liittyä hepatiittiin tai maksatulehdukseen. Muita kolangiokarsinooman oireita voivat olla painonpudotus, ruokahaluttomuus, heikkous, energian menetys ja helppo mustelmat tai verenvuoto (veren hyytymistä aiheuttavat tekijät syntyvät maksassa ja maksan toiminnan heikkeneminen voi vähentää hyytymistekijöitä verenkierrossa).

Fyysinen tarkastus voi olla hyödyllinen vatsan arkuuden havaitsemisessa, erityisesti kylkiluiden alla olevassa oikeassa yläkvadrantissa (missä maksa sijaitsee). Neljänneksellä potilaista, joilla on sappitiehyesyöpä, on suurentunut maksa, joka voidaan tunnustella tai tuntea tutkimuksessa. Yleistutkimuksen aikana potilas on usein keltainen, ja hänellä on keltainen iho. Tämä näkyy helpoimmin silmien valkoisessa osassa (sklera) tai kielen alla.

Verikokeita määrätään usein maksan toiminnan arvioimiseksi. Maksaentsyymit (AST, ALT, GGT, alkalinen fosfataasi), bilirubiinitasot, täydellinen verenkuva, elektrolyytit, BUN ja kreatiniini sekä INR/PTT (kansainvälinen normalisoitu suhde/osittainen tromboplastiiniaika) ja PT (protrombiiniaika).

Ei ole olemassa verikoetta, jolla voitaisiin erityisesti diagnosoida sappitiehyesyöpä. Diagnoosi vahvistetaan kirurgin, gastroenterologin tai interventioradiologin ja patologin biopsialla ottamalla kudosnäytteellä, joka tutkii mikroskoopilla kyseisellä biopsianäytteellä saatuja soluja.

Kuvausta voidaan käyttää maksan, sappirakon, sappitiehyiden ja muiden ympäröivien elinten rakenteen arvioimiseen. Testejä, kuten ultraääni, CT-skannaus ja MRI, voidaan tehdä kasvaimen ja sen sijainnin etsimiseksi.

Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP) on erikoistesti, jota käytetään tutkimaan sappitiehyitä sen saapuessa pohjukaissuoleen. Gastroenterologi suorittaa ERCP:n käyttämällä kuituoptista kameraa joustavan katseluputken päässä. Putki viedään suun läpi ja pujotetaan mahan läpi ohutsuolen ensimmäiseen osaan, johon yhteinen sappitie tulee. Tämä testi tehdään yleensä ruokatorven ja mahan limakalvon tutkimiseksi, mutta se on myös erittäin tehokas sappitiehyisiin vaikuttavien tilojen havaitsemisessa, mukaan lukien sappitiehyen syöpä, sappitiehyen juuttuneet sappikivet ja sappitiehyen epänormaali kapeneminen. Väriainetta voidaan ruiskuttaa putken kautta sappitiehyen aukkoon sappitiehyiden rajaamiseksi ja tukosten havaitsemiseksi. Syöpäsolujen etsimiseksi voidaan ottaa biopsiat tai solupesut. Jos tukos havaitaan, gastroenterologi saattaa pystyä saman toimenpiteen aikana asentamaan stentin, joka pitää kanavan auki ja antaa sapen valua pois.

Joskus interventioradiologi voi ottaa kudosbiopsian pujottamalla neulan ihon läpi maksaan.

Kun sappitiesyöpädiagnoosi on tehty, on tärkeää määrittää syöpä vaiheittain mahdollisen hoidon ohjaamiseksi. TNM-vaiheen kolme osaa sisältävät seuraavat:

  • T on primaariselle kasvaimelle ja kuinka paljon se on kasvanut paikallisesti ja tunkeutunut muihin rakenteisiin. Jos kyseessä on sappitiekasvain, tämä sisältää maksan, sappirakon, haiman, mahan ja suolen.
  • N on tarkoitettu asiaan liittyville imusolmukkeille. Mitä enemmän solmuja on mukana ja mitä kauempana on etäisyys sappitiestä, sitä vakavampi syöpä on.
  • M on metastasoitumista varten. Onko kasvain levinnyt muihin kehon osiin?

Syöpä voidaan jakaa 0-4, jossa 0 ei ole kasvain, 1 on paikallinen kasvain, joka ei ole levinnyt imusolmukkeisiin tai muihin kehon osiin, ja 4 on merkittävä paikallinen kasvu ja imusolmukkeiden osallistuminen ja leviäminen muihin kehon osiin .

Vaikka staging on tärkeää, samoin kuin kasvaimen leviämisen havaitseminen maksan ja sappitiehyen ulkopuolelle, kriittisiin lavastuskysymyksiin voidaan usein vastata vain leikkauksessa. Leikkauksen aikana kirurgi voi päättää, voidaanko koko kasvain leikata tai poistaa. Eloonjäämisasteet paranevat huomattavasti, jos täydellinen resektio on mahdollista.

Mikä on sappitie syövän hoito?

Sappitiesyövän hoito riippuu siitä, missä syöpä sijaitsee ja onko se mahdollista poistaa kokonaan leikkauksella. Valitettavasti tämän syövän sairastavat ovat yleensä vanhempia eivätkä ehkä kestä ja toivu merkittävästä leikkauksesta. Leikkauspäätös tulee tehdä yksilöllisesti kunkin potilaan ja hänen tilanteensa mukaan.

Muut hoitovaihtoehdot ovat yleensä lievittäviä, eivät parantavia, ja niiden tarkoituksena on säilyttää elämänlaatu. Kemoterapia ja sädehoito voivat olla vaihtoehtoja, joita suositellaan sappitiesyöpään.

Fotodynaaminen hoito on toinen vaihtoehto, joka auttaa pienentämään kasvainta ja hallitsemaan oireita.

Radioembolisaatio on vaihtoehto, jos kasvainta ei voida poistaa leikkauksella. Radioembolisaatiolla pieniä määriä radioaktiivista ainetta ruiskutetaan valtimoihin, jotka syöttävät kasvainta, jotta kasvaimen kokoa pienennetään estämällä sen verenkierto.

ERCP:tä voidaan käyttää sappitiehyen stentaukseen pitäen se auki, jotta sappi pääsee valumaan maksasta ja sappirakosta suoleen. Tämä on usein erittäin hyödyllistä oireiden hallinnassa, mutta se ei hoida itse kasvainta.

Kivunhallinta voi olla ongelma, koska kasvain voi aiheuttaa merkittävää kipua vatsassa ja selässä. Alueelliset anestesiasalpaajat voivat olla hyödyllisiä kivun hallinnassa.

Kuten kaikkien syöpien kohdalla, hoito räätälöidään potilaan mukaan. Potilaan, terveydenhuollon ammattilaisen ja perheen välinen keskustelu on tärkeää, jotta voidaan ymmärtää hoitovaihtoehtoja, mukaan lukien parannuskeino verrattuna palliatiiviseen hoitoon tai oireiden hallintaan ja elämänlaatuun. Potilaan toiveet ovat tärkeitä.

Mitä komplikaatioita sappitiehyesyöpä voi aiheuttaa?

Sappitiehyen tukos voi johtaa sappitiehyen infektioon tai kolangiittiin.

Kirroosi voi kehittyä sappitiesyöpään. Tämä voi johtua siitä, että kasvain tukkii sappitiehyen ja aiheuttaa maksasolujen tuhoutumista ja arpia. Tämä pätee erityisesti potilailla, joilla on primaarinen sklerosoiva kolangiitti. Sekä kirroosi että sklerosoiva kolangiitti on listattu mahdollisiksi riskitekijöiksi sappitiesyöpään.

Muut komplikaatiot voivat johtua syövän diagnosointiin ja hoitoon käytetyistä toimenpiteistä. Näitä ovat muun muassa leikkauksen, kemoterapian ja sädehoidon komplikaatiot.

Tilaa MedicineNetin Cancer Report -uutiskirje

Napsauttamalla "Lähetä" hyväksyn MedicineNetin käyttöehdot ja tietosuojakäytännön. Hyväksyn myös sähköpostien vastaanottamisen MedicineNetiltä ja ymmärrän, että voin kieltäytyä MedicineNet-tilauksista milloin tahansa.

Mikä on sappitiesyövän ennuste? Mikä on elinajanodote sappitiesyöpään?

Se, kuinka hyvin potilas voi sappitiesyöpädiagnoosin jälkeen, riippuu monista tekijöistä, kuten kasvaimen sijainnista, onko se levinnyt ja kuinka paljon sekä potilaan yleisestä terveydentilasta. Potilaiden ennuste on sitä parempi, mitä kauempana maksan kärjestä kasvain sijaitsee, ja kasvaimen muodon ja solutyypin tiettyjen näkökohtien mukaan. Ennuste on huonompi niillä potilailla, joiden kasvain on tunkeutunut viereisiin kudoksiin, imusolmukkeisiin tai levinnyt kaukaisiin paikkoihin kehossa.

Hoitamattomana sappitiesyövän eloonjäämisaste on 50 % yhden vuoden kohdalla, 20 % kahden vuoden kohdalla ja 10 % kolmen vuoden kohdalla, eikä elossa ole käytännössä lainkaan viiden vuoden kohdalla.

Mahdollisuus poistaa kasvain kokonaan lisää eloonjäämistä, mutta tämä riippuu pääasiassa kasvaimen sijainnista ja siitä, onko se tunkeutunut muihin kudoksiin.

Intrahepaattinen (maksan sisällä) sappitiesyöpä Vaihe Viiden vuoden suhteellinen selviytyminen Paikallinen (vaihe 1)15%Alueellinen levinneisyys (vaihe 2, 3)6%Etälevitys (vaihe 4)2%
Extrahepaattinen (maksan ulkopuolella) sappitiesyöpä Vaihe Viiden vuoden suhteellinen selviytyminen Lokalisoitu (vaihe 1)30%Alueellinen leviäminen (vaihe 2, 3)24%Kaukainen leviäminen (vaihe 4)2%

Voiko sappitiesyöpää ehkäistä?

Koska sappitiesyövän syy on epävarma, erityisiä ehkäisymenetelmiä ei ole olemassa. Maksatulehduksen ja kirroosin ehkäiseminen voi kuitenkin vähentää tämän syövän kehittymisen riskiä. Tämä sisältää alkoholin käytön rajoittamisen, hepatiitti B -rokotteen saamisen ja riskialttiista käyttäytymisestä pidättäytymisen, joka saattaa aiheuttaa C-hepatiittitartunnan.

Kuten kaikki sairaudet, jotka yleensä kehittyvät vanhemmalla iällä, terveelliset elämäntavat voivat myös pidentää elinikää. Tähän sisältyy tupakoimattomuus, tasapainoinen ruokavalio, fyysinen aktiivisuus ja terveen painon ylläpitäminen.

Mitä tilastot ovat sappitiehyissä?

Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 2 500 uutta sappitiesyöpätapausta tai yksi tapaus 100 000 ihmistä kohden.

Potilailla, joilla on maksan hilumissa sijaitseva sappitiehyesyöpä, 40–60 % potilaista joutuu leikkaukseen, joka poistaa kasvaimen kokonaan ja keskimääräinen eloonjäämisaika on 24 kuukautta. Potilailla, joilla on kasvain samassa paikassa, mutta joita ei voida poistaa kokonaan, keskimääräinen eloonjäämisaika on 21 kuukautta.