Synkroninen hyvin eriytetty neuroendokriinikasvain ja ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain mahassa: tapausselostus

Synkroninen hyvin eriytetty neuroendokriinikasvain ja ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain mahassa: tapausselostus
tiivistelmä
tausta
No eriytetty neuroendokriinisiä kasvaimet (karsinoidikasvaimia), jotka johtuvat soluista hajanainen hermosto-, edustavat useimmin maha- endokriiniset kasvaimet. Ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST), jotka johtuvat interstitiaalinen Cajal soluista sijaitsevat seinän ruoansulatuskanavassa ja on tunnusomainen immunoreaktiivisuus CD117 (c-kit-proteiinin), muodostavat suurimman ruoansulatuskanavan mesenkymaalisten kasvaimet. Samanaikainen esiintyminen GIST, jossa hyvin eriytetty neuroendokriinikasvain mahassa on hyvin harvinaista. Tool Menetelmät
Sairauskertomuksen, tähystys ja histopatologiset löydökset hyödynnetään diagnostiikkaosoitteeseemme näkökohdat.
Tulokset
Raportoimme rinnakkaiselo korkean riskin GIST on hyvin eriytetty neuroendokriinikasvain hyvänlaatuinen kliininen käytös, jotka molemmat sijaitsevat vatsassa, joka 62-vuotias mies on aiemmin toiminut mahan hyvin eriytetty neuroendokriinikasvain epävarmoja pahanlaatuinen käyttäytymiseen.
Johtopäätökset
Jopa yhden hyvin eriytetty, satunnaista, verkkoja, pieni koko voi rinnalla GIST. Sopiva alustava terapeuttinen lähestymistapa yhdistettynä pikkutarkkaa seurantaa näyttää olevan merkittävä rooli kannalta estää etäpesäkkeitä.
Avainsanat
vatsa neuroendokriinikasvain GIST Background
Ruoansulatuskanavan neuroendokriinisiä kasvaimet (NETeista) arvellaan peräisin soluista diffuusi hermosto- maha (GI) [1]. Vatsassa, useimmat endokriiniset kasvaimet sijaitsevat corpus tai silmänpohjan, muodostaa ryhmä nonfunctioning, enterochromaffin kaltainen (ECL) solujen, hyvin eriytetty NETit (karsinoideja). Mahalaukun NETit jakautuvat neljään ryhmään: a) tyypin I, joka liittyy autoimmuuni krooninen atrofinen gastriitti (A-CAG), b) tyyppi II, liittyy useita hormonitoimintaa neoplasia tyyppi 1 (MEN-1) tai Zollinger-Ellisonin oireyhtymä ( ZES) ja c) tyypin III, satunnaista, liity hypergast- tai A-CAG, d) tyyppi IV, joka edustaa heterogeeninen ryhmä kasvaimia, jotka osoittavat todisteita monisuuntaisen erilaistuminen, kuten yhdistelmä adenokarsinooma ja NET [2-4].
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) ovat mesenkymaalisten kasvaimet johtuvat interstitiaalinen solujen Cajal sijaittava seinän ruoansulatuskanavasta [5, 6]. GIST näyttää mieltymys vatsaan, jossa he muodostavat enemmistön mesenkymaaliset kasvaimet [7, 8]. Immunopositivity for CD117 (c-kit-proteiini) on erottuva immunohistokemiallinen piirre näissä kasvaimissa [8, 9], jota varten kasvaimen koon ja mitoosi toiminta ovat merkittävimmät koskevat parametrit ennustaminen kliinisen käytös [10, 11].
GIST on raportoitu rinnakkain erilaisia ​​kasvainten, prosenttiosuus näissä tapauksissa vaihtelevat 4,5%: sta 33% [12, 13]; tällaisissa tapauksissa, vatsa on yleisin sijainnin GIST [12]. Yleisin rinnakkaisuutta kasvain on adenokarsinooma ruoansulatuskanavan [12, 13]; muut tyyppejä ovat lymfooma, leukemia, karsinoomat rinta-, eturauhas-, haima- tai keuhkojen tai lisämunuaisen kuoren adenooma [12-16]. Vastaavasti aiemmat tutkimukset ovat osoittaneet yhteyden GI NETit ja synkronisen tai metachronous kasvaimia osuus on noin 10%: sta 46%: ssa tapauksista [17, 18].
Mikä on enemmän, rinnakkaiselo GIST kanssa ruoansulatuskanavassa endokriiniset kasvaimet, kuten kuten sykkyräsuolen myös eriytetty NET [19] tai hyvin eriytetty NET haiman [14] on myös raportoitu. Kuitenkin samanaikainen esiintyminen mahalaukun hyvin eriytetty NET ja mahalaukun GIST näyttää olevan harvinainen, kourallinen tapauksissa ottaa toistaiseksi ole raportoitu, parhaan tietomme [7, 9, 12, 20].
Tässä yhteydessä me täten ilmi, minkälaisesta synkroninen esiintymisen GIST ja hyvin eriytetty NET, molemmat sijaitsevat vatsassa miespuolisen potilaan. Raporttimme näyttää olevan erottuva se käsittää ainutlaatuisen kliiniset ja histopatologiset löydökset.
Tapaus esitys
58-vuotias mies oli otettu krooninen lihaskipu. Sairaalahoidon aikana, episodi melena tapahtunut, jonka jälkeen hän koki sekä kolonoskopia ja gastroskopia; Jälkimmäisessä esitetään noin 1,2 cm suuri vaurio isokaarretta mahan [kuvio 1]. Läheisin välisumma gastrectomy (ja sitä seuraava jälleenrakentaminen ruoansulatuskanavasta), mukaan lukien vaurion, sen vuoksi suoritettiin. 6,5 × 4,2 × 1 cm kirurginen näyte sisältää lievästi ulkoneva, 1,2 cm suuri limakalvon alue etäisyydellä 0,8 cm päässä lähimmästä kirurginen marginaali on vastaanotettu; loput limakalvo oli mukavalta. Histologia osoitti vaurio olla täysin irti, hyvin eriytetty NET suhteellisen yhtenäinen kasvainsolujen, immunopositiivisia kromograniinilla-A, synaptofysiinin ja CD56; mitään havaittavaa mitoosien havaittu. Kasvain soluttautunut sekä musculariksesta limakalvojen ja yhtenäinen osa submukoosasta. Leviämisen-indeksi avulla Ki67 /MIB-1 immunostain oli pienempi kuin 2%. Ei verisuonten veritulppien nähtiin. Kasvain oli siis luokitella mahalaukun hyvin eriytetty NET epävarmat pahanlaatuinen käytös [2, 21-23]. Vieressä mahalaukun limakalvo näytti lievä krooninen gastriitti, hajanainen epätäydellinen suoliston metaplasiaa epiteelin, sekä hormonaalisiin soluhyperplasia yksinkertaisia, lineaarinen tai mikronodulaarisen tyyppejä. Laaja leikkauksen jälkeisen työstämisen osoitti kumpikaan kasvainmerkkien laajennus, eikä seerumin todisteita autoimmuniteetin; potilas oli siis asetettiin säännöllistä seurantaa. Vuotta myöhemmin hän koki toisen gastroskopia kanssa koepaloja osoittavat krooninen aktiivinen gastriitti pesäkkeitä hajanainen, sekä täydellinen ja epätäydellinen suoliston metaplasiaa mahalaukun epiteelin. Helicobacter pylori mikro-organismit eivät havaita Giemsa tahra. Kuva 1 Gastroskopia; noin 1,2 cm suuri vaurio suurempi kaarevuus vatsaan. Huomaa sileä ääriviivat lievästi ulkonevat vaurion sekä sen verenvuoto vaikka lempeä Endoskooppinen manipulointia.
Kuitenkin neljä vuotta post-op, CT osoitti hyvin rajattuja, 3,5 cm kokoinen, sisäiset vaurio esophagogastric risteyksessä. Seerumin gastriini tasot olivat normaalin rajoissa. Potilas koki leikkaamalla jäljelle jäävä osa mahassa; tämä vastasi välisumman gastrectomy (ja sitä seuraava jälleenrakentaminen ruoansulatuskanavasta) yksilö, jolla on 35 cm pitkä suurempi ja 14,5 cm pitkä pienempi kaarevuus vastaavasti yhdessä 1,9 cm pitkä pohjukaissuolen ranneke. Ahtauma havaittiin incisura angularis; Lisäksi ulkoneva, multilobular, 3,5 cm kokoinen kasvain sijaitsi lähellä esophagogastric risteyksessä, on etuseinämä mahassa, esittää, kun osat, valkeahko väri ruskehtava pesäkkeet ja kuitumaisen johdonmukaisuutta. Loput mahan limakalvon oli mukavalta.
Histologia osoitti kasvain koostuvan interlacing nippua sukkulasolut [Kuva 2]. Kaikkiaan määrä 15 mitoosien per 50 HPF (jossa x 40 tavoite) arvioitiin eniten solukasvaintransformaatioihin alueilla. Kasvain sisälsi alueet aivoverenvuotoon tunkeutumisen tai kystisen rappeutuminen ja olivat pääosin työntää rajoja. Neoplastiset solut intensiivisesti koristeltu vasta-aineita CD117 /c-kit [Kuva 2], CD34 ja vimentiinistä olivat fokaalisesti immunoreaktiivisia α-SMA ja S-100-proteiinia, mutta ei värjäytyä sytokeratiinia 18. leviämisen indeksin avulla Ki67 /MIB-1 immunostain oli noin 10%, jossa on hallitseva värjäys reuna kasvain alueilla. Niinpä diagnoosi kohtalainen GIST (perustuen vahvistamia asevoimien Institute of Pathology) [11] tai suuren riskin GIST (perustuen National Institute of Health GIST Workshop-2001) [10] on perustettu. Kuva 2 GIST vatsaan. 2A (Hematoksyliini-eosiini /X10): Neoplastiset kasvumalli ominaista punontaa nippua kara solujen polttoväli mitoosi toimintaa. 2B (anti-CD117 /X20): Diffuusi immunoreaktiivisuus kasvainsolujen.
Lisäksi ahtautuneelle alueen incisura angularis (katso edellä), täysin poistettu, 0,4 cm suuri, hyvin eriytetty NET hyvänlaatuisia kliininen käyttäytyminen tunnistettiin: se sijaitsi limakalvolla ja submukoosassa ja koostui monomorphic solujen populaatio, jossa huomaamaton mitoosi toimintaa muodostaen rauhasmainen tai kiinteitä aggregaatteja [Kuva 3]. Alcian sinistymisen- ilmennyt mitään mucin. Syöpäsolut olivat immunoreaktiivisia kromograniinilla-A [Kuva 3] ja synaptofysiini, mutta ei CD56 tai serotoniinin. Leviämisen (Ki-67 /MIB-1) indeksi oli noin 2%. Ei verisuonten veritulppien nähtiin. Viereinen mahalaukun limakalvo näytti atrofinen gastriitti sekä laaja täydellinen suoliston metaplasiaa [Kuva 3]. Giemsa tahra esiin mitään Helicobacter pylori. Siten perusteella viimeaikaiset tiedot viittaa roolin apuaine imatinibihoidolle parannettaessa toistumisen elinaika jälkeen resektio ensisijainen lokalisoitu GIST, potilas asetettiin imatinibi [24]; hän on elossa ja hyvin vuoden kuluttua toisen leikkauksen. Kuva 3 Toinen hyvin eriytetty neuroendokriinikasvain vatsaan. 3A (Hematoksyliini-eosiini /X10): Kasvaimen lokalisoitu limakalvolla ja submukoosassa ja koostui monomorphous solujen kanssa mukavalta mitoosi toimintaa muodostaen rauhasmainen tai kiinteitä aggregaatteja. Huomautus viereisen maharauhanen alueita suoliston metaplasiaa. Kuvio 3b (anti-Kromograniini /X20): Diffuusi, voimakas, immunoexpression kasvainsolujen.
Johtopäätökset
Niistä aikaisempien raporttien koskien samanaikainen esiintyminen GIST ja hyvin eriytetty NET vatsassa saavutimme hakea tietoja vain kolme tapausta. Erityisesti yksi asia koski 69-vuotias mies, jolla negatiivinen suvussa syöpää, joille tehtiin poistamalla Kannattomat polypoid massa corpus vatsaan. Histologinen tutkimus resektoitua näytteen osoitti limakalvon alaista rajatapaus GIST, kun taas päällä limakalvoon hyvin eriytetty NET (carcinoid), valtaavat lamina propriassa ja aluksi tunkeutuu submukoosan, tunnustettiin. Kumpikaan Helikobakteeri mikro-organismeja eikä pesäkkeitä suoliston metaplasiaa tunnistettiin ympäröivän limakalvon. Potilas kuoli liittymättömien syy (sydänkohtaus) kahdentoista kuukauden kuluttua kirurgisen intervention, kun kuvantaminen löydökset olivat kaikki negatiivisia koskevat metastaattinen talletukset edellä mainitusta vaurioiden [20].
Toinen tapaus koski 65-vuotias nainen jossa matalan riskin GIST on etuseinämä ylemmän mahalaukun korpus tehty samaan aikaan tyypin III hyvin eriytetty NET lokalisoitu posterior seinän ylemmän mahalaukun corpus; toistuminen joko kasvaimen tapahtui 28 kuukautta sen jälkeen, kun leikkaaminen [9]. Kolmannessa tapauksessa 65-vuotias nainen, joka oli aikaisemmin tehty välisumman gastrectomy varten GIST (riskiluokkaan ei mainita), esitetään seerumin hypergastri- ja polypoid vaurioita mahalaukun kanto, vuoden post-op. Histologia osoitti polypoid tyypin I mahalaukun hyvin eriytetty NETien, kun taas histopatologinen tutkimus jäljellä mahan poiston näyte dokumentoitu rinnakkaiselo on GIST (riskiluokkaan ei mainita) [7]. Agaimy et al., Myös, jotka perustuvat heidän omiin arkistoihin ja kerättyihin tietoihin kirjallisuudesta raportoitu neljä mahalaukun hyvin eriytetty NETeista samanaikainen kanssa GIST [12].
Osalta patogeneettisiä mekanismeja sekaantuneet dual kehittämisessä GIST ja hyvin eriytetty NET mahassa, tiedot ovat edelleen riittämättömiä. Vaikka rooli helikobakteeri-infektion ei voida sulkea pois, se ei tällä hetkellä ole selvää, ehkä johtuen harvoissa tapauksissa toistaiseksi raportoitu. Näin ollen, Lin et ai. ei tehdä mitään varmaa syy-yhteyttä keskuudessa GIST, hyvin eriytetty NET ja helikobakteeri-infektion [9], kohta myös pätevä meidän tapauksessamme, jossa ei helikobakteeri näytettiin. Hypoteesi joka perustuu kokeellisiin tietoihin rotilla ja tukee käsitystä, että yksi syöpää aiheuttava aine mahdollisesti on vuorovaikutuksessa kaksi vierekkäistä kudoksiin aiheuttaen kasvainten kehittymisen eri histotypes samassa elimessä, jää toteen ihmisen kudoksissa [25-27 ]. Lisäksi emme voi täysin sulkea pois sitä mahdollisuutta, että geneettiset tekijät, jotka koskevat erityisiä geenimutaatioita voisi olla vastuussa synkronisen kehittää kaksi mahalaukun kasvaimet. Toisaalta, sattumalta kasvua kahden primaarikasvaimia samassa elimessä (maha) voisi olla myös mahdollinen huomioon. Lisätutkimuksia tarvitaan varmasti selventämiseksi tätä ilmiötä.
Mahalaukun hyvin eriytetty NETeista osuus 8,7-41% kaikista ruoansulatuskanavan hyvin eriytetty NETeista [2]. Heidän kliiniset piirteet ovat vatsakipu, oksentelu, anemia, massiivinen mahalaukun verenvuoto tai, harvoin, karsinoidioireyhtymä [2, 27]. Meidän potilaalla oli episodi melena edeltävän diagnoosin ensimmäisen hyvin eriytetty NET, kun taas toinen oli muuten diagnosoitu.
Raportissamme, molemmat hyvin eriytetty verkoilla single vaurioita; vaikka ensimmäinen kasvain nousi esiin hormonaalisten soluhyperplasia, puuttuessa seerumin autoimmuniteetin indeksien esteenä sen luokituksen tyypin I mahalaukun hyvin eriytetty NET; molemmat kasvaimet, siksi, vastaavat tyypin III mukaan WHO: n luokituksen [2-4].
WHO: n mukaan luokitusta, hyvänlaatuinen käyttäytyminen hyvin eriytetty NETien liittyy seuraavat kriteerit: sytologisesti bland kasvain rajoittuu limakalvoon ja /tai submukoosan, ei-angioinvasive, alle 1 cm kokoisia, toimimattomuuden; nämä piirteet esiintyy lähinnä kasvaimia, jotka aiheutuvat A-CAG tai MEN-1 /ZES. Päinvastoin, epävarma pahanlaatuinen käyttäytyminen hyvin eriytetty NETien liittyy nonfunctioning, sytologisesti bland kasvain, mittaus 1-2 cm halkaisijaltaan, rajoittuu limakalvon ja /tai submukoosassa. Angioinvasion voi olla läsnä näissä vaurioita [2, 21-23]. Tähän ryhmään kuuluu noin tyypin II mahalaukun verkkoja. Siksi meidän tapauksessa ensimmäinen neuroendokriinikasvain diagnosoitiin epävarma pahanlaatuinen käytös kokonsa ja naimattomuus.
Limited kirurgisia toimenpiteitä (mukaan lukien endoskooppinen manipulointia) pysyvät tukipilari hoito tyypin I mahalaukun hyvin eriytetty NETeista [28] . Osittainen gastrectomy yhdistetään asianmukaista hoitoa samanaikainen hypergastri- on välttämätöntä tyypin II kasvaimet [29]. Lopuksi, yhteensä gastrektomia on kehotettu tyypin III hyvin eriytetty NETien, vaikka ne ovat histologisesti hyvin eriytetty, erityisesti kasvainten suurempi kuin 1 cm [2, 29], hoito ei alun perin suorittaa meidän tapauksessamme, koska potilaan kieltäytyminen.
GIST, ajatellaan johtuvan interstitiaalinen Cajal soluista ruoansulatuskanavan seinämässä [5, 6], osoittaa mitään selvää sukupuolten mieltymys; sairastavilla henkilöillä ovat pääasiassa aikuisia välillä kuudes ja kahdeksas vuosikymmenen [8]. Mahalaukun GIST voidaan muuten havaitaan tähystys, kuvantamisen tutkimus tai kirurgisen näytteen koska ne ovat hitaasti kasvavia kasvaimia sijaittava syvemmälle ruuansulatuskanavan seinämän. Vaikka meidän potilas oli oireeton, GIST ilmenee tavallisesti epäspesifinen oireita, kuten pahoinvointia, oksentelua, vatsakipua tai useimmiten, verenvuotoa, koska uloke kasvain ja venymistä päällä limakalvon; etäpesäke voi joskus olla alkuperäistä oire [8, 9].
Optimaalinen hoito kuuluu kirurginen ja imatinibi-hoidon. Jälkimmäinen sopii ei-käytettävissä kasvaimia, silloin kun koko poisto on mahdotonta tai toistuminen [9, 30].
Osalta ennustaminen kliinisen käyttäytymistä, alkuperäisen ehdotuksen muotoillut National Institute of Health (NIH) GIST Workshop 2001 määritelty riski aggressiivista käyttäytymistä perustuu kasvaimen kokoa (suurin yksittäinen ulottuvuus) ja mitoosi määrä (lukumäärä mitoottisia per 50 HPF) [10], luokittelemalla GIST osaksi hyvin alhainen, alhainen, keskitason ja korkean riskin luokkiin. Äskettäin asevoimien Institute of Pathology (AFIP) ehdotti uuden riskin kerrostuneisuus ensisijainen GIST, käyttöön sivuston mukana rinnalla kaksi kriteeriä aiemmin mainittu, eli mitoosi-indeksi ja koko [11]; Näin, mahan sisältö eivät ositettu olevan mikään, hyvin alhainen, alhainen, kohtalainen tai suuri riski etenevä sairaus. Riippumatta käytetystä järjestelmästä on syytä pitää mielessä, että suuria kasvaimia (erityisesti yli 10 cm), vaikka joilla ei ole havaittavaa mitoosi toimintaa, voi osoittaa myöhään toistuminen ja jopa metastaattisen talletukset. WHO: n mukaan suuntaviivoja, DNA-aneuploidiaa ja korkea proliferatiivinen aktiivisuus, arvioi leviämisen markkereita, saattaa heijastaa korkeampi pahanlaatuinen potentiaalia [8]. Meidän tapauksessamme, GIST luokiteltiin kohtalainen riski mukaan AFIP kriteerit, kun se vastasi suuren riskin luokkaan mukaan NIH kriteerit.
Lopuksi esitimme harvinainen, hyvin eriytetty NET samanaikainen kanssa Sisällössä vatsassa. Gastroenterologit ja patologeja erityisesti tulisi olla tietoisia tästä harvinainen ilmiö, sillä jopa yksittäiset hyvin eriytetty, satunnaista (liity hypergast- tai A-CAG) verkoilla on pieni koko voi rinnalla GIST, koska osoittautui meidän tapauksessamme. Huolellinen seurannan (yhdessä hyvin ajoitettu terapeuttiseen lähestymistapaan) tulee tehdä kaikille potilaille, jotka kärsivät edellä mainituista kasvaimet niin tuhoisat seuraukset etäpesäkkeitä voidaan välttää.
Julistukset
Kiitokset jakso
Kirjallinen suostumus saatiin potilaasta julkaisemista varten.
kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 12876_2010_559_MOESM1_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12876_2010_559_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 12876_2010_559_MOESM3_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 12876_2010_559_MOESM4_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 Kilpailevat edut
Kirjoittajat ilmoittavat, että ne ei ole kilpailevia intressejä.

• Mahalaukun GLOMUS kasvain: Tapaus report
• Foregut päällekkäisyyttä vatsan diagnosoitu endoskooppinen ultraääni guidedfine-neula toive sytologia: tapausselostus ja kirjallisuuden review