Harvinainen jättiläinen ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain mahassa liikkumisesta ylävatsan: tapausselostus ja kirjallisuuden review

Harvinainen jättiläinen ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain mahassa liikkumisesta ylävatsan: tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus
Abstract
Esitämme Jos kyseessä on 66-vuotias nainen, jolla on valtava ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain mahassa, joka kulki hänen ylävatsassa. Hallitseva vatsan merkki oli valtava, käsin kosketeltava massa, mutta ei ollut muita erottuva havaintoja hänen lääkärintarkastus tai hänen rutiini veren workup, kuten biokemiallisten merkkiaineiden. Oli vaikea arvioida alkuperää massan päälle kuvantaminen. Lisäksi radiologisia löydöksiä paljasti, että massa oli monimutkainen suhteet monien suurten verisuonten. Valmistelevan laparotomiaa paljasti valtavan kasvain työntyy etuseinämä mahassa silmänpohjan, on pienempi kaarevuus vatsaan, kooltaan noin 21 x 34 x 11 cm ja paino 5,5 kg. Täydellinen resektio suoritettiin ja kasvaimen leimasi päälle immunohistokemiallisesti kuin ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain mahassa. Preoperatiivisen diagnoosi ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet voi olla vaikeaa, ja toivomme, että esitys tämän harvinaisen tapauksen ja kirjallisuuskatsaus hyötyvät muut diagnosoinnissa lääkärit, joilla on samanlaisia ​​ongelmia.
Avainsanat
Diagnoosi Mahalaukun stroomakasvain GIST ennustetekijä Background
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) ovat harvinaisia ​​syöpiä, osuus 0,1%: sta 3,0% kaikista ruoansulatuskanavan kasvaimet [1]. Aikuisilla, GIST esiintyy usein mahalaukussa (noin 60%) ja 30% heistä näyttävät ohutsuolessa. Erittäin harvoin, GIST peräisin suoliliepeen, omentum tai retroperitoneum ulkopuolella ruoansulatuskanavan [2, 3].
GIST vaihtelevat satunnaisista vaurioista muutaman millimetrin halkaisijaltaan suuria massoja kymmeniä senttejä kooltaan ja niillä on laaja erilaisia ​​esityksiä. Jotkut tunnistetaan kliinisesti, koska ne aiheuttavat oireita; mutta useimmat GIST ovat oireettomia ja löysi sattumalta [4]. Suuri määrä uusia tutkimuksia histologinen diagnostiset kriteerit, GIST molekyylibiologian ja patogeneesi, kuvantaminen strategioita ja kirurgiset ja lisähoito on julkaistu [5, 6] ja näin ollen enemmän näkökohtia GIST ovat paljastuneet ja ymmärretty. Tästä huolimatta joissakin tapauksissa se on edelleen vaikea diagnosoida GIST.
Tässä raportissa kuvaamme harvoissa tapauksissa valtavan GIST vatsaan, joka oli kulkenut ylävatsassa. Parhaan tietomme mukaan tämä on suurin kasvain raportoitu kirjallisuudessa. Kasvain oli täysin resektoitiin ja meidän osastolla patologian ominaista kautta immunohistokemia (käyttäen esimerkiksi CD117, CD34, koira-1) arvioida suunta, johon se oli omiaan erottamaan.
Case esitys
Meidän hepatobiliaarinen kirurgian poliklinikalla hyväksyi 66-vuotias nainen, joka esitetään vuoden mittaisen historian raskauttavien vatsavaivojen että pääasiassa liittyy turvotus ja oireita, kuten keskiylävatsan täyteläisyys, röyhtäily, laskua ravinnon ja varhaisen kylläisyyden. Hän ei ilmoittanut menetys painon. Lääkärintarkastus paljasti kouraantuntuva massa ylävatsassa, joka ulottuu oikealta hypochondrial alueen vasemmalle hypochondrial alue, jossa tavalliset johdonmukaisuutta ja sileä pinta. Hänen maksa ja perna olivat ei kosketeltavissa Etäisyys kylki marginaali, ja ei kilpailutettava tunnustelu. Kaikki rutiini verta ja biokemialliset merkkiaineet olivat normaalit. Tasot kasvainmerkkiaineet arvioida, mukaan lukien hiilihydraattiantigeeniä 125 ja karsinoembryonaalinen antigeeni, olivat normaalin rajoissa.
Ylempi maha-barium-sarja paljasti antrum, silmänpohjan ja ruumiin vatsallaan, sekä tyhjäsuolen olivat näkyvästi puristettiin ja infraplacement (kuvio 1). Kuitenkin gastroscope tutkimus ei osoittanut mitään poikkeavuutta. Vatsan ultraääni paljasti tarkasti määriteltyyn massa, jossa on ehjä kapselin ja läpinäkymätön tummien alueiden nesteen havaittu keskialueella, viittaavia valtava kystinen vankka myoma. Emme pystyneet tunnistamaan mitään yhteyttä vierekkäisten elinten ja massa, koska kasvain oli liian suuri saataisiin selkeä käsitys. Kuva 1 Ylemmän ruoansulatuskanavan barium. (EN) silmänpohjan ja ruumiin mahan kapeasti pakattu ja korkean tiheyden alue näkyy vasemmalla keskellä vatsa. (B) toinen antrum mahalaukun ja tyhjäsuolen myös pakataan ja infraplacement.
Enhanced vatsan tietokonetomografia (CT) skannaa osoitti epämuodostunut maksan epänormaali koko ja rakenne sekä suuri alhaisen tiheyden alue, jossa on hyvin rajattu rajalla että overlay koko vasemman maksassa ja osittain päällekkäin oikean maksassa. Kasvain sisälsi epähomogeeninen kystisen komponentit sekoitetaan kiinteän osia (kuvio 2). Valtimon vaiheessa, täydellinen täyttö kasvaimen kontrastin materiaalia ei koskaan havaittu; hajanaisia ​​lisälaite esiin erilaisia ​​tuumorinekroosi matalan vaimennuksen alueita. Alue pienempi tiheys ei myöskään parantaa kokonaan myöhässä skannaa. Ei ollut merkkejä lymfadenopatia tai maksan tai haiman sairaus. Kuvio 2 Parannettu vatsan tietokonetomografia osoittaa suuri low density alue yli koko vasemman ja osa oikeutta maksassa.
CT angiografia (CTA) osoitti, että kasvain on toimittanut pääasiassa oksia vasemman ja oikean puoleista valtimoissa. Yhteinen maksan Valtimo, vasemmalle maksan valtimo, pernan valtimo, ylempi suolilievevaltimo ja jätti munuaisvaltimon vieressä kasvain pakattuja. Porttilaskimon, Alaonttolaskimo, vasemmalle maksan suoneen ja ylivoimainen suolilievelaskimon myös pakattu (kuva 3). Kuvio 3 Tietokonetomografia angiografia. (A) Kuva esittää valtava massa mittaus noin 30 cm suurimman halkaisijan. Vasemmassa Maksan laskimoon (musta nuoli) puristetaan oikealle valtava massa. Toisessa maksan portaali, Alaonttolaskimo (valkoinen nuoli) on myös pakattu. (B) porttilaskimon (musta nuoli) ja erinomaisen suolilievelaskimon (punainen nuoli) pakataan oikealle. Jälkeäkään pernan suoneen (valkoinen nuoli) ei ole selvä. (C) Superior suolilievelaskimon (musta nuoli) puristuu. (D) Kasvaimen toimitetaan pääasiassa oksia vasemmalta (punainen nuoli) ja oikea mahalaukun valtimo, vaikka peräisin yhteisestä maksan valtimo on myös mahdollista. Yhteinen Maksan Valtimo (sininen nuoli), vasen maksan valtimo ja pernan valtimo (valkoinen nuoli) ovat lähellä kasvain. (E) lisäksi verisuonia mainittuja (C), ylempi suolilievevaltimo (musta nuoli) ja vasemman munuaisen valtimon ovat myös vieressä kasvain ja pakattuja.
Jonka kokeellinen laparotomiaa nukutuksessa suoritettiin ja paljasti valtavan , paksuseinäinen kasvain, joka lähes täynnä vatsaonteloon. Se näytti ulkonevat etuseinämän silmänpohjan vatsallaan, on vähemmän kaarevuus. Kasvain oli hyvin rajatut päässä ympäröivien elinten (maksa, perna, poikittainen paksusuoli), joita siirtymään mutta ei mukana kasvain. Lisäksi kasvain ei ollut suhdetta viereisen suurten alusten. Jotta täysin juuria kasvain, proksimaalinen mahassa ja alemman ruokatorven oli segmentally resekoitiin, ja sitten esophagogastrostomy suoritettiin. Ei ole todisteita maksan etäpesäkkeen, lymfadenopatia tai vatsakalvon etäpesäkkeiden havaittiin (kuvio 4). Kasvain mitattiin noin 21 × 34 × 11 cm halkaisijaltaan ja painoi 5,5 kg. Kuva 4 Kasvain työntyy etuseinämä silmänpohjan, on pienempi kaarevuus vatsaan, mittaus 21 x 34 x 11 cm ja paino 5,5 kg.
histopatologinen tutkimus resektoitua näytteen paljasti stroomasolulinja kasvain nekroottista ja aivoverenvuotoon alueilla, sekä leviämisen karan solut mitoosi bakteeripitoisuus on alle viisi mitoosien kohden 50 suuritehoisia aloilla.
immunohistokemiallinen analyysi paljasti näyte on CD177 positiivisia, CD34 positiivinen, Dog-1positive, Ki-67 positiivinen (1%) ja S-100 negatiivinen. Leikkauksen kurssi sujui ja hoitoa imatinibimesilaatti aloitettiin välittömästi. Meidän potilas kotiutettiin 20 päivän kuluttua leikkauksesta ja kehotetaan osallistumaan seurantaan TT hänen vatsa säännöllisesti kolme-kuusikuukausi välein.
Keskustelu
GIST ovat pehmytkudossarkoomien. Ne ovat yleisimpiä mesenkymaaliset kasvaimet ruoansulatuskanavassa. Perustuu analyysiin GIST histologia, useimmat niistä voidaan jakaa kolmeen suureen histologinen kuviot: Karan solutyypin (70%), pääasiassa epithelioid solutyypin (20%), tai molempia kara ja epithelioid solut [7].
Immuunihistokemialliset piirteet GIST käytetään vahvistaa diagnoosin. Tutkimukset ovat vahvistaneet, että noin 95% GIST ovat positiivisia KIT (tunnetaan myös CD117), joka on keskeinen rooli patogeneesissä. Gain-of-function mutaatioiden KIT
johtaa konstitutiiviset yli-ilmentymisen ja autofosforylaation c-kit, joka indusoi soluja kohti lisääntymistä ja /tai poispäin apoptoottisia reittejä [8]. Kuitenkin monet ei-GIST ovat positiivisia myös KIT, ja noin 5% GIST ei ole havaittavaa KIT ilme [9, 10].
Monia uusia geenimutaatioita käytetään tunnistamisessa KIT-negatiivinen GIST tai erottamaan GIST samanlaisista kasvaimia. Noin 80% KIT-negatiivisten GIST havaittiin on verihiutaleiden kasvutekijän reseptorin alfa
geenin (PDGFRA
) mutaation, joka johtaa siihen, että epithelioid morfologia. Tämä löytö oli käytetty kohdella eri KIT-negatiivisten GIST ja muiden ruoansulatuskanavan mesenkymaalisten vaurioiden [11, 12]. BRAF
mutaatioita on paljastunut pieni määrä korkean riskin GIST jotka kehittyvät suolesta puuttuu KIT
tai PDGFRA
mutaatioita [13]. Lupaava kalsiumista riippuvaisen ja reseptori aktivoituu kloridikanava proteiini, joka tunnetaan nimellä DOG1, on tullut herkkä ja spesifinen merkki käytetään ympäristössä KIT-negatiivisten GIST [14]. Proteiinikinaasi C theta, alavirtavaikuttajainhibiittorit että KIT signalointireitillä, käytetään erottelemaan GIST ja leiomyosarkooma tai muut kasvaimet, joilla on samankaltaisia ​​histopatologia on GIST [15]. Äskettäin uusi biomarkkereiden kutsutaan hiilihappoanhydraasin II, joka voi edistää kasvaimen kasvua edistämällä solunsisäisten alkalisoin ja solun ulkopuolisen happamoitumista, on osoitettu olevan melko selektiivisiä GIST keskuudessa mesenkymaaliset kasvaimet [16].
Kliininen esittäminen GIST on arvaamaton . Noin 70% potilaista ovat oireita ja GIST liittyy monenlaisia ​​esityksiä, kuten varhainen kylläisyyden, turvotus ja jonkinlaista ruoansulatuskanavan verenvuoto, joko akuuttia tai kroonista [17]. Kuitenkin noin 30% ovat oireettomia tai GIST havaitaan muuten ruumiinavauksessa. Ei ole fyysistä havainto, että nimenomaan viittaa läsnäollessa GIST. Vaikka on olemassa useita diagnostisia säännöt saatavilla, kuten barium tarkastelu ruoansulatuskanavassa, CT tai vatsan ultraäänellä, mikään niistä ei voi vahvistaa diagnoosin. Joissakin tapauksissa nämä tutkimukset osoittautua petollinen suhteen kasvaimen tunnistamiseen. Kuten tässä tapauksessa, CT-kuvia ja ylemmän ruoansulatuskanavan barium sarja ehdotti, että kasvaimen mahdollisesti peräisin maksasta tai ruoansulatuskanavassa. Lisäksi vatsan ultraääni osoitti sen mahdollisuuden, että kasvaimen tuli vatsakalvontakaiset elimiä. Emme voineet määrittää diagnoosi, koska merkit olivat nähtävissä molempien mahdollisen diagnooseja. Näissä olosuhteissa päätimme suorittaa valmistelevan laparotomy. Jotta yksiselitteisesti määritellä suhde tärkeä alusten, naapurimaiden elimiin ja massa, CTA tutkimus suoritettiin ennen leikkausta.
Koska GIST ovat yleensä säteilyresistenteille ja tunteeton kemoterapia-aineiden, leikkaus edelleen tärkein hoito primaarisessa GIST jotka ei ole mitään todisteita etäpesäke. Kasvain kertomuksessamme oli niin suuri, että se melkein täynnä vatsaonteloon, noin 21 x 34 x 11 cm. Vaikka tällaista kehittynyttä tapauksessa oli aiemmin raportoitu kirjallisuudessa, pystyimme kokonaan poistaa kasvain kanssa proksimaalisten vatsan ja alemman ruokatorven.
On myös monia GIST, joilla on etäpesäkkeitä tai ovat leikkaushoitoon käyttävät nykytekniikalla. Imatinibimesilaatti, joka on inhibiittori perheen rakenteellisesti sukua tyrosiinikinaasin signaloinnin entsyymejä, on tällä hetkellä tehokkain hoito GIST [18]. Jotkut potilaat ovat herkkiä imatinibimesilaatti, koska melkein heti aloittamisen tai sairauden stabilointi ne sitten kokevat taudin etenemisen aikana lääkitystä. Tässä tilanteessa, multi-kinaasin estäjä, joka estää esimerkiksi KIT, PDGFR ja endoteelikasvutekijä reseptorit 1-3, kuten sunitinibi, on tarkoitettu niille, jotka eivät imatinibihoitoa [19]. On olemassa muutamia potilaita, joilla GIST jotka epäonnistuvat sekä imatinibin ja sunitinibihoito. Näissä tapauksissa tutkimus on osoittanut, että nilotinib, jossa nimenomaan estää KIT, PDGFRA ja BCR-ABL, ratkaisee ongelman [20].
Yleisesti ollaan yhtä mieltä, että kasvaimen koon ja mitoosi count ovat tärkeimpiä ennustettaessa GIST. Nämä kaksi ominaisuutta ovat perusta yhteisymmärrykseen lähestymistapa riski kerrostuminen GIST julkaistiin vuonna 2002 [21]. Myöhemmin kriteerit riskin kerrostuneisuus GIST on jatkuvasti laajennettu, koska käytettävissä on pitkäaikaista kliinistä seurantaa. Perustuen pitkän aikavälin seurannassa yli 1600 potilasta, Miettinen ja Lasota [2] ehdotetaan suuntaviivoja riskin kerrostuneisuus ensisijainen GIST perustuu mitoosi-indeksi, kokoa ja sivusto. Lisäksi muut patologisia ominaisuuksia, kuten soluihin, limakalvon haavaumat, ja läsnäolo tai puuttuminen KIT
tai PDGFRA
mutaatioita, on kliinisesti [22].
Johtopäätös
Olemme kuvanneet harvinaista valtava mahalaukun GIST. Mukaan perustavanlaatuisia kirurginen periaatteita hallinnan mahalaukun GIST, olemme täysin resekoitu kasvaimeen proksimaalisten vatsan ja alemman ruokatorven. Potilas on seurataan leikkauksen jälkeen. Lisäksi me ajoittain tutkia potilaan ja seurata tukea ohjeita lääkehoidon. Toivomme esittelyn harvinainen tapaus voisi hyötyä muille, kun he kohtaavat samanlaisia ​​diagnostinen ongelmia.
Suostumuksen
kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostelomakkeet ja siihen mahdollisesti liittyvät kuvat.
Julistukset
kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla on linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 5 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc kirjoittajien alkuperäinen tiedosto luku 9 Kilpailevat edut
kirjoittajat ilmoittavat, että ne ei ole kilpailevia intressejä.
Tekijät osuudet
CL suunniteltu tutkimuksen ja LZ laadittu käsikirjoitus. CL on takaaja. Kaikki kirjoittajat osaltaan henkisen asiayhteys ja lukea ja hyväksyi lopullisen version.

• Resektio distaalisen mahaletkun syövän vartijaimusolmukkeessa biopsia: tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus
• Onnistunut paklitakseli kemoterapian varten alfafetoproteiinigeenin tuottavien mahasyövän potilas useita maksametastaaseihin