Glucagonoma

Qu'est-ce que glucagonoma sont

glucagonomes sont des tumeurs qui se développent dans le pancréas. Ils développent dans des cellules qui font des hormones. Ces cellules sont appelées cellules des îlots.

Il existe différents types de cellules des îlots, chacun produisant différentes hormones. Glucagonomes se développent dans les cellules des îlots alpha-2. Ils produisent trop d'une hormone appelée glucagon. Cette hormone aide à augmenter les niveaux de sucre dans le sang dans le corps. Lorsque la glycémie tombe, le pancréas produit glucagon qui rend le changement du foie stocké le glycogène en glucose. Le foie libère le glucose dans le sang, ce qui augmente le niveau de sucre dans le sang nouveau.

glucagonomes sont extrêmement rares. Au Royaume-Uni, ils sont diagnostiqués en moins de 1 million de personnes chaque année.

Entre 5 et 8 sur 10 glucagonomes (50 à 80%) sont cancéreuses (malignes). Le reste sont des tumeurs bénignes. Il peut ne pas être toujours possible de dire si vous avez une bénigne ou une tumeur maligne. Les tests que vous avez, comme un examen par IRM ou tomodensitométrie, peuvent montrer si la tumeur a atteint les ganglions lymphatiques avoisinants ou ailleurs. Mais il ne peut pas être jusqu'à ce que vous avez la chirurgie que vous savez avec certitude si la tumeur est bénigne ou maligne.

glucagonomes croissance lente, avec des symptômes en développement lentement. Mais certaines personnes ont le cancer qui a déjà répandu au moment du diagnostic.

glucagonomes sont un type de tumeur neuroendocrine. Neuro signifie nerveux et endocrinien des moyens de production de l'hormone. Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des tumeurs qui se développent dans les cellules qui sont déclenchées par les cellules nerveuses à produire des hormones.

glucagonomes sont un type particulier de gastroentéropancréatique tumeur neuroendocrine (GEP NET). Ils sont aussi appelés tumeurs neuroendocrines pancréatiques (de PNETs ou PET).

Il y a une page séparée sur les tumeurs neuroendocrines. Retour à haut

Risques et causes de glucagonoma

Nous don 't savent ce qui cause la plupart des glucagonomes. Les gens qui ont un syndrome de cancer familial rare appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN 1) ont un risque plus élevé de développer un glucagonome.
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Les symptômes de glucagonoma

La plupart des symptômes sont causés par l'augmentation de la quantité de l'hormone glucagon. Les symptômes peuvent commencer lentement et devenir pire. Ils comprennent

L'éruption est appelée érythème nécrolytique migrateur (prononcé cou-ligne éclairé-ik My- grille-ou-ree air-ith-em-a). Elle peut affecter une partie du corps, mais affecte le plus souvent les fesses, l'aine, région génitale et anale, et le bas des jambes. Cela se développe parce que l'augmentation de glucagon réduit la quantité de zinc et d'acides aminés dans le corps.

Les symptômes du diabète sucré comprennent une sensation de soif, une sécheresse de la bouche, uriner fréquemment, la perte de poids, la fatigue et une vision floue.
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Tests pour diagnostiquer glucagonoma

Les premiers tests que vous avez sont des tests sanguins. Ces vérifier votre état de santé général et la quantité de glucagon dans le sang. Vous aurez également un test de glycémie à jeun. Avec ce test, vous ne mangez rien pendant huit heures et puis vous avez un test sanguin pour mesurer la quantité de sucre dans votre sang. Vous pouvez également avoir un test pour mesurer le niveau de glucagon dans le sang.

D'autres tests que vous pourriez avoir inclure

Un octréoscan est aussi parfois appelé scintigraphie des récepteurs de la somatostatine (SSRS). Vous avez une injection d'une substance appelée octréotide et ensuite un balayage en utilisant un type spécial de scanner. Octréotide est absorbée par certaines cellules de tumeurs neuroendocrines. Les médecins peuvent joindre une substance radioactive à l'octréotide qui apparaît sur l'analyse.

Vous pouvez également avoir des tests pour vérifier MEN-1. Cela comprend des tests sanguins pour vérifier votre taux d'hormone parathyroïdienne, de calcium et l'hormone prolactine. Retour à haut

Traitement des glucagonoma

Le premier traitement que vous avez est de contrôler vos symptômes. Cela inclut la correction de votre taux de sucre dans le sang. Vous pouvez avoir des comprimés ou des injections d'insuline. Si vous avez une éruption cutanée, vous pouvez également prendre des comprimés de zinc et d'acides aminés, ce qui peut réduire.

Les médicaments appelés analogues de la somatostatine, tels que l'octréotide et le lanréotide, peut également aider à contrôler les symptômes tels que la diarrhée. Il y a des informations sur les analogues de la somatostatine dans la section carcinoïde.

Une fois que vos symptômes sont sous contrôle le principal traitement est la chirurgie. Cependant, la chirurgie est pas toujours possible. Certains glucagonomes ont déjà répandu quand ils sont diagnostiqués. Si vous ne pouvez pas avoir la chirurgie, vous aurez un traitement pour contrôler vos symptômes.

Chirurgie

Certains chirurgie vise à guérir l'glucagonoma si elle est bénigne ou une tumeur cancéreuse. Le type de chirurgie que vous avez dépend

Si vous avez une ou plusieurs tumeurs

Lorsque la tumeur est

La taille de la tumeur

Vous pouvez avoir une chirurgie pour enlever

Juste la tumeur

la queue du pancréas (une pancréatectomie distale)

les ganglions lymphatiques voisins

Quel que soit le type de chirurgie que vous avez, si votre tumeur est cancéreuse votre chirurgien également supprimer les ganglions lymphatiques avoisinants.

Si vous avez un cancer et il a étendu à votre foie, votre chirurgien peut être capable d'enlever la tumeur du foie en même temps. Cela peut être juste la tumeur ou peut inclure une partie du tissu hépatique environnant.

Ce sont des opérations importantes et il y a des risques d'avoir ce type de chirurgie. Mais le but est d'essayer de se débarrasser de votre glucagonoma de sorte que vous pouvez sentir qu'il vaut la peine de certains risques.

Il peut ne pas être possible de se débarrasser de l'glucagonoma complètement. Mais votre médecin peut encore recommander une intervention chirurgicale pour contrôler les symptômes. Votre médecin ne suggère cela s'il est possible d'éliminer au moins 9 dixièmes (90%) de la tumeur.

Vous pouvez en savoir plus sur la chirurgie pour des tumeurs du pancréas, et les effets secondaires possibles, sur la page à propos de la chirurgie pour essayer de guérir le cancer du pancréas.

traiter les symptômes de glucagonoma

Si la chirurgie ne peut pas supprimer un glucagonome, ou si elle revient après la chirurgie, vous pouvez avoir un traitement pour contrôler la quantité de glucagon la tumeur est la production. Le but de ce traitement est de contrôler les symptômes que vous avez plutôt que de guérir les glucagonoma. Vous pouvez également avoir ces traitements si la chirurgie est impossible en raison d'autres conditions médicales.

Les traitements peuvent inclure

La chirurgie pour enlever une partie de la tumeur

Médicaments à réduire la quantité de glucagon vous produisez

Chimiothérapie

votre spécialiste peut suggérer que vous avez la chirurgie, même si votre glucagonoma ne peut pas être complètement enlevée. Emportant autant de la tumeur que possible peut aider à réduire les symptômes.

Si un glucagonoma maligne se propage à une autre partie du corps, l'une des zones les plus courantes pour qu'il aille à est le foie. Votre chirurgien peut offrir la chirurgie pour enlever les tumeurs dans le foie. Comme cela est une opération majeure et il y a des risques, vous devez réfléchir sur les avantages. Sera-t améliorer votre qualité de suffisamment pour qu'il vaille la peine d'avoir une telle grande opération la vie? Votre chirurgien vous parler des risques et des avantages et répondre à toutes les questions que vous avez
.

Au lieu d'avoir une chirurgie ouverte pour glucagonomes qui se sont propagées à votre foie, vous pourriez être en mesure d'avoir l'ablation par radiofréquence, cryothérapie, ou chimioembolisation transarterial (TACE) pour réduire vos symptômes. Ou vous pouvez avoir la radiothérapie interne sélective (SIRT).

L'ablation par radiofréquence utilise la chaleur faite par les ondes radio pour tuer les cellules cancéreuses.

La cryothérapie utilise une sonde froide pour détruire les cellules et les tissus par freezing.Both ablation par radiofréquence et le traitement de cryothérapie peut être fait en utilisant une laparoscopie ou à l'aide d'un scanner.

une laparoscopie est une petite opération. Votre médecin fait de petites coupures (incisions) dans votre ventre (abdomen) et pousse doucement un laparoscope intérieur. Un laparoscope est un tube avec une caméra et une lumière qui permet au médecin de voir la tumeur. Le médecin met la sonde d'ablation par radiofréquence ou cryosonde à travers la peau et sur la tumeur
.

Si vous avez un traitement à l'aide d'un scanner, soit vous avez une anesthésie générale ou un anesthésique local. Le médecin fait une petite incision dans la peau de votre ventre (abdomen) et utilise ensuite le scanner pour positionner la sonde d'ablation par radiofréquence ou cryosonde sur la tumeur à traiter.

TACE est quand vous avez la chimiothérapie injecté directement dans la zone de la tumeur dans le foie. Vous avez également une injection d'une autre substance qui bloque l'approvisionnement en sang à la tumeur. Cette substance peut être un gel ou de minuscules perles en plastique et aide à garder la chimiothérapie autour de la tumeur.

SIRT est quand des perles minuscules qui sont recouverts d'une substance radioactive appelée Yttrium-90 sont injectés dans l'approvisionnement en sang à la foie. Ceci est un type de radiothérapie ciblée.

Vous pouvez également analogues de la somatostatine comme expliqué ci-dessus. Il existe certaines preuves qui suggèrent que les analogues de la somatostatine peuvent aussi aider à contrôler la croissance du cancer. Si les analogues de la somatostatine ne contrôlent pas vos symptômes, ou ont cessé de travailler, alors vous pouvez avoir l'interféron. Interferon peut aider à contrôler les symptômes chez certaines personnes.

La chimiothérapie peut également aider à contrôler les symptômes d'une glucagonoma qui ne peut être enlevé par la chirurgie. Les médicaments utilisés peuvent inclure la doxorubicine, la streptozocine et le fluorouracile.
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La recherche sur glucagonoma

La recherche est toujours plus difficile avec des conditions rares. Il y a moins de personnes disponibles pour prendre part à des essais, il prend plus de temps pour recruter suffisamment de personnes.

Il y a des recherches à la recherche dans le diagnostic et le suivi de ces tumeurs. Il y a aussi des recherches sur différents types de chimiothérapie et les thérapies biologiques.

Les nouveaux traitements biologiques comprennent des médicaments comme le sunitinib (Sutent), l'évérolimus (Afinitor) et bevacizumab (Avastin). Ces types de travaux de traitement sur les tumeurs qui ont des protéines particulières.

Une récente phase 3 procès a conclu que les personnes ayant l'évérolimus pour les tumeurs neuroendocrines avancées (TNE) avaient un temps plus long avant leur cancer a recommencé à croître par rapport aux personnes ayant un médicament factice (placebo). Le temps moyen avant que la tumeur a recommencé à croître était de 11 mois par rapport à 4,6 mois chez les personnes ayant le placebo.

Un autre essai de phase 3 comparant le sunitinib avec un placebo pour NET avancé a constaté que la durée moyenne avant le début du cancer à croissance nouveau était de 11,4 mois contre 5,5 mois chez les personnes ayant le placebo.

The All Wales Medicines Strategy Group (AWMSG) et le Consortium écossais des médicaments disent que le sunitinib et l'évérolimus devraient être disponibles sur le NHS. Vous devriez être en mesure d'avoir sunitinib ou everolimus si les autres traitements ne fonctionnent pas et que vous avez des tumeurs neuroendocrines pancréatiques qui ne peuvent être enlevés par la chirurgie, ou se sont propagées à d'autres parties du corps. En Angleterre Nice ont pas regardé ces médicaments pour NET. Ils peuvent être disponibles grâce à un financement individuel par votre PCT ou par le biais du fonds de médicaments contre le cancer si votre médecin pense qu'ils peuvent être utiles.

Les chercheurs se penchent également sur la radiothérapie ou la radio un traitement ciblé marqué. Vous pouvez entendre ce peptide appelé thérapie radioligand récepteur (PRRT). Ceci est une façon d'obtenir directement à la radiothérapie des cellules tumorales individuelles.

Les cellules ont des récepteurs qui provoquent des changements au sein de la cellule lorsqu'ils sont déclenchés. PRRT fonctionne d'une manière similaire à une octréoscan. En attachant la radiothérapie à une substance qui se fixe sur les récepteurs, vous pouvez livrer la radiothérapie directement à eux. Il est trop tôt dans la recherche de savoir à quel point ce traitement va travailler pour glucagonomes.

Nous avons besoin de plus de recherches pour savoir lequel de ces nouveaux traitements fonctionnent le mieux et quand les utiliser.

pour en savoir plus sur neuroendocrine essais tumorales vont à notre base de données d'essais cliniques.
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Faire face à glucagonoma

Faire face à une maladie rare peut être difficile à la fois pratique et émotionnellement. Être bien informé au sujet de votre état et les traitements possibles, il peut être plus facile de prendre des décisions et de faire face à ce qui se passe.

Il peut aussi aider à parler aux gens avec la même condition. Mais il peut être difficile de trouver quelqu'un avec une tumeur rare. Consultez Cancer Chatter - forum de discussion de Cancer Research UK. Il est un endroit pour partager des expériences, des histoires et des informations avec d'autres personnes qui savent ce que vous vivez.

Vous pouvez également trouver notre général face à la section de cancer utile.
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