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Cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome)

Ce que vous devez savoir sur le cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome)

Les cancers des voies biliaires se trouvent le plus souvent juste à l'extérieur du foie dans la zone périhilaire et le moins souvent dans le foie .

Le cancer des voies biliaires provient des cellules qui tapissent les voies biliaires, le système de drainage de la bile produite par le foie. Les voies biliaires collectent cette bile, la drainant dans la vésicule biliaire et enfin dans l'intestin grêle où elle facilite le processus de digestion. Le cancer des voies biliaires est également appelé cholangiocarcinome.

Le cancer des voies biliaires est une forme rare de cancer, avec environ 2 500 nouveaux cas diagnostiqués aux États-Unis chaque année. Il existe trois emplacements généraux où ce type de cancer peut survenir dans le système de drainage biliaire :

  • Dans le foie (intrahépatique) affectant les voies biliaires situées dans le foie
  • Juste à l'extérieur du foie (extrahépatique ou périhilaire) situé à l'encoche du foie où sortent les voies biliaires
  • Loin à l'extérieur du foie (extrahépatique distal) près de l'endroit où les voies biliaires pénètrent dans l'intestin (appelé l'ampoule de Vater)

Les cancers des voies biliaires se trouvent le plus souvent juste à l'extérieur du foie dans la zone périhilaire et le moins souvent dans le foie.

Signe de cancer des voies biliaires

Jaunisse

La jaunisse, également appelée ictère, est la coloration jaune de la peau et de la sclère (le blanc des yeux) par des taux sanguins anormalement élevés du pigment biliaire, la bilirubine. Le jaunissement s'étend à d'autres tissus et fluides corporels et peut également assombrir l'urine. Le jaunissement de la peau uniquement peut également être causé par la consommation excessive de carottes ou la consommation excessive de jus de carottes.

La jaunisse peut survenir chaque fois que ce processus normal de destruction des globules rouges et d'élimination de la bilirubine est interrompu. Cela se produit lorsqu'il y a une destruction anormalement accrue des globules rouges (hémolyse), une maladie du foie qui réduit la capacité du foie à éliminer et à modifier la bilirubine, ou une obstruction à l'écoulement de la bile dans l'intestin.

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Quelles sont les causes et les facteurs de risque du cancer des voies biliaires ?

Selon l'endroit où le blocage des voies biliaires se produit, cela peut entraîner une inflammation du foie (hépatite) et/ou pancréas (pancréatite).

L'incidence du cancer des voies biliaires augmente avec l'âge. C'est un cancer à croissance lente qui envahit les structures locales et pour cette raison, le diagnostic est souvent posé tardivement dans le processus de la maladie lorsque les voies biliaires se bouchent. Ce blocage empêche le drainage de la bile du foie vers la vésicule biliaire et l'intestin. Selon l'endroit où le blocage se produit, cela peut entraîner une inflammation du foie (hépatite) et/ou du pancréas (pancréatite).

La plupart des patients qui développent un cancer des voies biliaires ne courent aucun risque. Cependant, l'inflammation chronique des voies biliaires peut être un facteur de risque de ce cancer. Les maladies qui peuvent provoquer ce type d'inflammation chronique comprennent la cholangite sclérosante primitive (surtout lorsqu'elle est associée à la colite ulcéreuse), les maladies chroniques du foie, y compris l'hépatite B, l'hépatite C, l'hépatite alcoolique chronique et la cirrhose.

Certaines infections parasitaires trouvées en Extrême-Orient qui provoquent des infections du foie sont associées à un risque accru.

Les calculs biliaires ne sont pas un facteur de risque de développer un cancer des voies biliaires, mais les calculs dans le foie présentent un risque accru. Les calculs hépatiques ne sont pas souvent observés dans la population nord-américaine, mais sont plus fréquents dans les pays asiatiques.

Il existe des maladies congénitales rares qui augmentent le risque de cancer des voies biliaires, notamment le syndrome de Lynch II (cancer colorectal héréditaire sans polypose associé à l'arbre biliaire et à d'autres cancers) et le syndrome de Caroli (hypertension portale, fibrose hépatique et kystes de l'arbre biliaire).

Les Amérindiens sont six fois plus susceptibles de développer un cancer des voies biliaires. Les Américains d'origine asiatique peuvent également être plus à risque. Le cancer des voies biliaires est également plus répandu en Israël et au Japon, mais c'est une maladie très rare en Amérique du Nord.

Quels sont les symptômes du cancer des voies biliaires ? et signes ?

Les premiers symptômes du cancer des voies biliaires sont la jaunisse, les démangeaisons, les douleurs abdominales, les ballonnements et la perte de poids.

Les premiers symptômes du cancer des voies biliaires surviennent en raison de l'incapacité de la bile à s'écouler normalement du foie où elle est produite. Cela provoque une inflammation du foie (hépatite). Les symptômes du cholangiocarcinome comprennent une coloration jaune de la peau et des yeux (jaunisse), des démangeaisons, des douleurs abdominales, des ballonnements et une perte de poids. Une fièvre légère peut être présente et la couleur de l'urine et des selles peut s'assombrir.

Malheureusement, les tumeurs des voies biliaires peuvent ne causer aucun symptôme jusqu'à ce qu'elles aient grossi et que le cancer se soit propagé (métastasé) au-delà de son emplacement d'origine. La douleur abdominale est souvent un symptôme tardif et se situe généralement dans le quadrant supérieur droit du ventre et peut être associée à un foie sensible et hypertrophié.

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Comment les médecins diagnostiquent-ils le cancer des voies biliaires ?

L'anamnèse et l'examen physique sont des indices clés pour le diagnostic du cancer des voies biliaires. Un ictère indolore (coloration jaune/orange de la peau et des yeux) peut être le seul indice initial. L'anamnèse comprend souvent l'examen de la consommation d'alcool, de drogues ou de maladies récentes pouvant être associées à une hépatite ou à une inflammation du foie. D'autres symptômes de cholangiocarcinome peuvent inclure une perte de poids, une perte d'appétit, une faiblesse, une perte d'énergie et des ecchymoses ou des saignements faciles (les facteurs qui coagulent le sang sont fabriqués dans le foie et la perte de la fonction hépatique peut diminuer les facteurs de coagulation dans le sang).

L'examen physique peut être utile pour détecter une sensibilité dans l'abdomen, en particulier dans le quadrant supérieur droit sous les côtes (où se trouve le foie). Un quart des patients atteints d'un cancer des voies biliaires auront une hypertrophie du foie qui peut être palpée ou ressentie à l'examen. Lors de l'examen général, le patient est souvent ictérique, ayant une peau teintée de jaune. Cela peut être vu plus facilement dans la partie blanche (sclérotique) des yeux ou sous la langue.

Des tests sanguins sont souvent demandés pour évaluer la fonction hépatique. Enzymes hépatiques (AST, ALT, GGT, phosphatase alcaline), taux de bilirubine, formule sanguine complète, électrolytes, BUN et créatinine, et INR/PTT (rapport international normalisé/temps de thromboplastine partiel) et PT (temps de prothrombine).

Aucun test sanguin ne permet de diagnostiquer spécifiquement le cancer des voies biliaires. Le diagnostic est confirmé par un échantillon de tissu obtenu par biopsie par un chirurgien, un gastro-entérologue ou un radiologue interventionnel et un pathologiste utilisant un microscope pour examiner les cellules obtenues par cet échantillon de biopsie.

L'imagerie peut être utilisée pour évaluer la structure du foie, de la vésicule biliaire, des voies biliaires et d'autres organes environnants. Des tests comme l'échographie, la tomodensitométrie et l'IRM peuvent être effectués pour rechercher une tumeur et son emplacement.

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) est un test spécialisé utilisé pour examiner les voies biliaires à leur entrée dans le duodénum. La CPRE est pratiquée par un gastro-entérologue à l'aide d'une caméra à fibre optique à l'extrémité d'un tube d'observation flexible. Le tube est passé par la bouche et enfilé à travers l'estomac dans la première partie de l'intestin grêle où pénètre le canal cholédoque. Ce test est couramment effectué pour examiner la muqueuse de l'œsophage et de l'estomac, mais il est également très efficace pour détecter les affections qui affectent les voies biliaires, notamment le cancer des voies biliaires, les calculs biliaires coincés dans les voies biliaires et le rétrécissement anormal des voies biliaires. Le colorant peut être injecté à travers le tube dans l'ouverture des voies biliaires pour délimiter les voies biliaires et détecter l'obstruction. Des biopsies ou des lavages cellulaires peuvent être obtenus pour rechercher des cellules cancéreuses. Si un blocage est trouvé, au cours de la même procédure, le gastro-entérologue peut être en mesure de placer un stent pour maintenir le conduit ouvert et permettre à la bile de s'écouler.

Parfois, un radiologue interventionnel peut obtenir une biopsie tissulaire en enfilant une aiguille à travers la peau dans le foie.

Une fois le diagnostic de cancer des voies biliaires posé, il est important de déterminer le stade du cancer pour aider à orienter le traitement potentiel. Les trois parties de la mise en scène TNM comprennent les éléments suivants :

  • T est pour la tumeur primaire et combien elle s'est développée localement et a envahi d'autres structures. Pour une tumeur des voies biliaires, cela inclut le foie, la vésicule biliaire, le pancréas, l'estomac et l'intestin.
  • N est pour les ganglions lymphatiques qui sont impliqués. Plus il y a de ganglions impliqués et plus la distance par rapport au canal cholédoque est grande, plus le cancer est grave.
  • M est pour les métastases. La tumeur s'est-elle propagée à d'autres parties du corps ?

Le cancer peut être classé de 0 à 4, où 0 correspond à l'absence de tumeur, 1 à une tumeur locale sans propagation aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps, et 4 à une croissance locale importante et à une atteinte des ganglions lymphatiques et à une propagation à d'autres parties du corps .

Bien que la stadification soit importante, ainsi que la détection de la propagation de la tumeur au-delà du foie et des voies biliaires, les questions critiques sur la stadification ne peuvent souvent être résolues qu'au cours de la chirurgie. Lors d'une opération, le chirurgien peut décider si la totalité de la tumeur peut ou non être réséquée ou retirée. Les taux de survie sont nettement améliorés si une résection complète est possible.

Quel est le traitement du cancer des voies biliaires ?

Le traitement du cancer des voies biliaires dépend de l'emplacement du cancer et de la possibilité ou non de l'enlever complètement par chirurgie. Malheureusement, les personnes atteintes de ce cancer ont tendance à être plus âgées et peuvent être incapables de tolérer et de se remettre d'une opération importante. La décision concernant la chirurgie doit être individualisée pour le patient spécifique et sa situation.

D'autres options de traitement ont tendance à être palliatives et non curatives et visent à préserver la qualité de vie. La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être des options suggérées pour traiter le cancer des voies biliaires.

La thérapie photodynamique est une autre alternative pour aider à réduire la tumeur et à contrôler les symptômes.

La radioembolisation est une option si la tumeur ne peut pas être retirée par chirurgie. Avec la radioembolisation, de petites quantités de matière radioactive sont injectées dans les artères qui irriguent la tumeur dans l'espoir de réduire la taille de la tumeur en entravant son apport sanguin.

La CPRE peut être utilisée pour stenter le canal biliaire, en le gardant ouvert pour permettre le drainage de la bile du foie et de la vésicule biliaire dans l'intestin. Ceci est souvent très utile pour contrôler les symptômes, mais ne traite pas la tumeur elle-même.

Le contrôle de la douleur peut être un problème car la tumeur qui grossit peut causer des douleurs importantes dans l'abdomen et le dos. Les blocs anesthésiques régionaux peuvent être utiles pour contrôler la douleur.

Comme pour tous les cancers, le traitement est individualisé pour le patient. La discussion entre le patient, le professionnel de la santé et la famille est importante pour aider à comprendre les options de traitement, y compris la guérison par rapport aux soins palliatifs ou le contrôle des symptômes et la qualité de vie. Les souhaits du patient sont essentiels.

Quelles sont les complications du cancer des voies biliaires ?

L'obstruction des voies biliaires peut entraîner une infection du système de drainage biliaire ou une cholangite.

Une cirrhose peut se développer dans le cancer des voies biliaires. Cela peut être dû au fait que la tumeur obstrue les voies biliaires et provoque la destruction et la cicatrisation des cellules hépatiques. Cela est particulièrement vrai chez les patients atteints de cholangite sclérosante primitive. La cirrhose et la cholangite sclérosante sont répertoriées comme facteurs de risque potentiels du cancer des voies biliaires.

D'autres complications peuvent être une conséquence des procédures utilisées pour diagnostiquer et traiter le cancer. Il s'agit notamment des complications de la chirurgie, de la chimiothérapie et de la radiothérapie.

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Quel est le pronostic du cancer des voies biliaires ? Quelle est l'espérance de vie pour le cancer des voies biliaires ?

L'état de santé d'un patient après le diagnostic de cancer des voies biliaires dépend de nombreux facteurs, notamment l'emplacement de la tumeur, si elle s'est propagée et dans quelle mesure, et l'état de santé général sous-jacent du patient. Les patients ont un meilleur pronostic plus la tumeur est éloignée du hile du foie, et selon certains aspects de la forme et du type de cellule au sein de la tumeur. Le pronostic est moins bon pour les patients dont la tumeur a envahi les tissus adjacents, atteint les ganglions lymphatiques ou s'est propagée à des endroits éloignés du corps.

En l'absence de traitement, la survie au cancer des voies biliaires est de 50 % à un an, de 20 % à deux ans et de 10 % à trois ans, avec pratiquement aucune survie à cinq ans.

Être capable d'enlever complètement la tumeur augmente la survie, mais cela dépend principalement de l'emplacement de la tumeur et si elle a envahi d'autres tissus.

Cancer des canaux biliaires intrahépatiques (dans le foie) Étape Survie relative à cinq ans Localisé (stade 1)15 % Propagation régionale (stade 2, 3)6 % Propagation à distance (stade 4)2 %
Cancer des voies biliaires extra-hépatique (à l'extérieur du foie) Étape Survie relative à cinq ans Localisé (stade 1)30 % Propagation régionale (stade 2, 3) 24 % Propagation à distance (stade 4) 2 %

Est-il possible de prévenir le cancer des voies biliaires ?

La cause du cancer des voies biliaires étant incertaine, il n'existe pas de méthodes de prévention spécifiques. Cependant, la prévention de l'inflammation du foie et de la cirrhose peut diminuer le risque de développer ce cancer. Cela comprend la modération de la consommation d'alcool, la vaccination contre le virus de l'hépatite B et l'abstention de comportements à risque susceptibles de provoquer une infection par l'hépatite C.

Comme pour toutes les maladies qui ont tendance à se développer à un âge avancé, un mode de vie sain peut également prolonger la durée de vie. Cela inclut de ne pas fumer, d'avoir une alimentation équilibrée, de rester actif physiquement et de maintenir un poids santé.

Quelles sont les statistiques sur le cancer des voies biliaires ?

Environ 2 500 nouveaux cas de cancer des voies biliaires sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis, soit un cas pour 100 000 habitants.

Chez les patients atteints d'un cancer des voies biliaires situé dans le hile du foie, 40 % à 60 % des patients subissent une intervention chirurgicale qui élimine complètement la tumeur et la survie moyenne est de 24 mois. Pour les patients avec une tumeur au même endroit, mais qui ne peut pas être complètement retirée, la survie moyenne est de 21 mois.