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Purpura Henoch-Schonlein (HSP)

Faits sur le purpura de Henoch-Schonlein (HSP)

HSP provoque des éruptions cutanées, des douleurs dans l'abdomen et une inflammation des articulations (arthrite).

  • Le purpura de Henoch-Schonlein est une forme particulière d'inflammation des vaisseaux sanguins appelée vascularite.
  • Le purpura de Henoch-Schonlein fait souvent suite à une infection de la gorge ou des voies respiratoires, mais il peut être induit par certains médicaments.
  • Le purpura de Henoch-Schonlein provoque une éruption cutanée, des douleurs abdominales et une inflammation des articulations (arthrite).
  • Le traitement du purpura d'Henoch-Schonlein est dirigé vers la zone d'implication la plus importante.
  • Le pronostic des patients atteints de purpura d'Henoch-Schonlein est généralement excellent.

Qu'est-ce que le purpura Henoch-Schonlein (HSP) ?

Le purpura Henoch-Schonlein (HSP) est une forme d'inflammation des vaisseaux sanguins ou de vascularite. Il existe de nombreuses conditions différentes qui caractérisent la vascularite. Chacune des formes de vascularite a tendance à impliquer certains vaisseaux sanguins caractéristiques. HSP affecte les petits vaisseaux appelés capillaires dans la peau et fréquemment les reins. Le HSP se traduit par une éruption cutanée violacée (surtout sur les fesses et derrière les membres inférieurs) associée à une inflammation des articulations (arthrite) et parfois à des crampes dans l'abdomen. Le purpura Henoch-Schonlein est également appelé purpura anaphylactoïde.

Ce qui cause HSP ?

Le HSP survient le plus souvent au printemps et suit fréquemment une infection de la gorge ou des voies respiratoires. HSP semble représenter une réaction inhabituelle du système immunitaire de l'organisme qui est en réponse à cette infection (bactérie ou virus).

  • Outre l'infection, les médicaments peuvent également déclencher la maladie.
  • La HSP survient le plus souvent chez les enfants, mais les personnes de tous les groupes d'âge peuvent être touchées, y compris les adultes.

Symptômes de vascularite

Quels sont les symptômes de la vascularite ?

Les symptômes de la vascularite varient considérablement d'une personne à l'autre et dépendent des organes touchés et de la gravité.

  • Généralement, la vascularite provoque de la fatigue et des malaises.
  • Parfois, la vascularite peut entraîner une faiblesse et une perte de poids.
  • La vascularite affectant la peau peut provoquer des éruptions cutanées, une décoloration de la peau et des ulcères.
  • La vascularite affectant les muscles peut provoquer des douleurs musculaires.
  • La vascularite affectant les poumons peut entraîner un essoufflement et une toux.
  • La vascularite affectant le cœur peut provoquer une insuffisance cardiaque congestive.
  • La vascularite affectant le cerveau peut provoquer des maux de tête, de la confusion, des convulsions, des accidents vasculaires cérébraux, une paralysie, des engourdissements et des étourdissements.
  • La vascularite affectant les reins peut entraîner une insuffisance rénale.
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Quels sont les facteurs de risque de HSP ?

Les seuls facteurs de risque connus pour le HSP sont l'exposition à certains virus et médicaments. La réaction à ces agents qui conduit au HSP n'est cependant pas prévisible.

Quels sont les symptômes et les signes du HSP ?

Classiquement, le HSP provoque une éruption cutanée d'apparence violette, des douleurs abdominales et une inflammation des articulations (arthrite). Toutes les fonctionnalités n'ont pas besoin d'être présentes pour le diagnostic.

  • L'éruption des lésions cutanées apparaît dans les zones dépendantes de la gravité, telles que les jambes.
  • Les articulations les plus fréquemment touchées par la douleur et l'enflure sont les chevilles et les genoux.
  • Les patients atteints de HSP peuvent développer de la fièvre.
  • L'inflammation des vaisseaux sanguins dans les reins (néphrite) peut provoquer la présence de sang et/ou de protéines dans l'urine.
  • Les douleurs abdominales et les saignements gastro-intestinaux sont plus fréquents chez les enfants que chez les adultes.
  • Les complications rénales graves sont rares mais peuvent survenir.

Les symptômes durent généralement environ un mois. Les récurrences ne sont pas fréquentes mais se produisent.

Comment les professionnels de la santé diagnostiquent-ils le purpura de Henoch-Schonlein ?

Le HSP est généralement diagnostiqué sur la base des résultats typiques de la peau, des articulations et des reins.

  • Une culture de la gorge, une analyse d'urine et des tests sanguins pour l'inflammation et la fonction rénale sont utilisés pour suggérer le diagnostic.
  • Une biopsie de la peau, et moins fréquemment des reins, peut être utilisée pour mettre en évidence une vascularite.
  • Des techniques de coloration spéciales (immunofluorescence directe) de l'échantillon de biopsie peuvent être utilisées avec un examen microscopique pour documenter les dépôts d'anticorps d'IgA dans les vaisseaux sanguins des tissus concernés.

Quel est le traitement pour HSP ?

Bien que le HSP soit généralement une maladie bénigne qui se résout spontanément, il peut causer de graves problèmes aux reins et aux intestins. L'éruption cutanée peut être très importante, en particulier sur les membres inférieurs.

Le traitement du HSP est dirigé vers le domaine d'implication le plus important.

  • Les douleurs articulaires peuvent être soulagées par des médicaments anti-inflammatoires tels que l'aspirine ou l'ibuprofène (Motrin).
  • Certains patients peuvent avoir besoin de médicaments à base de cortisone, tels que la prednisone ou la prednisolone, en particulier ceux qui souffrent de douleurs abdominales importantes ou d'une maladie rénale.
  • Avec une maladie rénale plus grave, une atteinte appelée glomérulonéphrite ou néphrite, le cyclophosphamide (Cytoxan), l'azathioprine (Imuran) ou le mycophénolate mofétil (Cellcept) ont été utilisés pour supprimer le système immunitaire.
  • L'infection, si elle est présente, peut nécessiter des antibiotiques.

Quelles sont les complications du HSP ?

Le HSP peut entraîner des complications, qui surviennent généralement plus fréquemment chez les enfants que chez les adultes. Ces complications comprennent

  • douleurs abdominales sévères et
  • saignements gastro-intestinaux.
  • Les adultes peuvent avoir des problèmes rénaux prolongés.

Quel est le pronostic pour les patients atteints de HSP ?

Le pronostic (perspectives) pour les patients atteints de HSP est généralement excellent. Presque tous les patients n'ont aucun problème à long terme.

  • Le rein est l'organe le plus gravement touché lorsqu'il est atteint.
  • Rarement, les patients peuvent avoir de graves lésions rénales à long terme ou un pliage intestinal anormal appelé intussusception.
  • Certains patients présentent des récurrences des symptômes, en particulier des éruptions cutanées, pendant des mois à un an après le début de la maladie.

Est-il possible de prévenir le purpura Henoch-Schonlein ?

Le HSP ne peut être prévenu que dans la mesure où l'on minimise l'exposition aux virus et à certains médicaments qui pourraient provoquer une réponse immunitaire anormale. Comme il est impossible de savoir qui contractera le HSP, il n'est pas possible de l'empêcher réellement.