La maladie de Takayasu est une inflammation chronique des gros vaisseaux sanguins qui distribuent le sang du cœur, y compris l'aorte et ses branches principales. L'inflammation des vaisseaux sanguins est également appelée vascularite. Il est plus fréquent chez les femmes d'origine asiatique. Elle débute généralement entre 10 et 30 ans.
La maladie de Takayasu a également été appelée maladie sans pouls, syndrome de la crosse aortique, maladie de Takayasu et artérite de Takayasu.
La cause de la maladie de Takayasu est inconnue. Le système immunitaire chez les patients atteints de la maladie de Takayasu semble être mal orienté pour provoquer une inflammation des artères (artérite). Les globules blancs appelés lymphocytes T font partie de l'inflammation.
L'inflammation de l'aorte et de ses artères secondaires peut entraîner un mauvais apport sanguin aux tissus du corps chez les patients atteints de la maladie de Takayasu. Cela peut provoquer des extrémités douloureuses, froides ou blanchies, des étourdissements, des maux de tête, des douleurs thoraciques et des douleurs abdominales. D'autres symptômes peuvent inclure la fatigue, la perte de poids et une fièvre légère.
Il existe de nombreuses causes de douleurs thoraciques. Une forme grave de douleur thoracique est l'angine de poitrine, qui est un symptôme de maladie cardiaque et résulte d'un apport insuffisant d'oxygène au muscle cardiaque. L'angine de poitrine peut être causée par une maladie coronarienne ou un spasme des artères coronaires. La douleur thoracique peut également être due à une crise cardiaque (occlusion coronarienne), une dissection d'un anévrisme aortique, une myocardite, un spasme œsophagien, une œsophagite, une blessure ou une maladie des côtes, l'anxiété et d'autres maladies importantes. N'essayez pas d'ignorer la douleur thoracique et de «travailler (ou jouer) à travers elle». La douleur thoracique est un avertissement pour consulter un médecin.
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Le médecin peut trouver une tension artérielle élevée chez plus de la moitié des patients atteints de la maladie de Takayasu. Des bruits anormaux de circulation sanguine dans des vaisseaux sanguins rétrécis peuvent parfois être entendus avec un stéthoscope. De petites encoches dans les côtes à l'arrière de la poitrine ont parfois été détectées sur des radiographies pulmonaires de routine et sont ressenties comme le résultat de pulsations anormales des vaisseaux sanguins dans ces zones.
Le diagnostic est étayé par des tests sanguins, tels qu'un taux de sédimentation (taux de sed), qui suggèrent une inflammation dans le corps. En fait, une pression artérielle élevée avec un taux de sédimentation élevé est nettement rare chez les enfants et très utile pour suggérer la maladie de Takayasu comme cause possible. L'anémie (faible nombre de globules rouges) est fréquente.
L'artérite de Takayasu est finalement diagnostiquée avec une angiographie des artères (artériogramme) par laquelle un produit de contraste est injecté dans les vaisseaux sanguins, ce qui les rend visibles par rayons X. Avec l'artériogramme, le médecin peut visualiser les artères anormalement rétrécies et resserrées. Le diagnostic de la maladie de Takayasu peut être facilité par l'angiographie par résonance magnétique (ARM, combinaison d'une IRM et d'un angiogramme) et l'angioscanner. Ce sont des méthodes non invasives de diagnostic et de suivi des patients atteints de la maladie de Takayasu.
Le traitement de la maladie de Takayasu consiste à supprimer l'inflammation avec des médicaments à base de cortisone (prednisone, prednisolone). Alors que la plupart des patients peuvent s'améliorer, certains ne le font pas ou rechutent. Chez les patients résistants à la cortisone, des médicaments plus puissants qui suppriment le système immunitaire (médicaments immunosuppresseurs), diminuant ainsi davantage l'inflammation active des artères, ont été utilisés. Les exemples incluent le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall), la cyclosporine, le cyclophosphamide (Cytoxan) et l'azathioprine (Imuran). Un contrôle strict de la pression artérielle élevée (hypertension) est important.
Des procédures de chirurgie vasculaire et/ou une angioplastie avec des stents peuvent être nécessaires pour traiter les anévrismes et les rétrécissements graves des vaisseaux sanguins.
Le pronostic à long terme n'est pas prévisible. Certains chercheurs ont constaté que le pronostic est pire lorsque les rétines des yeux sont touchées, si l'aorte est endommagée ou lorsque des anévrismes se développent. Certaines recherches indiquent également qu'un traitement précoce et agressif avec de la cortisone et des médicaments immunosuppresseurs peut réduire les risques de nécessiter de futures interventions chirurgicales pour les anomalies des vaisseaux sanguins.
Les effets de l'artérite de Takayasu varient considérablement d'un patient à l'autre. Ces effets dépendent souvent de la diminution de l'apport sanguin aux tissus corporels (tels que le cerveau entraînant des accidents vasculaires cérébraux ou la moelle épinière entraînant une paralysie).
Étant donné que la cause de la maladie de Takayasu n'est pas connue, il n'existe actuellement aucun moyen de prévention.
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