saignements spontanés intratumorale et la rupture du géant tumeur stromale gastrique (> 30 cm) chez un jeune patient

hémorragique intratumorale spontanée et la rupture du géant tumeur stromale gastrique (> 30 cm) chez un jeune patient
Résumé de l'arrière-plan
Peu de cas de GIST plus grand que 15 cm ont été rapportés dans la littérature médicale, tout d'abord chez les patients âgés. Nous rapportons un cas inhabituel, dans lequel un GIST gastrique géant - chez un jeune patient -. Présenté comme une hémorragie intratumorale spontanée suivie par la rupture intraluminal
Présentation de cas
A 37 ans, l'homme a été admis avec un début aigu de douleur abdominale. CT a montré une masse cm 32 × 25 avec des lésions et des zones de calcification kystique. Douze heures après l'admission du patient présenté avec un épisode de saignement gastro-intestinal supérieur, et une diminution significative de la taille de la tumeur et le taux d'hémoglobine. Une endoscopie supérieure a montré un grand renflement dans la partie postérieure de la paroi gastrique, et un petit ulcère avec des saignements continus provenant d'un orifice central. Une gastrectomie subtotale a été réalisée. L'examen anatomopathologique a montré un GIST gastrique géant mesurant 32 x 25 x 21 cm et pesant 3,750 g. La coloration immunohistochimique a montré une réactivité positive à la protéine C-kit, CD34, et α-actine musculaire lisse; . Mais la réactivité négative à la protéine S-100
Conclusion
saignements intratumorale est une présentation très rare de GIST; diagnostic préopératoire est toujours rendue difficile par l'absence de signes ou de symptômes pathognomoniques. Urgence exérèse locale avec des marges négatives associées à un traitement adjuvant par imatinib mésylate reste la principale modalité de traitement pour les GIST à haut risque.
Fond
Gastrointestinal stromal (GIST) est un nom générique pour une tumeur mésenchymateuses originaire de la paroi musculaire des viscères creux qui exprime le c-kit proto-oncogène protéines [1-3]. La plupart des GIST sont supérieures à 5 cm de diamètre au moment du diagnostic, d'un diamètre de 10 cm étant associé à un risque plus élevé de métastases locales ou à distance. Peu de cas de GIST plus grand que 15 cm ont été rapportés dans la littérature médicale, chacun d'entre eux chez les patients âgés. saignement gastro-intestinal est la présentation la plus courante (50%) des GIST et est généralement associée à une ulcération de la tumeur dans la lumière [4, 5].
Nous rapportons un cas inhabituel, dans lequel un géant tumeur stromale gastrique (diamètre > 30 cm) est présenté dans un jeune patient que le saignement intratumoral spontanée suivie par la rupture intraluminal
présentation de cas
a 37 ans, l'homme a été admis au service d'urgence de l'Université de Santo Amaro Medical Center avec. symptômes de douleurs abdominales. Le patient a signalé une fatigue progressive et l'augmentation de la circonférence abdominale pour les 5 derniers mois. La veille de son admission, le patient a rapporté des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales vagues, mais persistante. Lors de l'examen physique du patient était pleinement conscient et alerte avec un taux de 100 battements /min, une pression artérielle de 115/65 mmHg, afébrile, et légèrement malnutris cœur. L'examen abdominal a révélé une distension abdominale avec une masse palpable 30 × 30 cm ferme dans l'abdomen supérieur à mobilité intrinsèque minimale. Les bruits intestinaux étaient hypoactif et l'examen rectal révélé une ampoule vide. Des tests sanguins inclus un niveau de 8,4 g /dL, une numération des globules d'hémoglobine 12.800 /mm 3 (4 bandes et 70 neutrophiles segmentés), les plaquettes de 495.000 /ul. Coagulogramme, des tests de la fonction hépatique, la créatinine et BUN étaient normaux
Une radiographie abdominale a montré une zone opaque diffuse dans l'abdomen supérieur sans l'ombre de gaz gastro-intestinal. hépatique du côlon flexure a été disloqué vers le bas, et l'estomac à l'angle de l'abdomen (figure 1A). Une tomodensitométrie a été réalisée sur le patient qui a montré une masse de 32 cm x 25 avec une septums centrale épaissie comme exhausteur de solides, des lésions kystiques, et les zones de calcification dans la tumeur (figure 1B et 1C). Figure 1 Radiologie: A) abdominale rayons X montrant une zone opaque diffuse en haut de l'abdomen sans l'ombre de gaz gastro-intestinale, hépatique du côlon flexure a été disloqué vers le bas (HCF), et l'estomac (S) à la side.B gauche et C). Abdominal tomodensitométrie montrant la masse hétérogène occupant la majeure partie de la cavité abdominale.
Douze heures après l'admission de la patiente a présenté un épisode de gastro-intestinal (GI) supérieur des saignements, une réduction significative de la masse palpable à 25 × 25 cm, et une diminution du taux d'hémoglobine du patient à 6,4 mg /dl. réanimation fluide a démarré immédiatement et le patient est transfusé avec deux unités de globules rouges. Après stabilisation hémodynamique une endoscopie digestive haute a été réalisée, montrant un grand renflement dans la partie postérieure de la paroi gastrique avec un petit ulcère (1 cm de diamètre) avec des marges oedémateux dans la partie postérieure du sinus, et des saignements importants provenant d'un orifice central .
Dans le cadre du diagnostic de GI persistante saignement une laparotomie d'urgence a été effectuée. Une grande cérébroïdes et la masse hypervascularisée occupant toute la cavité abdominale a été observée, provenant de la partie distale de l'estomac. Pas d'autres résultats importants, tels que l'ascite ou les métastases locorégionales ont été trouvés à ce moment. Une gastrectomie subtotale et omentectomie a été réalisée, et la tumeur a été complètement ressected (figure 2A). Les marges chirurgicales ont ensuite été jugées sans tumeur. Figure 2 photographies cliniques et photomicrographies. A) Une masse importante, cérébroïdes et hypervascularisée occupait le haut de l'abdomen. La tumeur naît de la partie distale de l'estomac. B). La masse ressected: une tumeur bien circonscrite mesurant 30 x 25 x 21 cm et pesant 3,750 g. sections coupées ont démontré une apparence parenchyme solide rose, gris et poissons-chair avec des zones focales de nécrose, et plusieurs kystes remplis de sang. C). Au microscope, la tumeur a été caractérisée par des cellules tumorales en forme de fuseau avec un cytoplasme acidophile entouré d'une membrane cellulaire bien définie (Hématoxyline & éosine × 200). RÉ). La coloration immunohistochimique du tissu tumoral démontre une réactivité positive à c-kit.
La masse ressected était une tumeur bien circonscrite pondérant 3.750 g et mesure 32 x 25 x 21 cm. sections coupées ont démontré une apparence rose, gris, et le poisson-chair. Le parenchyme solide avait des zones focales de nécrose, et plusieurs kystes remplis de sang (figure 2B). Le petit ulcère situé dans la partie postérieure de la paroi gastrique a présenté une communication avec la cavité kystique plus grande.
Microscopiquement, les cellules tumorales en forme de fuseau avec un cytoplasme acidophile entouré par une membrane cellulaire bien définie ont été de plus en plus à l'extérieur des propria musculaires gastriques . atypie nucléaire était importante avec l'activité mitotique de 10 mitoses /50 champs de haute puissance. La coloration immunohistochimique a montré une réactivité positive à la protéine C-kit, CD34, et α-actine musculaire lisse, mais la réactivité négative à la protéine S-100.
Le patient a eu des suites simples et a été libéré le huitième jour postopératoire. Le patient a été mis sur le mésylate d'imatinib 400 mg par jour, et d'un suivi dans la clinique ambulatoire sans aucun signe de récidive 12 mois après le rapport
Gastrointestinal stromal (GIST) chirurgie. Est un nom générique pour une tumeur mésenchymateuses provenant dans la paroi musculaire d'un viscères creux qui exprime la protéine proto-oncogène c-kit. L'expression de cette protéine distingue des vrais GIST léiomyomes, leiomyoblastomas, et d'autres tumeurs mésenchymateuses du tractus gastro-intestinal [1-3, 6, 7]. La plupart des tumeurs mésenchymateuses gastro-intestinales appartiennent à la catégorie des GIST; . Sauf dans l'œsophage où léiomyomes typiques sont plus fréquents que les GIST [5, 6]
En général, la taille de la tumeur (> 5 cm) et de l'indice mitotique (> 5/50 champ à haute puissance) sont acceptés comme deux Les facteurs pronostiques indépendants de la tumeur stromale gastro-intestinale [5]. Carrillo et al ont rapporté que MIB-1 index (> 22% dans la zone la plus active) était le facteur prédictif le plus puissant de la faible survie [8]. Suite à ces deux classification notre cas est classé comme un risque élevé à un mauvais pronostic. Cependant, aucun signe de récidive n'a été observé 12 mois après la résection de la tumeur. Bien que, la récurrence de la tumeur a été rapporté aussi longtemps que 30 ans après la résection primaire [9, 10] embolisation transartérielle de. Pourrait être une alternative raisonnable pour contrôler l'hémorragie digestive chez les patients atteints de GIST. Cependant, nous avons décidé d'effectuer une laparotomie exploratrice pour deux raisons. Tout d'abord, le patient a présenté une baisse significative du taux d'hémoglobine (8,5 à 6,9 mg /dl) nécessitant une réanimation liquidienne agressive et la transfusion sanguine afin de maintenir la stabilité hémodynamique. Deuxièmement, la taille de la tumeur et le fait que l'endoscopie digestive haute ont montré un saignement intraluminal continue et abondante, ce qui empêcherait l'utilisation de l'embolisation transarterial.
Plusieurs essais cliniques en cours ont été conçus pour étudier l'utilisation de l'imatinib mesylate comme adjuvant thérapie pour GIST résécables (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Récemment Dematteo et al.
, Évalué 708 patients ayant subi une résection complète brute d'un GIST primaire. Cette étude a fait la preuve que l'imatinib augmente la survie sans récidive (83% de 97% par rapport; imatinib 400 mg par jour pendant 1 an contre
placebo). Cependant, aucune différence sur la survie des patients ont été observés dans cette étude (ACOSOG Z9001). Par conséquent, certains auteurs suggèrent que le traitement adjuvant devrait être considérer pour au moins 1 an chez les patients présentant un risque intermédiaire ou élevé [11, 12].
GIST se présente habituellement comme une hémorragie gastro-intestinale ou une masse abdominale palpable. D'autres présentations rares comprennent l'intestin ou une obstruction biliaire, dysphagie, douleurs abdominales, invagination, et l'hypoglycémie [3, 5, 13-15]. Le saignement est habituellement causée par une ulcération de la tumeur au niveau de la muqueuse, et nécessite généralement une approche chirurgicale immédiate pour contrôler le saignement gastro-intestinal.
Rupture spontanée de GIST gastrique se produit rarement, et le site le plus commun de la rupture de ces tumeurs est la lumière de GI [13]. Cependant, la rupture de la cavité péritonéale provoquant une hémorragie et péritonite intraabdominal massifs ont également été signalés [16-18]. Récemment, John et al ont rapporté un cas inhabituel de GIST gastrique présenté comme intratumorale saignement documenté par angiographie [19].
Nous rapportons ici une présentation rare d'hémorragie intratumorale suivie par la rupture intraluminal d'un GIST gastrique géant entraînant une hémorragie digestive haute . La survenue d'une hémorragie intra-tumorale, suivi par la rupture peut être confirmée par un certain nombre de façons. Tout d'abord, par l'examen macroscopique de la tumeur, présentant une grande cavité kystique remplie de sang qui communique avec la lumière de l'estomac. En second lieu, par une réduction de la taille de la tumeur de 30 x 30 cm à 25 x 25 cm lors de l'examen physique. Enfin, par une diminution significative du taux d'hémoglobine inférieur à 12 heures après l'admission du patient. Pour ces raisons, nous croyons que notre patient présentait un saignement intratumoral un jour avant l'admission, lorsque les symptômes ont commencé, avec une rupture subséquente d'une cavité tumorale pleine de sang dans la lumière gastrique.
En conclusion, le saignement intratumorale est un très rare présentation d'une tumeur stromale gastro-intestinale; diagnostic préopératoire est toujours difficile par l'absence de signes ou de symptômes pathognomoniques. Le diagnostic devrait être suspect chaque fois qu'il ya une présentation de la douleur abdominale subite chez les patients ayant une masse intra-abdominale. Urgence exérèse locale avec des marges négatives associées à un traitement adjuvant avec un inhibiteur KIT tyrosine kinase demeure la principale modalité de traitement pour risque élevé de tumeurs stromales gastro-intestinales
. Déclarations
le consentement écrit Remerciements a été obtenu à partir du patient pour la publication de cette rapport de cas. Nous remercions Natalie Iacovoni pour son aide et suggestions utiles.
Auteurs de fichiers originaux soumis pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis les fichiers pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg Auteurs Auteurs 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg fichier d'origine pour la figure 2 Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.

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