Želučani limfom T-stanica povezana s hemophagocytic syndrome

limfoma želuca T-stanica povezana s hemophagocytic sindromom pregled apstraktne pregled pozadine
limfom povezane hemophagocytic sindrom (LAHS) javlja se uglavnom u extra čvora non-Hodgkinov limfom. LAHS proizlaze iz probavnog limfoma nikada nije bio prijavljen. Ovdje smo prijavili slučaj T-staničnog limfoma povezane hemophagocytic sindrom želuca. Pregled, prikaz slučaja
A 51-year-old žena predstavljena s boli, crvenila grudi, groznica i hematemeza. Hematološki pregled pokazao anemiju. Gastroskopija je otkrio male krvarenje ulkusa u želucu i kompjutorizirana tomografija skeniranje pokazalo je tumor jetre. Ona je učinjena totalna gastrektomija za gastrointestinalnog krvarenja i patološka histologija otkrila limfom želuca T-stanica. Ona je nastavila krvariti iz anastomoze i umro na 8. postoperativni dan. Obdukcija je otkrila da se LAHS. Pregled Zaključci
Ako Hemophagocytic sindrom (HPS) pojavljuje se u limfoma probavnog trakta, krvarenje iz primarne lezije mogu biti nekontrolirano. Rana dijagnoza i odgovarajuće liječenje su potrebne za dugoročni opstanak. Pregled Pozadina pregled Hemophagocytic sindrom (HPS) u odraslih karakterizira jalove i sistemsko širenje benignih histocita da fagocitozu krvnih stanica [1]. Često je povezana s infekcijama, novotvorina, autoimunih bolesti i različitih imunodeficijencija. Limfom povezane hemophagocytic sindrom (LAHS) uglavnom dolazi iz dodatnog čvora limfoma, a poznato je da imaju lošu prognozu. Ovdje smo prijavili slučaj LAHS proizlaze iz želuca limfoma s fulminantnog klinički tijek i teškom dijagnozom do vremena obdukcije. Pregled, prikaz slučaja
51-godišnjakinja primljena je 9. svibnja 1995. godine, zbog žestoko hematemeza. Pacijent liječio drugim jedan mjesec boli i crvenilo obje dojke i temperaturom (≥ 38 ° C). Nema generalizirana limfadenopatija. Na gastroscopic ispitivanja više malih čirevi zabilježene u želucu. Abdomena kompjutorska Tomografska (CT) pokazala je tumor jetre i normalnu slezenu. Hematološki i biokemijski pregled kod prijema pokazala je sljedeće rezultate: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hemoglobin 10.3 g /dl (post transfuzija), WBC 4900 /mm 3, trombociti 51.000 /mm 3, serum albumin 1,5 g /dl, ukupnog bilirubina 0.6 mg /dl, AST 691 IU /l, ALT 187 IU /l, LDH 2976 IU /l, fibrinogen 134 mg /dl, FDP 10 ug /ml, i AT -III 40%. Krvarenje iz želuca nastavak i nije se zaustavio kod konzervativnog liječenja; Stoga, dva dana kasnije pacijent je podvrgnut ukupno gastrektomije i djelomična resekcija jetre. Histopatologija reseciranog uzorka pokazala da je želučana limfom (pleomorfne vrsta stanica srednje velike, non-Hodgkinov limfom T-stanica) s metastazama jetre (Sl. 1). Od prvog postoperativni dan (POD), krvarenje iz esophagojejunostomy nastavio; bolesnik je razvio diseminirane intravaskularne koagulopatiju i umro na 8 og postoperativni dan. Slika 1 Fotomikrografija koja prikazuje veličine atipične limfoidne stanice srednje velika sa pleomorfnih značajke u želucu sugerira želučanog limfoma (hematoksilinom i eozinom, × 170). Pregled Na obdukcije, maligne stanične infiltracije i hemophagocytosis limfnog zabilježene u jetri, slezeni, srce, tankog crijeva, pluća, obje dojke, bubrega, gušterače, maternice i gastroduodenalnih limfni čvorovi (Sl. 2). Koštana srž prezentirani hiperplaziju i hemophagocytic makrofage, ali ne i infiltraciju stanica limfoma. Imunohistokemijski su maligne stanice su pozitivne za marker T-stanica UCHL1 (CD45RO) i EBV do Eber in situ hibridizacije pregled. Konačna dijagnoza je bila EBV vezane T-stanica LAHS. Slika 2 Fotomikrografija limfnog čvora pri autopsiji ilustriraju histocita koji pokazuju hemophagocytosis od normoblast u limfnom čvoru (hematoksilinom i eozinom, × 200). Pregled Rasprava pregled HPS je klinikopatološkim entitet karakteriziran sistemskom širenju benignih hemophagocytic histocita, groznica, citopeniju, disfunkcije jetre, hepatosplenomegalija i koagulopatija [1]. Ovaj sindrom je uočeno u kliničkom raznih poremećaja, uključujući virusne infekcije i novotvorina. Dijagnostičke smjernice Henter sur pregled, [2] se široko koristi za dijagnozu HPS. Međutim, ove smjernice ne zadovoljavaju u dijagnosticiranju HPS u odraslih; dakle, broj studija o odraslom HPS koriste svoje vlastite kriterije [1, 3, 4]. S druge strane, za dijagnozu LAHS, uz sliku bolesti, također je važno da se potvrdi prisutnost malignih limfnih stanica histopatološki. Takahashi i sur pregled, [5] je predložio niz novih dijagnostičkih kriterija za odrasle LAHS koja je navedeno u tablici 1.Table 1 Dijagnostički kriteriji za odrasle limfoma suradnika hemophagocytic sindrom (LAHS) pregled 1 Visokom groznica za više od tjedan dana (maksimum 38,5 ° C)
2 Anemija (Hb < 9 g /dl) ili trombocitopenija (trombocita < 100000 μ /l) pregled, 3 a) LDH ≥ 2 × gornja granica pregled b) Hyperferritinemia (≥ 1,000 ng /dl) pregled, c) hepatosplenomegalije na CT, SAD-u ili MRI pregled, d) FDP ≥ 10 ug /ml pregled 4 Hemophagocytosis u koštanoj srži, slezeni ili jetri pregled 5 Nema dokaza infekcije pregled 6 patohistološki potvrđen maligni limfom pregled dijagnozu LAHS zahtijeva da se sve gore navedene uvjete ispune.
od točke 3. najmanje dva od četiri pod-stavke (a ~ d) mora biti ispunjen.
Kada točka 1. točki 5. prisutni za 2 tjedna i glukokortikoidima ili γ-globulina terapija nije učinkovita, dijagnoza vjerojatnog LAHS može biti i kemoterapija protiv malignih limfoma može pokrenuti . pregled u Japanu, T-stanica LAHS čini 48,5% svih odraslih LAHS [5]. T-stanice LAHS uglavnom javlja u extra čvorne, posebno nazalni, kožni ili maligni limfom uključuje jetru i slezenu. Nije bilo izvješća o LAHS iz želuca limfoma. Kao što je dijagnoza u ovom predmetu donesena na obdukcija nije jasno da kad HPS dogodila na početku. Jedna mogućnost je postavljanje diseminirane T-staničnog limfoma. To je podržan od strane pacijenta groznice, koja je nastavljena tijekom jednog mjeseca, disfunkcije jetre, i koagulopatije, koja je postojala od početnoj fazi bolesti, međutim koštane srži nije pokazao nikakvu limfom infiltracije. Također se može smatrati da je hemophagocytic sindrom dogodila kao posljedica operacije kao pancitopenije i hepatosplenomegalije nisu zabilježene prije operacije i hemophagocytosis nije priznata na patohistološku ispitivanje u resected želucu. U T-staničnog limfoma je hemophagocytic sindrom Pretpostavlja se da je uzrokovana citokina, posebno faktora nekroze tumora-α i interferon-γ oslobođen neoplastičnih T-stanica [4, 6]. Nekontrolirano izlučivanje citokina može stimulirati proliferaciju i fagocitoza aktivnost makrofaga. Čini se vjerojatnim da hypercytokinemia zbog kirurške resekcije mogao doprinijeti razvoju HPS u ovom predmetu. Prema našem mišljenju, bivši je vjerojatno ipak na temelju nalaza ovom slučaju druga hipoteza također ne može biti odbijen.
Lošu prognozu LAHS, posebno T-LAHS, dobro je poznato. Srednja vrijednost vremena preživljenja od dijagnoze je izvijestila da se 143 i 69 dana, odnosno u Japanu [5]. Za LAHS brzog početka liječenja s više sredstva za kemoterapiju potrebno je poboljšati simptome i opstanak [7]. Transplantacija koštane srži se smatra liječenje kemoterapijom otporan LAHS [8]. Prosječno vrijeme preživljavanja LAHS bolesnika bez kemoterapije je samo 11 dana [5].
U tom slučaju, početna prezentacija bila mastalgije i stoga ga je znatnu količinu vremena do dijagnoze. Nadalje, krvarenje iz anastomoze nastavio dovodi do vrlo brzo progresivna smrtonosna klinički tijek.
U HPS javljaju u limfoma probavnog trakta nekontroliranog krvarenja iz primarne lezije može dogoditi. Prema tome, ranije dijagnoza HPS treba izvršiti aspirata koštane srži, te odgovarajuće liječenje treba započeti što je prije moguće. Kirurgija ako se izvodi, mora se provesti s najvećim oprezom.
Zaključci
LAHS također se može pojaviti od limfoma probavnog trakta. Za dugoročni opstanak; rana dijagnoza i odgovarajuće liječenje su potrebne. Kirurgija ako se izvodi bez ispravne dijagnoze može biti pogubno. Pregled deklaracija
Zahvale
dozvola pacijentovih rođaka dobiven za objavljivanje svog predmeta zapisa
autora na originalni podnio datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora originalnih dostavljenih datoteka za slike. 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg autora izvorna datoteka za Slika 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za sliku 2 suprotstavljenih interesa
autor (i) izjaviti da oni nemaju konkurentne interese. Pregled

• Ko-ekspresija funkcionalnih želučanih proteina u dinamičkim želučane bolesti i njegove kliničke značaj
• Smrt vezane želuca nekroze nakon laparoskopske podesivim želučani banding u ranom postoperativnog perioda