Dijagnostički izazov plućne tumora tromboembolijskih mikroangiopatije kao prezentaciju za metastatski rak želuca: prikaz slučaja i pregled literature

dijagnostički izazov za plućne tumora tromboembolijskih mikroangiopatije kao prezentaciju za metastatski rak želuca: prikaz slučaja i pregled literature
apstraktne pregled pozadini pregled pluća tumor trombozom mikroangiopatije (PTTM) je rijetka komplikacija metastatskog karcinoma s jasnim histološki izgled koji se manifestira sa dispneje i plućne arterijske hipertenzije i dovodi do smrti u nekoliko sati ili dana. To je izazovan dijagnoza da bi ante mortem, dijelom zbog brzog kliničkog padu. Ovdje, prijavite se radi o mladoj ženi u početku osjećali da imaju plućna sarkoidoza, ali koji je potom umro osam dana kasnije od onoga što se nađe u post mortem biti PTTM. Pregled, prikaz slučaja
41 godina bijele rase ženu prezentirani s progresivne dispneja. Kompjutorizirana tomografija njezina prsnog koša pokazao difuzne sitne centrilobularni čvorova u izgledu drvo-in-pupoljak uz mali volumen medijastinalnih limfadenopatijom. U paušalnom dijagnoza plućne sarkoidoze je napravljen; bronhoskopija s transbronchial biopsije pluća je uređen za potvrdu dijagnoze. Međutim, ona se naglo pogoršalo, te je umro osam dana kasnije. Post mortem pregled pokazao metastatski slabo diferencirani želučane adenokarcinom s PTTM kao konačni uzrok smrti
Zaključak pregled Ovaj slučaj pokazuje dijagnostičke poteškoće u takvom rijetkom i brzo fatalne onkološkog komplikacija. veća svijest među kliničarima može pomoći kako bi pozitivno dijagnozu u kratkom vremenskom roku na raspolaganju. Malo se zna o svojoj patogenezi, a još manje o optimalnim strategijama upravljanja. Mi pregledati literaturu pokazati kliničke karakteristike koje bi mogle pružiti tragove ka ante mortem dijagnoze, te istakli kako imatinib može pružiti ključ za liječenje PTTM. Pregled Ključne riječi pregled pluća tumor trombozom mikroangiopatije Želučani adenokarcinom Metastatski komplikacije Progressive dispneja Pozadina
pluća tumor trombozom mikroangiopatije (PTTM) je rijetka komplikacija raka s prevalencijom od 1,4% u jednom retrospektivnom obdukcije serijama pacijenata koji su umrli od raka [1]. Klinički, odlikuje ga dispneje i plućne arterijske hipertenzije, koji gotovo uvijek napreduju na desno srce soju i kardiorespiratornog zastoja u nekoliko sati ili dana. Patološki, tu su rašireni mali tumor embolije; ona se razlikuje od konvencionalnih tumora embolije, da je vlaknastoj intimalne proliferacija. Radiološkog nalaza na kompjutorske tomografije često difuznih centrilobularni nodularnog zamućenje, za koje je diferencijalna dijagnoza je širok.
Ovdje smo prijavili slučaj mlade žene koja je predstavljena s dispneje i bio je u početku osjećali da imaju plućna sarkoidoza. Međutim, ona se naglo pogoršalo, te je umro osam dana kasnije. Ovaj prikaz slučaja služi za označavanje dijagnostičke izazove koji su uključeni u stvaranje pravovremene dijagnoze PTTM, a razmatra moguće opcije upravljanja u ovoj rijetkoj bolesti. Prezentacija pregled slučaja
41 godina bijele rase ženu koja je inače vrlo aktivan prezentirani s progresivne dispneja tijekom prethodnih pet mjeseci s vježbanja tolerancije pogoršanja na dvadeset jardi. Bila je nikada nije pušač i njezina povijest bolesti spominje samo spinalnu fuziju operaciju u tridesetima za kongenitalne leđne skolioze. Njezin jedini lijek bio Microgynon (a kontracepcijska tableta). Ona je zanijekao bilo kakvu kašalj i bila je na neki drugi način sistemski dobro. Kratki tečaj oralni steroidi iz njezine GP privremeno popravila svoje simptome. Klinički pregled je nekotributivno; posebno, a prsa su joj bila jasna auskultacijom i nije bilo periferno opipljiv limfadenopatija.
posterio-prednji prsima radiogram bio je zanemariv. Kompjutorizirana tomografija plućna angiografija (CTPA) provedena je zbog sumnje da je plućna embolija, a ona je dobila jednu terapijsku dozu dalteparin. To pokazuje odgovarajuću opacification od plućne arterijske stabla bez dokaza punjenja defekt. Bilo difuzne sitne centrilobularni mekane kvržice tkiva tvore stablo-in-pupoljak izgled sa svojim susjednim plovila, kao i mali volumen uvećani limfni čvorovi u medijastinuma (dimenzija 11 mm u kratkom promjera osovine na lijevoj hilus i uz luka aorte ) (Sl. 1). Kombinacija limfadenopatijom i nodularnog infiltrira osobito uz fisure i periferno, u suradnji s kliničkoj slici, dovela je do privremene dijagnoze sarkoidoze, iako je zabilježeno u to vrijeme da je diferencijalna dijagnoza za ovu radiološke slike je daleko šire. Sl. 1 Aksijalni kriška CTPA izvodi tijekom pacijenta prvi upis. CTPA pokazao male centrilobularni mekih tkiva čvorova s ​​grananja linearne zamućenje koje čine izgled drvo-in-korijenu. To je najčešće uzrokovana opstrukcijom malih dišnih putova, na primjer, sluzi. U PTTM, međutim, to je uzrokovano tumorskih stanica u distalnim arteriola i rezultirajuće upale koji slijedi. Diferencijalna dijagnoza za plućne nodula infiltrira s medijastinalnih limfadenopatijom, osobito mali volumen adenopatiju vidjeti u našem pacijentu, je široka. To uključuje i malignih uzroke kao što su limfomi, kao i benigne uzroke, kao što su tuberkuloza, upalna grumena i sarkoidoza pregled elektrokardiogram pokazala fiksne T val inverzija u vodi III, AVF i V1. Transtorakalnom ehokardiografija pokazali blago dilataciju desnu klijetku (RV) s paradoksalnom prijedlog RV septuma ukazuje RV preopterećenje (iako procijenjenih plućnih arterija pritisci nisu bile značajno povišene). Spirometrija je pokazao normalan FEV1 i FVC s FEV1 /FVC omjeru 73,4%; volumena pluća i faktori prijenosa bili normalni (tablica 1). Prilagođen kalcij je u granicama normale; zatraženo je serum koji pretvara angiotenzin razina enzima (kasnije izvijestili kako je normalno na 26 IU /l). Ona je otpuštena dva dana kasnije s imenovanjem za ambulantno bronhoskopija s transbronchial pluća biopsy.Table 1 plućne testova funkcije
Spirometrija
FEV1 pregled, 2,47 L pregled (80% predviđenog) pregled FVC pregled, 3,37 L pregled (94% predviđenog) pregled, FEV1 /FVC pregled 73,44% pregled Prebaci faktore pregled TLCO
70% predviđenog pregled KCo
85% predviđenog pregled tijela pletizmografijom pregled TLC
5,24 L
(97% predviđenog) pregled VC pregled, 3,39 L pregled (93% predviđenog) pregled plućne funkcije testove sedam dana ante mortem uključujući količine pluća i faktori prijenosa, nisu bile vidljive pregled je ponovno predstavio tri dana kasnije osjeća općenito loše s pogoršanjem teško disanje, mučninu, gubitak apetita i difuznog glavobolje. Ona je sada tahikardan (100 bpm), tachypnoeic (24 /min) i hipoksiji (SPO 2 93% na zraku). Klinički pregled je ponovno nekotributivno. Arterijska plinske analize krvi pokazali su tip 1 respiratornog zatajenja (PAO 2 8,18 kPa s Fio 2 21%). Elektrokardiografija pokazao napredovanje desne klijetke soja uzorka s T vala inverzije sada vodi III, AVF i V1-4 pregled Bila je napomenuti da su neki izolirani trombocitopeniju (93 x10 9 /L). nije bilo klinički ili laboratorijski dokaz Hiperkoagulabilno stanje. Bila je podržana s kisikom (do 4 l /min preko nosne kanile), a također je započeo koamoksiklav i klaritromicin, kao da je imala blagu neutrofilija (13.17 X10 9 /L s C-reaktivni protein (CRP) 73 mg /l) za pokriće za infektivne uzrok njenog pogoršanja. Bronhoskopija s transbronchial biopsije pluća, prethodno trebali biti ambulantno istraga, organiziran je kao bolničku za potvrdu dijagnoze plućne sarkoidoze. Terapije kortikosteroidima nije pokrenut kako bi se povećala dijagnostički prinos od biopsije pluća.
Dva dana nakon njezina ponovnog prihvata, dok čekaju bronhoskopija, razvila uporni tahikardija (100-130 BPM) i tachypnoea (22-30 /min), ali s normalan krvni tlak i stabilne zasićenja perifernih kisika na 2-4 L /min kisika. Bila je napomenuti da su epizode nereagiranje sličan odsutnost napadaja u trajanju od dvadeset sekundi, a nakon toga tridesetak sekundi nenormalne poziranje (fleksije, ali ne i jerking udova) i urinarne inkontinencije. Magnetska rezonancija glave izvršena je isključiti neurosarcoidosis; to je normalno. Kasnije se sljedećeg dana, osam dana od njezina prvog predstavljanja, iznenada pogoršalo tijekom nekoliko minuta i otišao u kardio-respiratorni arest s pulseless električne aktivnosti (PEA) /Asistolija. Unatoč duljeg pokušaj reanimacije je preminula pregled Post mortem pregled pokazao rašireno tumora embolije sa povezane thromboemboli u subsegmental ogranaka plućne arterijske stabla. mikroskopski, vanjski dojam bili su u skladu s dijagnozom plućne tumora tromboembolijskih mikroangiopatije. Nepla Uzrok za to je slabo diferenciranog adenokarcinoma s prstenom stanica u prednjem zidu želuca (Sl. 2 i 3). Miliary metastaze su pronađeni u plućnom parenhimu kao i metastatskih depozita u bubrege i koštanu srž. Sekcije su uzeti iz mozga pokazalo je da nema dokaza o zatvorenu tromboze ili thromboemboli unutar intrakranijski krvnih žila; uzrok neurološkog događaju koji je pacijent doživio ostaje nepoznat. Retrospektiva pregled povijesti nije otkrio nikakve simptome indikativno dispepsija, želuca malignosti, ili (osim nekoliko tjedana opće slabost) okultne malignih bolesti. Sl. 2 Histološki nalaz stijenke želuca na post mortem. Hematoksilinom i eozinom (H &E) -stained dijelovi prednjeg želučanu stijenku pokazala adenokarcinom s oblicima pečatni prsten stanica pregled sl. 3 Histološki nalaz plućnih krvnih žila na post mortem. Post mortem pregled dijelova uzetih iz oba plućna krila otkrila raširenu tumora embolije u malim i srednjim arterija, uključujući pod-poslovnim područjima grana plućne arterijske stabla. Ovaj nalaz je bio povezan s rumen proliferacijom intime vlaknastoj i mišićnog hiperplazija plućne krvnih žila što dovodi do lumena sužavanja i stenoza s velikim unutar lumena tromboze. Patološka zaključak PTTM potkrepljuje i kliničke povijesti pacijenta prezentacijom i kliničkim ishod slučaja pregled Rasprava
PTTM je rijetka kliničko-patološki entitet prvi opisao von Herbay i dr. Netlogu 1990. To je komplikacija raka karakterizira rasprostranjenog mikroskopskom (obično propusnog) tumor embolije u plućnih arteriola. Razlika od konvencionalnog tumor embolije je da ima lokaliziranu aktivaciju koagulacije putova i dobijeno histološki nalaz vlaknastoj intime proliferacije sa ili bez sekundarne tromboze [2, 3].
Iz razloga koji nisu poznati, jasno većinu slučajeva od PTTM proizlaze iz želučanog adenokarcinoma, često onima pečatnjak stanica prstena podtipa. U ocjeni svih predmeta objavljene u PubMed-indeksiranih časopisa, otkrili smo da su računi raka želuca za oko 60% slučajeva s rakom ostatak sadrži pluća (9%), rak nepoznatog primarnog (6%), rak dojke (3%) i nekoliko rijetko zabilježene tumora mjesta.
klinička slika je najčešće akutne dispneje. Tu je vrlo brzo klinički tijek, napreduje do smrti u roku od nekoliko sati do nekoliko dana. Ehokardiografija, ako se izvodi u pravovremeno, može pokazati značajke plućne hipertenzije i desne srčane soja (s podignutom plućnog arterijskog tlaka na pravom srca kateterom) [4, 5]. Slika brzo progresivne dispneje često traži timu upravljanje pacijenta organizirati CT prsnog koša. Ako angiografiju provodi istovremeno, to je obično negativno akutne plućne embolije [1]. Umjesto toga, postoji difuzna centrilobularni nodularne opacitete u stablo u-pupoljak uzorak u cijelom području pluća, s mogućim dodatnim znakovima akutnog plućno [6-8].
Brojni proteini su uključeni kao posrednici u razvoj PTTM. Vaskularni endotelni faktor rasta [1, 9] i tkivni faktor [10] izraženi češće u stanicama karcinoma koji dovode do PTTM od onih s tradicionalnim tumora embolija. Trombocit-izvedeni faktor rasta (PDGF), izražena je češće PTTM-povezanih stanica raka [9], premda asocijacija može biti kompleks s PDGF prekomjerne ekspresije također prisutni u alveolarni makrofazi i ekspresiju PDGF receptora u proliferirajućim fibromuskularne stanica intime [11 ]. Osteopontin je također bio uključen [12, 13]. Međutim, što pokazuje pojačanom ekspresijom tih faktora zaostaje za izgradnju modela za patogenezu PTTM koja ostaje da se razjasni.
Kao u našem slučaju, PTTM dobro može pojaviti u bolesnika dosad nepoznate da se skriva malignu bolest. Kombinacija akutne dispneje kao početnu prezentacijom za metastatske bolesti u kombinaciji s naglim pogoršanjem čini Ante mortem dijagnozu značajan izazov [14]. Doista, postoje samo deset slučajeva izvještaja u literaturi, gdje je napravljen dijagnoza PTTM dok je pacijent još bio živ: pet ih je dijagnosticirana od strane transbronchial pluća biopsije [15-19], dva putem video-pomoć thoracoscopic operacije [20, 21] , jedan od CT-vođena biopsija [22]; Posljednje dvije su vjerojatne ante mortem dijagnosticira na temelju dokazane plućne hipertenzije i nalaz tumorskih stanica s ukliještene pravokutne plućne arterije katetera aspiracije [23, 24]. pregled Rano ante mortem dijagnoza je, međutim, samo prvi korak ka uspješnom liječenju. Do danas, postoje samo četiri slučaja izvješća u literaturi o pacijentima koji su preživjeli izvan početnog akutne faze. Prvi je bio 2007. godine, kada je pacijent s kadama biopsijom dokazano PTTM iz želuca adenokarcinom je tretirana s deksametazon, varfarinom, aspirin i fluorpirimidinom-based kemoterapije. pacijentovih simptoma i radiološki nalaz riješeno, a ona je bila dobro nakon šest mjeseci praćenja [20].
preostala tri slučajeva sve iskusne značajno poboljšanje nakon primjene imatiniba uz druge lijekove, kao što su analozi Prostaciklin i antagonista receptora endotelnih do upravljaju svojim plućne hipertenzije. Ovi pacijenti su poboljšani plućne hipertenzije, ali je umro od bilo progresivne bolesti [18, 23], ili, u jednom slučaju, infekcije gripa [24]. Postoje izvješća o imatiniba korisni su u plućne arterijske hipertenzije u okruženju bez PTTM [25], iako je njegova upotreba je trenutno ograničen na kliničkim ispitivanjima zbog istraživanja otisci koje je pokazalo povećanu smrtnost od nuspojava unatoč poboljšanju hemodinamike [26] , To imatinib čini se da mijenjaju prirodni tijek PTTM daje vjerodostojnost teorije da PDGF je uključen u patofiziologiju. Razočaravajuće, iako PDGF razina pala sljedeće imatinib terapiju, Ogawa i sur. Pregled, nije zapravo pronaći PDGF izraz u bilo tumorskih stanica ili stanica intime. Oni su pretpostavili da je to zato što je biopsija uzorak je uzet nakon primjene imatiniba i naknadne kliničkog poboljšanja [18].
Raniju dijagnozu (kao što je na svom prvom prijema u bolnicu) je vjerojatno da su se promijenili prognozu u ovom dama s raširena karcinom, ali treba imati na umu da je definitivna dijagnoza nije samo akademska potraga u priključnoj uvjetima. Postoje dokazi koji ukazuju da je čin informiranje pacijenata oboljelih od raka može smanjiti anksioznost [27]. Poznavanje njihove bolesti je vrijedna po tome što omogućuje pacijentima da kontekstualizirati životnih odluka [28, 29]. Pregled Zaključci pregled Ovaj slučaj pokazuje izazove dijagnosticiranje i upravljanje PTTM. To posebno vrijedi za tri razloga: relativno nespecifičan simptom dispneje; činjenica da pacijent često nema poznati malignosti; a stopa kliničke pad dovodi gotovo neizbježno do smrti. Kliničari bi trebali biti svjesni toga kao dijagnostički entitet, uz pomoć radioloških nalaza navedenih gore, kao i razvojom brzo progresivne plućne arterijske hipertenzije. Više istraživanja u patogenezi ovog stanja jasno je potrebno, ali s obzirom na slučajeve gore čini se razumnim da je suđenje imatiniba treba biti dio strategije liječenja navedene.
Pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od najbliže kin za objavljivanje ovog slučaja i popratne slike. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane urednika ovog časopisa. Pregled Izjave pregled Zahvale
autori žele proširiti svoju zahvalnost za obitelji pacijenta za davanje suglasnosti, te da Sue Buckingham ( Konzultantske radiologa) za svoju pomoć u pripremi radiološke slike za objavu.
suprotstavljenih interesa
autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. doprinose
autorovih pregled ALKH i PS su uključeni u kliničkoj pacijenta. WHS obavlja post mortem pregled i pripremljena stakalca. ALKH napisao i uredio rukopis. Svi autori pročitali i odobrili konačnu rukopis. Pregled

• Serum CD26 razina u bolesnika s karcinomom želuca: roman potencijalni dijagnostički marker
• FGF9 od raka povezan fibroblasta je moguće posrednik invazije i anti-apoptoze želučanih stanica raka