Stomach Health > želudac Zdravlje >  > Stomach Knowledges > Istraživanja

Segmentima arterijska mediolysis od lijeve želučane arterije: prikaz slučaja i pregled patologije

Otvoreno Peer Review

Ovaj članak ima Otvoreno peer izvješća pregled dostupnih pregled

Kako biste otvorili Peer Review rad pregled segmentima arterijske mediolysis lijeve želučane arterije.? Prikaz slučaja i pregled patologije
Sažetak pregled pozadini pregled segmentima arterijske mediolysis (SAM) je rijetka ne upalne vaskularnu bolest koja se može predstaviti s masivnim krvarenjem, što može dovesti do smrti bez brz kirurške intervencije. pregled, prikaz slučaja
A 60 godina star aboridžinske Žena u opasne za život, spontano unutar abdomena krvarenje zahtijeva hitan laparotomije. Izvor krvarenja je utvrđeno da je oštetio lijevu želučanu arteriju. Ukupno gastrektomije izvedena kao postupku kontrole oštećenja. Postupno Roux-en-Y oesophago-jejunostomy s rekonstrukcijom Hunt Lawrence vrećica provedena je trideset šest sati kasnije. Patohistološke nalaz otkrio dokaze o ne-upalne segmentnim oštećenja krvnih žila s microaneurysm, u skladu s segmentnim arterijske mediolysis. Pregled Zaključak
Brz reanimacije i kirurške intervencije može smanjiti morbiditet i mortalitet u ovom rijetkom klinički entitet. Pregled riječima
segmentima arterijska mediolysis Krvarenje Patologija Aneurizma vaskulitis pozadini pregled segmentima arterijska Mediolysis (SAM) je neuobičajeno ne-upalni i ne-aterosklerotične vaskularna bolest prvi put opisana u odraslih obdukcije primjeraka po Slavin i Gonzalez u 1976. [1, 2]. Slučajevi sličnog morfologiju epikardijalnog koronarnim arterijama novorođenčadi su izvijestili prije toga 1949. godine od strane Gruenwald [3].
Slavin u početku koristiti termin segmentima Mediolytic arteritis opisati entitet, no deset godina kasnije predložio SAM prikladnijim opisni termin za taj proces, s obzirom na nedostatak bilo kakvog upalnog etiologije, a nedostatak kliničkog i laboratorijskog dokaza vaskulitisa u zahvaćenim bolesnika [4].
SAM karakteristično uključuje male i srednje velike mišićne trbuhu i visceralnih arterija, ali plućnim [2, 5] i cerebralnu [6] slučajevi su također izvijestili. Oba spola jednako su pogođeni s prevlast u srednje dobi i starije osobe [7-11].
Vazospastička Etiologija je predložen za patogenezu SAM [7, 11, 12]. Patološki SAM uključuje uvredljivog i reparativni fazu. Ozbiljna faza započinje s mediolysis i odvajanje medija iz adventicije [4]. Ližu se događa segmentally u medijima, štede intima. Ovaj žarišne gubitak mišićnog zida manifestira kao arterijska dilatacije s napredovanje rezultiralo arterija praznine i /ili arterijski dissection.with arterija praznine premošten fibrin i granulacije tkiva. To može povećati po odreda zaostalih priključaka na zid i razvoj vaskularnih aneurizme.
Štetni faze lezije može dovesti do seciranje između vanjskog medija i Advencije. Dvije vrste seciranja su opisani; početna seciranje hematom /krvarenje iz jaz, a sekundarni disekcija javljaju u reparativni fazi SAM. Krvarenje u potonjem je izvedeno iz krhke plovila u granulacije tkiva koje ispunjava defekt između vanjskog medija i Advencije remećenja tijekom vremena, što je rezultiralo u hematoma i seciranje. Stenoza i sužavanje rezultata iz muči reparativni tkiva s nastavkom preko intimi formiranja plaka. Šupljina može se zatim dalje suziti trombozom sa začepljenjem [1, 3, 4, 12].
Postoji nekoliko identificirati nespecifični angiografske uzoraka koje ukazuju na SAM, ali patologija ostaje definitivnim dijagnostički zlatni standard. Pacijenti se mogu liječiti vaskularnom emboliziranjem ili kirurške resekcije. Priroda i tijek bolesti može biti vrlo promjenjivo s subclinical kao i akutnih prezentacije koja može dovesti do kašnjenja u simptomatskih seciranja ili arterijskih lezija sličnim Fibromuskularna displazija [4]. S obzirom na relativnu oskudnost izvješća povećana svijest je potrebno dijagnosticirati i liječiti ovu rijetku bolest. Prezentacija pregled slučaja
A 60- year-old aboridžinske žena, predstavljena na naš hitni odjel nakon raspada kod kuće. Bila je na varfarin za paroksizmalne atrijske fibrilacije i mitralne regurgitacije i njezina povijest bolesti uključene hipertenzija, hiperkolesterolemija, depresija i moždano vaskularne nesreća, bez zaostalih učinak pregled na prezentaciji, ona se trese. srce joj je stopa iznosila 96 /min i sistolički krvni tlak bio je 70 mm žive. Klinički pregled je pokazao proširenih trbuh s generaliziranim nježnosti. Laboratorijska ispitivanja pokazala Hemoglobin od 48 g /L, bijela krvna od 19,3 × 10 /L i Međunarodnog NORMALIZIRANOG Ratio (INR) 1.7. Venske krvi plinovi pokazala pH od 7,3, i laktat 6,03. Pregled joj je reanimirani intravenske tekućine, crvenih krvnih stanica i svježe smrznute plazme. Imala je srčani zastoj u toku reanimacije i kardiopulmonalna reanimacija je izvedena s dobrim ishodom. Hitna laparotomija je provedena za prividni intra- trbušne krvarenje. Pregled laparotomija pokazali 3 litre slobodnog intraperitonealnog krvi i velikog hematoma koji uključuje manje krivulje, gornji dio tijela želuca i jednjaka gastro spoj. Hematom se širi s aktivnim krvarenjem s lijeve želučane arterije i njenih grana. Lokalni mjere za kontrolu krvarenja u ovom nestabilnom pacijentu red i ukupno gastrektomije morala biti izvedena. Načela kontrole pregled Damage primjenjuju se zbog hemodinamskom nestabilnosti i rekonstrukciju odgođena sa spojnicama njezina jednjaka panj. Abdomena s podtlakom zatvaranja (VAC ™) toaletni je primijenjena, a ona je prebačen u jedinicu intenzivne njege, gdje je stabilizirana i njezin koagulopatija ispravljena
A Roux-en-Y oesophago- jejunal anastomoza sa Hunt. - Rekonstrukcija Lawrence torbica i hranjenje jejunostomy poduzeto trideset šest sati kasnije. Pet dana kasnije, gastrograffin progutati pokazao anastomoza integritet; ona je započela na dijeti i prazniti od 14 dana nakon prijema.
histološke procjenu gastrektomije uzorka i opsežnim uzorkovanje plovila otkriva dijagnostičke tragove. Slike 1A, B i 2 pokazuju SAM u reparativni fazi sa značajnim segmentalne poremećaj medija od strane izrečene fibromyxoid proliferacije i označen širenje intime u umjerenim veličine arterija, uz punjenje granulacije tkiva praznine i proteže se preko intimi arterijske stijenke otocima , U drugim područjima arterija, tu je često obilježen gušenja medija sa formiranjem jaz samo onemogućila zadržanim unutrašnja elastična i intima (Slike 1A & B). Lezije su pokazali samo oskudni upale karakterizirano nekim povremenim rijetkim limfocita i prikupljanje haemosiderin sadrži histocita (Slika 1C). Fokalno, bilo je nagli prekid medija sa trzaja unutarnje elastične lamine, fibromyxoid hernije tkiva u Advencije i microaneurysmal nastupa (slika 2). Povremeni male arterije pokazala zadebljanje intime, unutarnje elastične lamine fragmentacija i gušenja medija. Nije bilo vidljivo obilježje fibroze i ožiljaka. Slika 1 Mediolysis medija na niske i visoke (× 100) Povećanje (crne strelice). Promjene A. Napomena u skladu s reparativni faze s granulacije tkiva širi preko intima stijenke arterije otoke. B i C Crne strelice obilježiti mediolysis o visokom povećanju. Bijela strelica ukazuje na smeđe pigmentacije taloženja hemosiderina. × 40 - × 100. Napomena fokus netaknutih mišićnih stanica u području ukupne medijalni gubitka mišića.
Slika 2 presjek disekciju hematoma i razvoj microaneurysm u skladu s kasnoj fazi lezije × 20. pregled Praćenje kompjuteriziranog tomografija (CT) mezenteričkih angiogram skenirati 3 mjeseca kasnije nije pokazala značajnu strukturnu abnormalnost krvnih žila. Dvanaest mjeseci kasnije, pacijent ostaje asimptomatska. Pregled Rasprava pregled SAM rijetka vaskularna bolest koja je neobična uzrok neobjašnjivog intra-abdominalnog krvarenja. Ovo je prvi izvijestio u 2004 gdje je hitna hemicolectomy je izvedena za akutno krvarenje Donja opornjačka arterija [13]. Akutna prezentacija je da je značajan intra-abdominalnog krvarenja dovodi do hipovolemijskog šoka. Ali SAM također može manifestirati kao akutna crijevna ishemija što dovodi do tromboze ili seciranje zahvaćene arterije [14-20]. Smrtnost stopa oko 50% zabilježeno je u ovoj akutnoj fazi [13].
Ovo izvješće naglašava prezentaciju SAM s akutnim krvarenjem zahtijevaju hemodinamski stabilizaciju i hemostaza. Radiološke istraživanja kao što su kompjuteriziranog tomografija (CT) i angiografije može otkriti obrasce u skladu sa SAM uključujući pojedinačne ili višestruke aneurizme, disekcije, stenoza i okluzija, ali to ne može biti izvedivo u nestabilnih bolesnika i konačna dijagnoza se obično samo stigao na histologiju [20 ].
SAM uglavnom uključuje crijevni i moždanih područja [6]. Najčešće stranice su celijakiju osi, slezene, mezenterijskoj, bubrega, i manje mezenteričke arterije. Uključenost cerebralne krvne žile je rjeđi, koji utječu na mladu populaciju [9]. Obično, neposredni male grane pogođenim arterije također pokazuju obilježja SAM [4] pregled sužavanja krvnih žila je mislio da se temeljni uzrok bolesti temelji se na morfološke i ultra-strukturna obilježja [9, 10, 12].. Faktori uključujući hipoksije, egzogenih vasopressors, plućne hipertenzije, oštećenja središnjeg živčanog sustava može inicirati disfunkciju endotela parakrini sustava uzrokuje intenzivan vazokonstrikciju.
Iatrogenic etiologije je predložen s dokazima koji su umiješani alfa-1 adrenergičkih receptora i beta-2 agonista nakon sličnih lezija su inducirani u pasa nakon primjene ractopamine [12]. U ruralnim industrijama, ractopamine se koristi za debljanje i kao sredstvo za particioniranje. Australski regulatorna tijela zabrani korištenje ractopamine govedine i ovce poljodjelstvo, ali ona se koristi u uzgoju svinjetine. Naš bolesnik nije uzimao nikakve adrenergičkih agonista za liječenje svoje suradnike morbidities, a ona negira bilo koji poznati svinjetina obrok u tjednima vodi do njezina predstavljanja.
Regionalnom selektivnosti endotelnih odgovora na podražaje može objasniti činjenicu da SAM je ograničen određenih arterija kreveta [10]. Endotelin-1 (ET-1) je uključen u patogenezu kao što je izraženo u SAM endotelnim stanicama mogu sintetizirati i brzo oslobađanje ovog presor agens koji može uzrokovati glatkih mišića stezanja i promociji endotela i fibroblastične proliferacije [10]. ET-1 i pojačava aktivnost norepinefrina i druga sredstva za presor [7].
Patološki SAM uključuje dvije faze, štetno i reparativnim. Ozbiljna faza započinje s mediolysis i odvajanje medija iz adventicije [4]. Proces razorena uključuje dvije vrste degenerativnih promjena glatkih mišića: vacuolization od stanica koje prezentiraju kao jasne stanične sadržaj i kontrakciju glatkih mišićnih stanica s nuklearnim piknoza i citoplazmatske zrnatih eozinofilija [10]. Te promjene obično javljaju u vanjskom medija s karakterističnim distribuciju segmentalne. Intime i unutarnje elastične lamine su pošteđeni [4]. Litička područja sadrže stanične ostatke unutar edema, kao što su tekućine koje može uzrokovati klanjajući zida [6]. Ovaj žarišne gubitak mišićnog zida manifestira kao arterijska dilatacije na angiografije. Rezultati napredovanja u transmedial mediolysis s gubitkom intimi stvaranje arterijskih praznine premoštena pomoću fibrina. To može povećati po odreda zaostalih priključaka na zid i razvoj vaskularnih aneurizme koja je najčešći angiografski značajka SAM [4, 9, 10]. Manji saccular aneurizme može smanjiti na veličinu ili riješiti, dok su veće može thrombose ili izgubiti zahtijevaju radiološka ili kirurške intervencije. Više aneurizme s distribucijskom segmentna dovesti do niza perli nastup na angiografije [4].
Štetni faze lezije može dovesti do seciranje između vanjskog medija i Advencije. Dvije vrste seciranja su opisani; početna seciranje hematom /krvarenje iz jaz, a sekundarni disekcija javljaju u reparativni fazi SAM. Krvarenje u potonjem je izvedeno iz krhke plovila u granulacije tkiva koje ispunjava defekt između vanjskog medija i Advencije remećenja tijekom vremena, što je rezultiralo hematoma i seciranje. Pregled, stenoza i sužavanje rezultata iz muči reparativni tkiva s nastavkom iznad intimi formiranja plakova. Šupljina može se zatim dalje suziti trombozom s okluzije. Ti uređaji se mogu primijetiti na početku SAM ili tjedana, mjeseci kasnije dovodi do kolateralne cirkulacije i rekanalizacije [4, 9]. Stariji izliječene lezije su opisane kao zadebljanje intime, izobličenja i ponavljanje od elastične lamine i neovaskularizacije medija kao što je također zabilježeno je u našem slučaju [6].
Venska angiopatija je prijavljen u srednje i velike veličine vena susjedstvu arterije pogođeni SAM. Opisana značajke uključuju slučajan fragmentaran gubitak medija (pretpotopni izgled), dupliciranje naliježe intime i istaknute endotelne stanice predispoziciju za stvaranje tromba. U venopathy endotelne i glatke mišiće stanice su obojene s ET-1, dok su arterijska patologije pokazuje ET-1 u adventicije i granulacije tkiva reparativnim faze. Daljnja istraživanja su potrebna kako bi u potpunosti rasvijetliti ET-1 potencijalna uloga u patogenezi [7].
Tako angiografskim može se dovesti u vezu sa patofiziologiji SAM s arterijske dilatacije, jednog /više aneurizme, dissecting hematoma, stenoze, a na kraju arterijska okluzija [4, 7, 9].
Kao što postoje klinički i radiološki sličnosti između Sama i Fibromuskularna displazija (FMD) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] odnos između uvjetima ima predloženo je. Lei je predložio da SAM je varijanta FMD [22], dok Slavin vjerovali da SAM mogao biti preteča FMD s reparativni fibroze pretvarajući se arterijska FMD [1, 4, 6]. Međutim, postoje razlike između Sama i FMD u dobi i raspodjele po spolu, web stranice i prezentacije [9] s FMD utječu prvenstveno mladima da žena srednje dobi s predispozicijom za bubrežne arterije [9, 20, 21]. Potencijalno, asimptomatski slučajevi SAM bez seciranja i manja ili bez nedostataka mogla evoluirati u medijana fibroplaziju ili perimedial displazija, dvije najčešće vrste FMD. SAM međutim obično pogađa starije dobne skupine, gdje mišićna-stroma veze su siromašni što rezultira većim praznine i krvarenja. FMD međutim, javlja u mlađih osoba s intaktnim vezama objašnjava različite prezentacije s ishemijom i hipertenzije zbog reparativni stenoza [4].
Autoimunost je također bio predložen kao etiologiji čimbenik u patogenezi SAM. Imunoglobulin G, imunoglobulin M i C3a depoziti su pokazali u oba intaktnih i uključene komponente vaskularnih u SAM. Osim toga, udruga autoimunih stanja kao što su Crohnova, sistemskog lupusa eritematozus i Gravesova bolest je otkrivena [9] i cistična medijalni degeneracija također je opisana suživotu sa Samom [23].
Kombinacija patološka obilježja i kliničkih nalaza može pomoći razlikovati SAM od drugih stanja, uključujući različite vaskulitisa, bolesti vezivnog tkiva, infekcije (gljivičnih aneurizme i endokarditis), ateroskleroze i naslijeđenim vaskularnih oštećenja [20]. Diskriminacija sistemskih vaskulitisa je posebno kritična budući da se terapeutski kortikosteroidi i imunosupresivi kontraindicirana u SAM kao što može izazvati jatrogene sepsa [1, 2, 20]. Imunološki posredovan vaskulitis obično dijagnosticira na osnovu trans-arterijskom upale i fibrinoid nekroze. Konačno, disecirajuće aneurizme [1, 4] od drugih vrsta koje su definirane intime suza i pucanja vasovasorum koji je drugačiji patogeneza od SAM [20]. Nije bilo Histološki nalazi podupiru dijagnozu vaskulitisa u našem slučaju. Pregled Zaključak
Ukratko, SAM može predstaviti s iznenadnim nastupom intra-abdominalnog krvarenja, retroperitonealnog krvarenja ili moždanog krvarenja i dijagnozu treba uzeti u obzir u slučajevima od neobjašnjive unutar trbušne krvarenja. Ukoliko pacijentovo stanje dozvola istraga angiografija može otkriti više ne-specifične obrasce koji mogu biti sugestivan SAM. Konačna dijagnoza se temelji na patološke ocjeni uključenih plovila koja zahtijeva opsežne uzorkovanje i temeljitu procjenu. Nakon akutnog liječenja, istraživanja trebala bi se isključili drugi vaskularne abnormalnosti. Učinkovito reanimacije i kirurške intervencije koristeći principe kontrole štete može postići dobre rezultate preživljavanja. Povećana svijest je potrebno dijagnosticirati i liječiti ovu rijetku klinički entitet.
Pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja i pratećih slika. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane Editor-in-Chief ovog časopisa pregled Kratice pregled SAM. Pregled segmentima arterijske mediolysis
CT: pregled Računalna tomografija
ET-1: pregled endotelina 1
FMD. pregled Fibromuskularna displazija

deklaracijama
autorov izvorni poslanih datoteka za slike
Ispod su linkovi na autora izvornika dostavljenih datoteka za slike. Izvorna datoteka za Slika 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif autorskim 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif autora izvorne datoteke za sliku 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke na Slici 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za Slika 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za lik 5 suprotstavljenih interesa
autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. doprinose
autorovih pregled AT, SS, AJM su uključeni u upravljanje pacijenta i pripremi rukopisa. CH je bio uključen u pripremu histološkog informacija i slika, ndM zamišljen izvješće te je sudjelovao u koordiniranju i stvaranje izvješća daje finale verziji koja će biti objavljena. Svi autori su pregledani i odobreni konačnu verziju. Pregled

Other Languages