glucagonoma

Cosa glucagonoma are Porcellana

Glucagonomi sono tumori che si sviluppano nel pancreas. Si sviluppano in cellule che producono ormoni. Queste cellule sono chiamate cellule insulari.

Ci sono diversi tipi di cellule insulari, ogni produzione di diversi ormoni. Glucagonomi sviluppano nelle cellule delle isole alfa-2. Essi producono troppo di un ormone chiamato glucagone. Questo ormone aiuta ad aumentare i livelli di zucchero nel sangue nel corpo. Quando la glicemia scende, il pancreas produce glucagone che rende il cambiamento del fegato memorizzato glicogeno in glucosio. Il fegato rilascia il glucosio nel sangue, che solleva ancora una volta il livello di zucchero nel sangue.

Glucagonomi sono estremamente rari. Nel Regno Unito sono diagnosticati in meno di 1 su un milione di persone ogni anno.

Tra il 5 e l'8 su 10 glucagonomi (da 50 a 80%) sono cancerose (maligno). Il resto sono tumori benigni. Esso non può essere sempre possibile dire se si dispone di un benigno o un tumore maligno. I test si hanno, come una risonanza magnetica o TAC, possono mostrare se il tumore si è diffuso ai linfonodi vicini o altrove. Ma non può essere fino a quando si dispone di un intervento chirurgico che si sa per certo se il tumore è benigno o maligno.

Glucagonomi sono a crescita lenta, con i sintomi di sviluppo lentamente. Ma alcune persone hanno il cancro che si è già diffuso al momento della diagnosi.

Glucagonomi sono un tipo di tumore neuroendocrino. Neuro significa nervoso ed endocrino significa ormone producendo. I tumori neuroendocrini (NET) sono tumori che si sviluppano in cellule che vengono attivati ​​dalle cellule nervose a produrre ormoni.

Glucagonomi sono un particolare tipo di gastroenteropancreatici tumore neuroendocrino (GEP NET). Essi sono chiamati anche tumori neuroendocrini pancreatici (pNETs o animali domestici).

C'è una pagina separata su tumori neuroendocrini.
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Rischi e cause di glucagonoma

Don 't sapere che cosa causa la maggior parte delle glucagonomi. Le persone che hanno una sindrome tumorale familiare rara chiamata neoplasia endocrina multipla tipo 1 (MEN 1) hanno un rischio maggiore di sviluppare un glucagonoma.
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I sintomi di glucagonoma

La maggior parte dei sintomi sono causati da l'aumento della quantità di glucagone. I sintomi possono iniziare lentamente e peggiorare. Essi comprendono

L'eruzione cutanea è chiamata eritema necrolitico migrante (pronunciato collo-fila-lit-ik my- griglia-o-ree air-ith-em-a). Si può colpire qualsiasi parte del corpo, ma più comunemente colpisce le natiche, inguine, genitali e zona anale, e parte inferiore delle gambe. Questo si sviluppa a causa l'aumento di glucagone riduce la quantità di acidi zinco e aminoacidi nel corpo.

I sintomi del diabete mellito includono sensazione di sete, secchezza delle fauci, minzione frequente, perdita di peso, stanchezza e visione offuscata.
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test per diagnosticare glucagonoma

I primi test che avete sono esami del sangue. Questi controllare la vostra salute generale e la quantità di glucagone nel sangue. Avrete anche un test a digiuno di zucchero nel sangue. Con questo test non mangiare nulla per otto ore e poi si dispone di un esame del sangue per misurare la quantità di zucchero nel sangue. Si può anche avere un test per misurare il livello di glucagone nel sangue.

Altri test si possono avere includere

Un OctreoScan viene talvolta chiamato anche la scintigrafia del recettore della somatostatina (SSRS). È un'iniezione di una sostanza chiamata octreotide e quindi avere una scansione utilizzando un particolare tipo di scanner. L'octreotide è ripreso da alcune cellule neuroendocrine tumorali. I medici possono allegare una sostanza radioattiva per l'octreotide che compare sulla scansione.

Si può anche avere i test per verificare la presenza di MEN-1. Questo include esami del sangue per controllare i livelli di ormone paratiroideo, di calcio, e prolattina.
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Trattamento di glucagonoma

Il primo trattamento si ha è quello di controllare i sintomi. Questo include la correzione il livello di zucchero nel sangue. Potrebbe essere compresse o iniezioni di insulina. Se si dispone di una eruzione cutanea si può anche prendere compresse di zinco e aminoacidi, che può ridurlo.

Farmaci chiamati analoghi della somatostatina, come l'octreotide e lanreotide, può anche aiutare a controllare i sintomi come la diarrea. Ci sono informazioni su analoghi della somatostatina nella sezione carcinoide.

Una volta che i sintomi sono sotto controllo il trattamento principale è la chirurgia. Ma la chirurgia non è sempre possibile. Alcuni glucagonomi hanno già diffuso quando sono diagnosticati. Se non si può avere un intervento chirurgico si dovrà trattamento per controllare i sintomi.

Chirurgia

Alcuni chirurgia mira a curare la glucagonoma se si tratta di un benigno o un tumore canceroso. Il tipo di intervento chirurgico avete dipende

Se si dispone di uno o più tumori

Se il tumore è

Le dimensioni del tumore

potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere

Proprio il tumore

la coda del pancreas (una pancreatectomia distale)

I vicini linfonodi

Qualunque sia il tipo di intervento chirurgico che avete, se il tumore è canceroso il chirurgo anche rimuovere i linfonodi vicini.

Se si dispone di un cancro e si è diffuso al fegato, il chirurgo può essere in grado di rimuovere il tumore epatico allo stesso tempo. Questo può essere solo il tumore o può includere una parte del tessuto epatico circostante
.

Queste sono le principali operazioni e ci sono rischi con avere questo tipo di intervento chirurgico. Ma l'obiettivo è quello di cercare di sbarazzarsi del vostro glucagonoma così si può sentire vale la pena di alcuni rischi.

potrebbe non essere possibile eliminare il glucagonoma completamente. Ma il medico può ancora raccomandare un intervento chirurgico per controllare i sintomi. Il medico suggerisce solo in questo caso è possibile rimuovere almeno 9 decimi (90%) del tumore.

Si può leggere di più circa la chirurgia per i tumori del pancreas, e possibili effetti collaterali, sulla pagina a proposito di un intervento chirurgico per cercare di curare il cancro al pancreas.

trattamento dei sintomi del glucagonoma

Se la chirurgia non può rimuovere un glucagonoma, o se si torna dopo l'intervento chirurgico, si può avere un trattamento per controllare la quantità di glucagone il tumore sta producendo. Lo scopo di questo trattamento è quello di controllare i sintomi che avete, piuttosto che curare la glucagonoma. Si può anche avere questi trattamenti se la chirurgia non è possibile a causa di altre condizioni mediche.

I trattamenti possono includere

Intervento chirurgico per rimuovere un po 'del tumore

Farmaci per ridurre la quantità di glucagone si producono

la chemioterapia

il vostro specialista può suggerire di avere un intervento chirurgico, anche se il glucagonoma non può essere completamente rimosso. Prendendo via la maggior quantità di tumore il più possibile può contribuire a ridurre i sintomi.

Se un glucagonoma maligno si diffonde in un'altra parte del corpo, una delle zone più comuni per esso per andare è il fegato. Il chirurgo può offrire un intervento chirurgico per rimuovere i tumori nel fegato. Poiché si tratta di un'operazione importante e non ci sono rischi, è necessario riflettere attentamente sui vantaggi. Sarà migliorare la qualità di vita sufficiente a rendere la pena di avere una grande operazione del genere? Il chirurgo parlare con te circa i rischi ed i benefici e rispondere a tutte le domande che avete
.

Invece di avere un intervento chirurgico maggiore aperto per glucagonomi che hanno diffuso al fegato, si può essere in grado di avere l'ablazione a radiofrequenza, crioterapia, o chemioembolizzazione transarteriosa (TACE) per ridurre i sintomi. Oppure si può avere la radioterapia interna selettiva (SIRT).

L'ablazione con radiofrequenza utilizza il calore fatta da onde radio per uccidere le cellule tumorali.

La crioterapia utilizza una sonda a freddo per distruggere le cellule e tessuti di freezing.Both ablazione con radiofrequenza e il trattamento crioterapia può essere fatto utilizzando una laparoscopia o utilizzando una TAC.

una laparoscopia è una piccola operazione. Il medico fa piccoli tagli (incisioni) in pancia (addome) e spinge delicatamente un laparoscopio all'interno. Un laparoscopio è un tubo con una macchina fotografica e una luce che aiuta il medico per vedere il tumore. Il medico mette la sonda di ablazione a radiofrequenza o cryoprobe attraverso la pelle e sul tumore
.

In caso di trattamento con una TAC, hai un anestetico generale o un anestetico locale. Il medico fa un piccolo taglio nella pelle della pancia (addome) e quindi utilizza la TAC per posizionare la sonda di ablazione a radiofrequenza o cryoprobe sul tumore per il trattamento di esso.

TACE è quando si ha la chemioterapia iniettato direttamente nella zona del tumore nel fegato. Hai anche una iniezione di un'altra sostanza che blocca l'afflusso di sangue al tumore. Questa sostanza può essere un gel o piccole sfere di plastica e aiuta a mantenere la chemioterapia attorno al tumore.

SIRT è quando minuscole perline che sono rivestite con una sostanza radioattiva chiamata ittrio-90 sono iniettati nel afflusso di sangue al fegato. Questo è un tipo di radioterapia mirata.

Si può anche avere analoghi della somatostatina come spiegato sopra. Ci sono alcune prove che suggeriscono che gli analoghi della somatostatina possono anche aiutare a controllare la crescita del tumore. Se gli analoghi della somatostatina non controllano i sintomi, o hanno smesso di funzionare, allora si può avere l'interferone. L'interferone può aiutare a controllare i sintomi in alcune persone.

La chemioterapia può anche aiutare a controllare i sintomi di un glucagonoma che non può essere rimosso con un intervento chirurgico. I farmaci utilizzati possono includere la doxorubicina, streptozocina e fluorouracile.
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La ricerca glucagonoma

La ricerca è sempre più difficile con condizioni rare. Ci sono meno persone disponibili a partecipare a studi clinici, quindi ci vuole più tempo per reclutare abbastanza persone.

Vi è la ricerca esaminando la diagnosi e il monitoraggio di questi tumori. Vi è anche la ricerca in diversi tipi di chemioterapia e terapie biologiche.

I nuovi trattamenti biologici comprendono farmaci come sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) e bevacizumab (Avastin). Questi tipi di lavoro trattamento in tumori che hanno particolari proteine.

Una fase recente 3 studio ha scoperto che le persone che hanno everolimus per tumori neuroendocrini avanzati (NET) hanno avuto un tempo più lungo prima che il loro cancro ha iniziato a crescere rispetto alle persone che hanno un farmaco fittizio (placebo). Il tempo medio prima che il tumore ha iniziato a crescere è stata di 11 mesi rispetto ai 4,6 mesi nelle persone che hanno il placebo.

Un altro studio di fase 3 a confronto con un placebo sunitinib per NET avanzata ha trovato che il tempo medio prima che il cancro ha cominciato a crescere ancora una volta è stato 11,4 mesi rispetto ai 5,5 mesi nelle persone che hanno la placebo.

l'All Wales Medicines Strategy Group (AWMSG) e il Consorzio scozzese medicinali dicono che sunitinib e everolimus dovrebbero essere disponibili sul NHS. Si dovrebbe essere in grado di avere sunitinib o everolimus se altri trattamenti non funzionano e si dispone di tumori neuroendocrini del pancreas che non possono essere rimossi con un intervento chirurgico, o sono diffuse ad altre parti del corpo. In Inghilterra bello non hanno visto anche questi farmaci per NET. Essi possono essere disponibili attraverso il finanziamento individuale attraverso il vostro PCT o attraverso il fondo di farmaci contro il cancro se il medico ritenga che questi possono essere utili.

I ricercatori stanno anche esaminando la radioterapia o la radio mirata etichettato trattamento. Si può sentire questa chiamata peptide terapia del recettore radioligando (PRRT). Questo è un modo di ottenere la radioterapia direttamente alle singole cellule tumorali.

Le cellule hanno recettori che causano cambiamenti all'interno della cellula quando vengono attivati. PRRT funziona in modo simile ad un OctreoScan. Collegando la radioterapia ad una sostanza che si attacca ai recettori, è possibile consegnare la radioterapia direttamente a loro. E 'troppo presto nella ricerca di sapere quanto bene questo trattamento funzionerà per glucagonomi.

Abbiamo bisogno di più ricerca per scoprire quale di questi nuovi trattamenti funzionano meglio e quando loro di utilizzare
.

per saperne di più su neuroendocrini prove tumorali vanno al nostro database di studi clinici.
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Affrontare glucagonoma

Far fronte a una malattia rara può essere difficile sia praticamente ed emotivamente. Essere ben informati circa la sua condizione e possibili trattamenti possono rendere più facile prendere decisioni e far fronte a ciò che accade.

Si può anche aiutare a parlare con le persone con la stessa condizione. Ma può essere difficile trovare qualcuno con un raro tumore. Scopri Cancer Chat - Forum di discussione del Cancer Research UK. E 'un luogo per condividere esperienze, storie e informazioni con altre persone che sanno quello che stanno attraversando.

Si potrebbe anche trovare il nostro generale affrontare sezione cancro utile.
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