La malattia di Takayasu è un'infiammazione cronica dei grandi vasi sanguigni che distribuiscono il sangue dal cuore, compresa l'aorta e i suoi rami principali. L'infiammazione dei vasi sanguigni è anche chiamata vasculite. È più comune nelle donne di origine asiatica. Di solito inizia tra i 10 e i 30 anni di età.
La malattia di Takayasu è stata anche definita malattia senza polso, sindrome dell'arco aortico, malattia di Takayasu e arterite di Takayasu.
La causa della malattia di Takayasu è sconosciuta. Il sistema immunitario nei pazienti con malattia di Takayasu sembra essere mal indirizzato a causare infiammazione delle arterie (arterite). I globuli bianchi chiamati linfociti T fanno parte dell'infiammazione.
L'infiammazione dell'aorta e delle sue arterie ramificate può portare a uno scarso apporto di sangue ai tessuti del corpo nei pazienti con malattia di Takayasu. Ciò può causare estremità dolorose, fredde o sbiancate, vertigini, mal di testa, dolore toracico e dolore addominale. Altri sintomi possono includere affaticamento, perdita di peso e febbre di basso grado.
Ci sono molte cause di dolore al petto. Una forma grave di dolore toracico è l'angina, che è un sintomo di malattie cardiache e deriva da un inadeguato apporto di ossigeno al muscolo cardiaco. L'angina può essere causata da una malattia coronarica o da uno spasmo delle arterie coronarie. Il dolore toracico può anche essere dovuto a infarto (occlusione coronarica), dissezione di aneurisma aortico, miocardite, spasmo esofageo, esofagite, lesione o malattia alle costole, ansia e altre malattie importanti. Non cercare di ignorare il dolore al petto e "lavorare (o giocare) attraverso di esso". Il dolore toracico è un avvertimento per consultare un medico.
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Il medico può riscontrare un aumento della pressione sanguigna in oltre la metà dei pazienti con malattia di Takayasu. A volte con uno stetoscopio si possono sentire suoni anormali del movimento del sangue attraverso i vasi sanguigni ristretti. Piccole tacche nelle costole della parte posteriore del torace sono state talvolta rilevate durante le normali radiografie del torace e si ritiene che siano il risultato di pulsazioni anormali dei vasi sanguigni in queste aree.
La diagnosi è supportata dagli esami del sangue, come la velocità di sedimentazione (velocità sed), che suggeriscono un'infiammazione nel corpo. In effetti, una pressione sanguigna elevata con una velocità di sedimentazione elevata è decisamente rara nei bambini e molto utile nel suggerire la malattia di Takayasu come possibile causa. L'anemia (basso numero di globuli rossi) è frequente.
L'arterite di Takayasu viene infine diagnosticata con un angiogramma delle arterie (arteriogramma) in cui viene iniettato un materiale di contrasto nei vasi sanguigni che li rende visibili ai raggi X. Con l'arteriogramma, il medico può visualizzare le arterie ristrette e ristrette in modo anomalo. La diagnosi della malattia di Takayasu può essere aiutata dall'angiografia a risonanza magnetica (MRA, la combinazione di una risonanza magnetica con angiogramma) e dall'angiografia TC. Questi sono metodi non invasivi per diagnosticare e monitorare i pazienti con malattia di Takayasu.
Il trattamento della malattia di Takayasu prevede la soppressione dell'infiammazione con farmaci a base di cortisone (prednisone, prednisolone). Mentre la maggior parte dei pazienti può migliorare, alcuni no o ricadono. Nei pazienti resistenti al cortisone sono stati utilizzati farmaci più potenti che sopprimono il sistema immunitario (farmaci immunosoppressori), riducendo così ulteriormente l'infiammazione attiva delle arterie. Gli esempi includono metotrexato (Rheumatrex, Trexall), ciclosporina, ciclofosfamide (Cytoxan) e azatioprina (Imuran). È importante un controllo rigoroso della pressione sanguigna elevata (ipertensione).
Per il trattamento di aneurismi e grave restringimento dei vasi sanguigni possono essere necessarie procedure di chirurgia vascolare e/o angioplastica con stent.
La prognosi a lungo termine non è prevedibile. Alcuni ricercatori hanno scoperto che la prognosi è peggiore quando le retine degli occhi sono colpite, se l'aorta è danneggiata o quando si sviluppano aneurismi. Ci sono anche alcune ricerche che indicano che un trattamento precoce e aggressivo con cortisone e farmaci immunosoppressori può ridurre le possibilità di richiedere future procedure chirurgiche per le anomalie dei vasi sanguigni.
Gli effetti dell'arterite di Takayasu variano notevolmente da paziente a paziente. Questi effetti dipendono spesso dall'insufficiente afflusso di sangue ai tessuti del corpo (come il cervello che porta a ictus o il midollo spinale che porta alla paralisi).
Poiché la causa della malattia di Takayasu non è nota, non esistono attualmente mezzi di prevenzione.
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