Giant tumore gastrointestinale stromale (GIST) dello stomaco causa dell'alta occlusione intestinale: trattamento chirurgico

Giant tumore gastrointestinale stromale (GIST) dello stomaco causa dell'alta occlusione intestinale: il trattamento chirurgico
Abstract
sfondo
I tumori stromali gastrointestinali (GIST) rappresentano l'85% di tutte le neoplasie mesenchimali che interessano il tratto gastrointestinale (GI) . Questi GIST variano nel formato da piccole lesioni alle grandi masse. Spesso sono clinicamente silente fino a raggiungere una dimensione significativa, per cui la loro scoperta è di solito incidentale.
Presentazione Caso
A 67 anni, l'uomo è stato ricoverato presso il nostro reparto di chirurgia generale, con un persistente dolore addominale nell'ipocondrio di sinistra , associata a nausea e vomito. L'esame clinico ha rivelato una massa palpabile nell'epigastrio e nell'ipocondrio sinistra, che è stato di circa 40 cm di lunghezza. L'ecografia e la tomografia computerizzata dell'addome mostrato una grande massa di 40 × 25 cm che si estendeva dalla parete posteriore dello stomaco alla milza, coinvolgendo il corpo e la coda del pancreas. Il paziente è stato sottoposto a resezione en-blocco della massa, la resezione manica dello stomaco, e distale pancreatectomy-splenectomia. L'istopatologia del campione resezione era coerente con un tumore stromale gastrointestinale dello stomaco (positivo per CD 117) con un alto rischio di malignità (count mitotico > 5/50 ad alta potenza fieldand Ki67 /MIB1 > 10%). Il decorso postoperatorio è stato regolare e il trattamento con imatinib mesilato è iniziata immediatamente. Il paziente sembra essere libera da malattia dopo quattro anni.
Conclusioni
GIST giganti dello stomaco sono rari. La resezione chirurgica con intento curativo è fattibile. La combinazione di resezione chirurgica e imatinib in grado di fornire a lungo termdisease-sopravvivenza libera. Una resezione R0 è il miglior trattamento realizzabile, pertanto il paziente deve essere valutato nel corso del tempo per il potenziale resecabilità.
Parole
GIST gigante chirurgico Sfondo
I tumori stromali gastrointestinali (GIST) rappresentano l'85% di tutte le neoplasie mesenchimali che influenzare il tratto gastrointestinale (GI) [1].
In passato, questi tumori sono stati classificati come leiomiomi, leiomiosarcomi o leiomyoblastomas. Solo di recente, con l'aiuto di immunoistochimica, hanno GIST diventano considerata una entità separata. Questi tumori sono ritenuti derivare dal KIT (CD117) delle cellule interstiziali di Cajal positivo, la cellula pacemaker del tratto gastrointestinale [2, 3].
Circa il 85% dei GIST porto un kit di attivazione
mutazione, che porta alla attivazione costitutiva di KIT
e la sua funzione tirosina chinasi. Circa il 3% e il 5% dei GIST invece portare una mutazione nel PDGFRA
gene, e circa il 10% al 15% dei tumori contengono wild-type forme del KIT
e PDGFRA
proto-oncogeni [ ,,,0],4-6].
Questi tumori sono localizzati principalmente nello stomaco (60% al 70%) e la loro scoperta è spesso occasionale [7]. I GIST variano nel formato da piccole lesioni alle grandi masse. Sono clinicamente silente fino a raggiungere una dimensione significativa; è per questo che la loro scoperta è di solito incidentale [1]. In molti casi, i GIST si presentano con dolori addominali, sanguinamento gastrointestinale o massa palpabile. In altri casi, possono essere rivelati a causa di una complicazione: occlusione intestinale, rottura spontanea nella cavità peritoneale che porta a peritonite o rottura del tumore nello stomaco [8-10]. Riportiamo un caso insolito di un GIST gigante che ha causato una occlusione intestinale prossimale.
Presentazione Caso
A 67 anni, l'uomo è stato ricoverato al reparto di Chirurgia Generale dell'Università degli Studi di Catania, con un persistente dolore addominale in ipocondrio sinistro associata a nausea, vomito e perdita di peso (5 kg in due mesi). L'esame clinico ha rivelato una massa palpabile nell'epigastrio e nell'ipocondrio sinistra, che è stato di circa 40 cm di lunghezza. La massa addominale sembrava essere fissati alle strutture adiacenti, con i suoi limiti mal definiti.
Tutti i test del sangue risultati e livelli di marcatori tumorali (CEA, CA 19-9, α-fetoproteina) erano entro i limiti normali di routine. L'ecografia e la tomografia computerizzata dell'addome mostrato una grande massa di 40 × 25 cm che si estendeva dalla parete posteriore dello stomaco alla milza, avvolgendo il corpo e la coda del pancreas (figure 1 e 2). Inoltre, la massa era in prossimità della flessura colica sinistra. Figura 1 sagittale calcolata tomogramma, mostrando l'estensione del tumore e la compressione del supporto flessibile colon sinistro.
Figura 2 coronale calcolato tomogramma, mostrando una grande massa di 40 × 25 cm, che si estendevano dalla parete posteriore dello stomaco alla milza, avvolgendo il corpo e la coda del pancreas.
Dopo adeguata rianimazione con fluidi e il posizionamento di un sondino naso-gastrico, il paziente è stato portato d'urgenza in sala operatoria per l'esplorazione. Un approccio bilaterale sottocostale è stato scelto. La massa gigante occupato l'addome centrale e spostato lo stomaco anteriormente. Il tumore confinava strutture circostanti vicino, specialmente la flessura colica sinistra, che è stato compresso. Non c'è stata evidenza di metastasi epatiche o peritoneale. Dopo divisione del legamento gastro-colico, è diventato chiaro che la massa gigante derivato dalla parete posteriore dello stomaco e racchiuso il corpo e la coda del pancreas, senza infiltrazione tronco celiaco o vasi mesenterici. Una biopsia intraoperatoria della massa ha rivelato un incerto 'tumore delle cellule del mandrino'.
Una volta che la fattibilità tecnica dell'intervento era stato stabilito, i vasi splenici stati legati al margine superiore del pancreas, e il paziente è stato sottoposto a IT- bloccare resezione della massa da parte distale spleno-pancreatectomia e la resezione manicotto lungo la grande curva dello stomaco. La massa era solido, misurata 37 × 24 × 13 cm di altezza, pesava 8,5 kg, e aveva le aree cisti emorragiche e; essa non ha infiltrarsi milza o pancreas (Figura 3). Figura 3 Il tumore rimosso.
istopatologia finale del campione resecati mostrato un cancro delle cellule mandrino con una conta mitotica di 5/50 di campo ad alta potenza e un alto indice di proliferazione Ki67 /MIB1 > 10%. Immunoistochimica ha rivelato che il tumore è stato positivo per i CD 117 /c-kit e per i CD 34, e negativo per desmina, vimentina, actina muscolo liscio, actina muscolo-specifica, proteina S-100, e enolasi neurone-specifica. Quindi, la diagnosi finale è stata GIST gigante dello stomaco, con alto rischio di malignità.
Il decorso postoperatorio è stato regolare e il trattamento con imatinib mesilato 400 mg una volta al giorno ha iniziato subito. Il paziente sembra essere libera da malattia dopo quattro anni.
Discussione
I tumori stromali gastrointestinali (GIST) sono rari tumori mesenchimali con comportamento biologico incerto che sorgono nella parete del tratto gastrointestinale. Nonostante i recenti progressi compiuti nella diagnosi di questi tumori, la loro classificazione nosologica resta difficile, a causa della loro elevata polimorfismo fenotipica, e la loro capacità di acquisire una vasta gamma di fenotipi clinici, da indolenti-benigni a maligni con elevata capacità metastatica. Questa peculiarità riflette l'incapacità di prevedere l'esito dei pazienti con questi tumori e limita fortemente la valutazione prognostica.
GIST possono presentare in un certo numero di modi diversi e sono spesso diagnosticati incidentalmente. I sintomi causati da GIST sono legati alla loro posizione, portando ad entrambi gli effetti di massa e sanguinamento endoluminale. Grandi GIST possono causare vaghi disturbi addominali, dolore, gonfiore, senso di sazietà precoce, e, in rari casi, l'occlusione, la compressione delle strutture circostanti, e la peritonite dovuta alla rottura spontanea nel peritoneo [8, 9]. In alcuni casi, il nucleo di un tumore porta ad una degenerazione intralesionale, necrosi, o sviluppo ascessi [10]. Riportiamo il caso di un grande GIST dello stomaco con una presentazione insolita, occlusione intestinale dovuta a sinistra compressione flessione coliche.
GIST, insieme ad altri tumori dei tessuti molli, dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale di pazienti con un incerto massa addominale, anche se una diagnosi patologica di GIST non è certo prima o durante l'intervento chirurgico. Per una massa addominale incerta, la biopsia preoperatoria viene comunemente eseguita, ma per GIST la considerazione per la biopsia dovrebbe essere basata sulla estensione della malattia. Per GIST localizzati o potenzialmente resecabili, per i quali non viene considerato imatinib preoperatoria, conferma preoperatoria patologico non dovrebbe essere necessario [1]. Una biopsia è consigliabile per la malattia definitivamente resecabile o metastatico e nei casi in cui la terapia preoperatoria con imatinib è indicato a causa della malattia marginalmente resecabile o malattia potenzialmente resecabile in pazienti ad alto rischio [1]. Endoscopica eco-guidata agoaspirato biopsia è preferito su biopsia percutanea, a causa di un'emorragia limitata, il rischio di rottura del tumore e la diffusione. Tuttavia, molti patologi non potrebbero produrre una diagnosi utilizzando un aspirato con ago sottile e una biopsia core-ago potrebbe essere dubbia se una porzione necrotica o emorragico del tumore viene campionato [1].
Nel nostro caso, nonostante la grandi dimensioni, abbiamo effettuato solo una biopsia intraoperatoria della massa, come abbiamo bisogno di procedere con l'asportazione chirurgica, a causa della concomitante occlusione intestinale. La patologia intraoperatoria era incerto come è mostrato solo 'il cancro delle cellule del mandrino'.
Dopo la rimozione di qualsiasi sospetto GIST, la valutazione patologia post-operatoria è fondamentale per confermare la diagnosi e per determinare la dimensione corretta e l'indice mitotico, che sono molto importanti per la stratificazione del rischio [11]
. la chirurgia rimane la terapia di scelta per i pazienti con GIST primario senza evidenza di metastasi, e dovrebbe essere la terapia iniziale, se il tumore è tecnicamente resecabile e associato ad un rischio accettabile morbilità [1] . L'obiettivo dell'operazione è resezione completa con un margine microscopica negativo (R0 resezione) senza sanguinamento e la rottura del pseudocapsula [12]
La rilevazione dei margini microscopicamente positivi nel caso di grandi GIST. (≫ 10 cm) è di dubbia utilità, poiché durante le manovre chirurgiche vi è un possibile esfoliazione delle cellule neoplastiche direttamente nel peritoneo [13]. Inoltre, non vi è alcuna chiara associazione tra margini microscopicamente positivi e risultati di sopravvivenza più poveri. L'escissione deve essere considerata caso per caso, e spesso dipende dalla estremità della prima operazione, come giudicato dal team multidisciplinare.
La decisione di utilizzare imatinib preoperatoria è giustificata per i GIST localmente avanzato e per il ricorrente non resecabile o malattia metastatica [1]. imatinib preoperatoria è anche un'opzione per facilitare l'intervento chirurgico funzione-conservazione per i tumori della giunzione gastro-esofagea e del retto [14, 15]. Il ruolo di imatinib pre-operatoria per il trattamento di GIST localizzato primario è discutibile, in quanto non vi è alcuna chiara evidenza il ruolo di imatinib preoperatoria per ottenere R0 resezione. Si ritiene che l'esposizione a imatinib preoperatoria può portare a una sottoregolazione dell'espressione c-kit con conseguente selezione di cloni resistenti imatinib di cellule tumorali, che possono precludere il beneficio della resezione chirurgica e la terapia adiuvante [16]. Il ruolo di nuovi farmaci (sunitinib) è ancora in fase di valutazione in pazienti con malattia progressiva [17]. Tuttavia, la durata ottimale della terapia preoperatoria e la tempistica ottimale della resezione rimangono sconosciute. Un altro effetto collaterale pericoloso può essere l'emorragia intralesionale all'interno di una massa gigante, con emoperitoneo o perforazione [18].
Conclusioni
La gestione chirurgica di un GIST gigante è una questione complessa. Si raccomanda che i pazienti siano costantemente valutati dal team chirurgico per una eventuale resecabilità perché crediamo che la strategia migliore è 'intervento chirurgico, quando possibile', finalizzato ad ottenere una resezione R0, quando possibile. Anche in questo caso di GIST gigante dello stomaco, una resezione R0 può essere raggiunto in modo sicuro.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte del redattore capo di questa rivista
Abbreviazioni
CA 19-9:.
Carboidrati antigene 19-9

CD 34:
cluster di differenziazione 34
CD 117 /c-kit:
cluster di differenziazione 117 c-kit /proto-oncogene

CEA:
dell'antigene carcinoembrionario
GI:
gastrointestinali
GIST:
I tumori stromali gastrointestinali
kIT:
tirosina-chinasi proteina kit
PDGFRA:
fattore di crescita derivato dalle piastrine dei recettori a.
Dichiarazioni
degli autori originali presentate file per le immagini
di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali inviati per le immagini. 'file originale per la figura 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif Autori 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif autori file originale per la figura 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif Autori file originale per gli interessi figura 3 Competere
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.
Autori' contributi
AC e GP redatto l'articolo; FC, AC, ELM, VC supervisionato la stesura della carta. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

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