glucagonoom

Wat zijn glucagonoom

Glucagonomen zijn tumoren die zich ontwikkelen in de alvleesklier. Zij ontwikkelen in cellen die hormonen te maken. Deze cellen worden genoemd eilandje cellen.

Er zijn verschillende soorten eilandje cellen, die elk de productie van verschillende hormonen. Glucagonomen ontwikkelen in de alfa-2 eilandcellen. Ze produceren te veel van het hormoon glucagon. Dit hormoon helpt om de bloedsuikerspiegel in het lichaam te verhogen. Als de bloedsuikerspiegel daalt, de alvleesklier produceert glucagon die de lever verandering opgeslagen glycogeen in glucose maakt. De lever geeft de glucose in de bloedbaan, waardoor de bloedsuikerspiegel weer verhoogt.

Glucagonomen zijn uiterst zeldzaam. In het Verenigd Koninkrijk zijn ze gediagnosticeerd in minder dan 1 op een miljoen mensen per jaar.

Tussen 5 en 8 van de 10 glucagonomen (50 tot 80%) zijn kankercellen (kwaadaardige). De rest zijn goedaardige tumoren. Het is niet altijd mogelijk om te vertellen als je een goedaardige of een kwaadaardige tumor. De proeven u, zoals een MRI of CT-scan, kan worden weergegeven als de tumor is uitgezaaid naar de nabijgelegen lymfeklieren of elders. Maar het kan niet tot je hebt een operatie dat je zeker weet of de tumor goedaardig of kwaadaardig is.

Glucagonomen groeien langzaam, met langzaam ontwikkelende symptomen. Maar sommige mensen hebben kanker die al is uitgezaaid bij de diagnose.

Glucagonomen zijn een soort van neuro-endocriene tumor. Neuro betekent zenuw en endocriene betekent hormoon produceren. Neuro-endocriene tumoren (NET) zijn tumoren die ontstaan ​​in cellen die worden veroorzaakt door de zenuwcellen om hormonen te produceren.

Glucagonomen zijn een bepaald type van gastro neuro-endocriene tumor (GEP NET). Ze worden ook wel pancreas neuro-endocriene tumoren (PNETs of huisdieren).

Er is een aparte pagina over neuro-endocriene tumoren.
Terug naar boven

Risico's en oorzaken van glucagonoom

We don 't weet wat de oorzaak van de meeste glucagonomen. Mensen die een zeldzame familie kanker syndroom genoemd Meerdere endocriene neoplasie type 1 (MEN 1) hebben een hoger risico op het ontwikkelen van een glucagonoom.
Terug naar boven

De symptomen van glucagonoom

De meeste symptomen worden veroorzaakt door de toename van de hoeveelheid van het hormoon glucagon. De symptomen kunnen beginnen langzaam en erger. Zij omvatten

De uitslag wordt genoemd necrolytisch migrerende erythema (uitgesproken nek-rij-lit-ik mijn- rooster-of-ree air-et-em-a). Het kan invloed hebben elk deel van het lichaam, maar meest van invloed op de billen, lies, genitale en anale gebied en onderbenen. Dit ontstaat doordat de toename van glucagon de hoeveelheid zink en aminozuren in het lichaam vermindert.

De symptomen van diabetes mellitus omvatten dorst gevoel, een droge mond, vaak plassen, gewichtsverlies, vermoeidheid en wazig zien.
Terug naar boven

De tests voor de diagnose glucagonoom

De eerste testen je bent bloedonderzoek. Deze controleer je algemene gezondheid en het bedrag van glucagon in uw bloed. Je hebt ook een nuchtere bloedsuiker testen. Met deze test je niet iets voor acht uur te eten en dan heb je een bloedonderzoek om de hoeveelheid suiker in uw bloed te meten. Je kan ook een test om het niveau van glucagon in het bloed te meten.

Andere tests die u kan hebben zijn onder andere

Een octreoscan wordt soms ook somatostatine receptor scintigrafie (SSB). Je hebt een injectie van een stof genaamd octreotide en dan een scan met behulp van een speciaal type scanner. Octreotide wordt opgenomen door een neuro-endocriene tumor cellen. Artsen kunnen een radioactieve stof hechten aan de octreotide die verschijnt op de scan.

U kunt ook testen om te controleren op MEN-1 te hebben. Dit geldt ook voor bloedonderzoek om uw niveaus van bijschildklierhormoon, calcium, en het hormoon prolactine te controleren.
Terug naar boven

Behandeling van glucagonoom

De eerste behandeling die je hebt is om uw symptomen onder controle. Dit geldt ook voor het corrigeren van uw bloedsuikerspiegel. U kunt tabletten of insuline-injecties te hebben. Als u een uitslag kunt u ook zink tabletten en aminozuren, waardoor het kan verminderen.

Drugs genaamd somatostatine analogen, zoals octreotide en lanreotide, kan ook helpen om de symptomen zoals diarree te controleren. Er is informatie over somatostatine analogen in de carcinoïde sectie.

Als uw symptomen onder controle zijn de belangrijkste behandeling is een operatie. Maar chirurgie is niet altijd mogelijk. Sommige glucagonomen al verspreid wanneer ze worden gediagnosticeerd. Als je niet een operatie kunt u de behandeling van uw symptomen onder controle te hebben.

Surgery

Sommige operatie heeft tot doel de glucagonoom of het een goedaardige of een kwaadaardige tumor te genezen. De aard van de operatie heb je afhankelijk van

Of u nu één of meerdere tumoren

Wanneer de tumor is

De grootte van de tumor

U kan een operatie aan

Alleen de tumor

de staart van de alvleesklier (een distale pancreatectomy)

de nabijgelegen lymfeklieren

Welk type operatie die u hebt, als uw tumor kwaadaardig is uw chirurg zal ook de nabijgelegen lymfeklieren te verwijderen.

Als u een kanker en het is uitgezaaid naar de lever, kan uw chirurg kunnen de levertumor tegelijkertijd verwijderen. Kan dit enkel de tumor of kan wat omringende leverweefsel omvatten.

Dit zijn grote operaties en er zijn risico's die dit type chirurgische ingreep. Maar het doel is om te proberen om zich te ontdoen van je glucagonoom zodat je misschien het gevoel dat het de moeite waard een aantal risico's.

Het is misschien niet mogelijk om volledig te ontdoen van de glucagonoom. Maar uw arts kan toch aanraden een operatie om de symptomen onder controle. Uw arts zal alleen maar aanraden dit zo mogelijk is om ten minste 9/10 (90%) van de tumor te verwijderen.

U kunt meer lezen over de operatie van tumoren in de alvleesklier, en de mogelijke bijwerkingen, op de pagina te lezen over een operatie om te proberen om alvleesklierkanker te genezen.

het behandelen van de symptomen van glucagonoom

Als een operatie een glucagonoom niet kunt verwijderen, of als het weer na de operatie komt, kunt u de behandeling om de hoeveelheid glucagon controle hebben de tumor produceert. Het doel van deze behandeling is om het even welke symptomen je hebt de controle in plaats van genezen van de glucagonoom. U kunt ook deze behandelingen als een operatie niet mogelijk is te wijten aan andere medische aandoeningen.

De behandelingen kunnen onder meer

Operatie om een ​​deel van de tumor

Drugs te verwijderen vermindering van de hoeveelheid glucagon je produceert

Chemotherapie

uw specialist kan u adviseren over de operatie, zelfs als uw glucagonoom niet volledig verwijderd kan worden. Wegnemen zoveel mogelijk van de tumor mogelijk kan helpen om symptomen te verminderen.

Als een kwaadaardige glucagonoom zich naar een ander deel van het lichaam, een van de meest voorkomende gebieden voor deze naar de lever. Uw chirurg kan een operatie aanbieden verwijderen van tumoren in de lever. Aangezien dit is een grote operatie en er zijn risico's, moet je goed nadenken over de voordelen. Zal het de kwaliteit van uw leven genoeg om het de moeite waard met zo'n grote operatie te verbeteren? Uw chirurg zal met je praten over de risico's en de voordelen en eventuele vragen te beantwoorden.

In plaats van het hebben van grote open chirurgie glucagonomen die zich hebben verspreid naar uw lever, kunt u in staat om radiofrequente ablatie hebben, cryotherapie, of transarterial chemoembolisation (TACE) om de symptomen te verminderen. Of je kan selectieve inwendige radiotherapie (SIRT) hebben.

radiofrequente ablatie gebruikt warmte die door radiogolven om kankercellen te doden.

Cryotherapie maakt gebruik van een koude sonde naar cellen en weefsels door freezing.Both radiofrequente ablatie en cryotherapie behandeling te vernietigen kan worden gedaan met behulp van een laparoscopie of met behulp van een CT-scan.

een laparoscopie is een kleine operatie. Uw arts maakt kleine sneetjes (incisies) in je buik (buik) en voorzichtig duwt een laparoscoop binnen. Een laparoscoop is een buis met een camera en een licht dat de arts om de tumor te zien helpt. De arts stelt de radiofrequente ablatie sonde of cryoprobe door de huid en op de tumor.

Als u problemen behandeling met behulp van een CT-scan, je ofwel een algemene verdoving of een plaatselijke verdoving. De arts maakt een kleine snede in de huid van je buik (buik) en maakt gebruik van de CT-scan om de radiofrequente ablatie probe of cryoprobe te positioneren op de tumor te behandelen.

TACE is wanneer je chemotherapie direct ingespoten in het gebied van de tumor in de lever. U ook een injectie van een andere stof die blokkeert de bloedtoevoer naar de tumor. Deze stof kan een gel of dunne plastic kralen en helpt de chemotherapie rond de tumor te houden.

SIRT is wanneer kleine kralen die bekleed zijn met een radioactief bestanddeel Yttrium-90 geïnjecteerd in de bloedtoevoer naar de lever. Dit is een soort van gerichte radiotherapie.

U kunt ook somatostatine analogen zoals hierboven uitgelegd. Er zijn aanwijzingen dat somatostatine analogen ook kunnen bijdragen aan de groei van de kanker te bestrijden. Als de somatostatine analogen niet controleren van uw klachten, of niet meer werken, dan kunt u interferon hebben. Interferon kan helpen om symptomen bij sommige mensen te controleren.

Chemotherapie kan ook helpen om de symptomen van een glucagonoom die niet kan worden verwijderd met chirurgie controle. De medicijnen die gebruikt kunnen omvatten doxorubicine, streptozocine en fluorouracil.
Terug naar boven

Onderzoek naar glucagonoom

Onderzoek is altijd moeilijker met zeldzame aandoeningen. Er zijn minder mensen beschikbaar zijn om deel te nemen aan proeven, dus het duurt langer om genoeg mensen te werven.

Er is onderzoek op zoek naar de diagnose van en het toezicht op deze tumoren. Er is ook onderzoek naar verschillende soorten chemotherapie en biologische therapieën.

Nieuwe biologische behandelingen zijn onder andere drugs zoals sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) en bevacizumab (Avastin). Deze vormen van behandeling in zijn werk op tumoren die bepaalde eiwitten.

Een recente fase 3 trial gevonden dat mensen met everolimus voor gevorderde neuro-endocriene tumoren (NET) hadden een langere tijd voordat hun kanker begon weer te groeien in vergelijking met mensen met een dummy drug (placebo). De gemiddelde tijd voordat de tumor begon weer te groeien was 11 maanden ten opzichte van 4,6 maanden bij mensen die de placebo.

Een andere fase 3 studie waarin sunitinib met een placebo voor geavanceerde NET vastgesteld dat de gemiddelde tijd voordat de kanker begon te groeien weer was 11,4 maanden ten opzichte van 5,5 maanden bij mensen die de placebo.

de All-Wales Geneesmiddelen Strategy Group (AWMSG) en de Schotse Medicines Consortium zeggen dat sunitinib en everolimus beschikbaar moeten zijn op de NHS. Je moet in staat zijn om sunitinib of everolimus hebben als andere behandelingen niet werken en je hebt pancreas neuro-endocriene tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd, of zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam. In Engeland NICE hebben niet gekeken naar deze medicijnen voor NET. Zij kunnen beschikbaar zijn via individuele financiering via uw PCT of via het fonds kanker medicijnen als uw arts denkt dat ze kan nuttig zijn.

De onderzoekers zijn ook op zoek naar gerichte radiotherapie of radioactief gemerkt behandeling. U kunt deze zogenaamde peptide receptor radioligand therapie (PRRT) horen. Dit is een manier om radiotherapie direct naar afzonderlijke tumorcellen.

Cellen hebben receptoren die veranderingen binnen de cel veroorzaken wanneer ze geactiveerd worden. PRRT werkt op een soortgelijke manier om een ​​octreoscan. Door het aanbrengen van bestraling een stof die hecht aan de receptoren, kan radiotherapie rechtstreeks aan hen. Het is nog te vroeg in het onderzoek om te weten hoe goed deze behandeling zal werken voor glucagonomen.

We moeten meer onderzoek om uit te vinden welke van deze nieuwe behandelingen het beste werken en wanneer ze te gebruiken.

voor meer informatie over neuro-endocriene tumor proeven gaat u naar onze klinische proeven database uit.
Terug naar boven

Omgaan met glucagonoom

Omgaan met een zeldzame aandoening kan moeilijk zowel praktisch als emotioneel zijn. Wordt op de hoogte van uw conditie en mogelijke behandelingen kan het gemakkelijker maken om beslissingen te nemen en omgaan met wat er gebeurt.

Het kan ook helpen om te praten met mensen met dezelfde aandoening. Maar het kan moeilijk zijn om iemand met een zeldzame tumor te vinden. Check out Kreeft Chat - Cancer Research UK's discussieforum. Het is een plek om ervaringen, verhalen en informatie met andere mensen die weten wat je doormaakt delen.

Ook vindt onze algemene omgaan met behulpzaam sectie kanker.
Naar boven

• Somatostatinoma
• Insulinoma