Somatostatinoma

Hva somatostatinoma er

somatostatinomer er sjeldne svulster som kan utvikle seg i bukspyttkjertelen eller tynntarmen. Pankreastumorer oftest utvikler seg i hodet på bukspyttkjertelen.

somatostatinomer utvikle seg i hormonproduserende celler som kalles øyen celler. Det finnes forskjellige typer av øyceller, som hver frembringer forskjellige hormoner. Delta øyceller gjøre hormonet somatostatin.

Somatostatin kutter produksjonen av andre hormoner av bukspyttkjertelen og styrer hvordan tarmen fungerer. Somatostatinomer produsere ekstra somatostatin, som til slutt fører til symptomer.

somatostatinomer er ekstremt sjeldne. De fleste er kreft (ondartet) og resten er godartet (ikke cancerous) svulster. Det kan ikke alltid være mulig å finne ut om du har en godartet eller ondartet svulst. Testene du har for eksempel en MR-undersøkelse eller CT scan kan vise om svulsten har spredd seg til nærliggende lymfeknuter eller andre steder. Men det kan ikke være før du har kirurgi at du vet helt sikkert om det er godartet eller ondartet.

somatostatinomer er vanligvis langsom voksende og symptomer har en tendens til å utvikle seg sakte. Personer med kreftsvulster har ofte en sekundær kreft ved diagnose.

somatostatinomer er en type nevroendokrine svulster. Neuro betyr nerve og hormon betyr hormonproduserende. Nevroendokrine svulster (nett) er svulster som utvikler seg i cellene som utløses av nerveceller til å produsere hormoner.

somatostatinomer er en bestemt type gastroenteropancreatic nevroendokrine svulster (GEP NET). De er også kalt bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster (pNETs eller kjæledyr).

Det er en egen side om nevroendokrine svulster.
Tilbake til toppen

Risiko og årsaker til somatostatinomer

Vi vet ikke hva som forårsaker mest somatostatinomer.

Folk som har en sjelden familie kreft syndrom kalles multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1) eller Nevrofibromatose har en høyere risiko for somatostatinoma.
Tilbake til toppen

symptomer på somatostatinoma

symptomene er forårsaket ved en økning i mengden av hormonet somatostatinoma. De kan begynne langsomt og blir verre. De omfatter

symptomer på diabetes mellitus omfatter tørste, munntørrhet, vannlating ofte, vekttap, tretthet, og tåkesyn.
Tilbake til toppen

tester for å diagnostisere somatostatinoma

De første testene du har er blodprøver for å sjekke din generelle helse. Du vil også ha en blodprøve for å sjekke hvor mye somatostatin i blodet. Med denne testen du ikke spiser noe i 8 timer på forhånd.

Andre tester inkluderer

Endoskopisk ultralyd er en ultralydundersøkelse gjort fra inne i kroppen din. Du har en endoskopi, men endoskopet inneholder en liten ultralyd probe. Ultralyd hjelper legen å finne områder som kan være kreft og lede en liten nål inn i dem. De deretter fjerne en prøve av celler (en biopsi).

En octreoscan kalles somatostatin reseptor scintigrafi (SSRS). Du har en injeksjon av et stoff som heter oktreotid og deretter har en skanning ved hjelp av en spesiell type skanner. Oktreotid opptas av noen neuroendokrin tumor celler. Leger kan feste et radioaktivt stoff til oktreotid som dukker opp på skanningen.

Du kan også ha tester for å sjekke for MEN-1. Dette inkluderer blodprøver for å sjekke dine nivåer av parathyreoideahormon, kalsium, og hormonet prolaktin.
Tilbake til toppen

Behandling somatostatinoma

Den viktigste behandlingen for somatostatinoma er kirurgi. Men operasjonen er ikke alltid mulig. Noen kreft somatostatinomer har allerede spredt seg når de blir diagnostisert. Hvis du ikke kan ha kirurgi for å prøve og kurere somatostatinoma, vil du ha behandling for å kontrollere dine symptomer.

Kirurgi

Kirurgi som fjerner hele svulsten som mål å kurere somatostatinoma. Den type operasjon du har, avhenger av

Om du har en eller flere svulster

Hvor svulsten er

størrelsen på svulsten

Du kan ha kirurgi for å fjerne

Bare svulsten

hele bukspyttkjertelen - totalt pancreatectomy

Lederen i bukspyttkjertelen - en pylorus bevare pancreaticoduodenectomy (pppd)

leder av bukspyttkjertelen og en del av magen - en Whipples operasjon

halen av bukspyttkjertelen - distal pancreatectomy

Uansett hvilken operasjon du har, hvis svulst er cancerous du vil ha de nærliggende lymfeknuter fjernet også.

Hvis somatostatinoma har spredd seg til leveren din kan du være i stand til å ha leveren svulst fjernet samtidig. Dette kan være like svulsten, eller en del av leveren også.

Disse er store operasjoner, og det er risiko med å ha denne type kirurgi. Men denne type kirurgi er å prøve å kurere din somatostatinoma slik at du kan føle det er verdt noen risiko

Du kan lese mer om kirurgi for svulster i bukspyttkjertelen og mulige bivirkninger på siden om kirurgi for å prøve å kurere kreft i bukspyttkjertelen.

Behandling av symptomer på somatostatinoma

Noen kreft (ondartet) somatostatinomer er diagnostisert når de allerede avansert. Og noen svulster komme tilbake etter behandling. Det vanligste stedet for ondartet somatostatinoma å spre seg til leveren.

Ikke alle med ikke cancerous (godartet) somatostatinoma kan ha kirurgi. Dette kan være på grunn av andre medisinske tilstander eller posisjonen av svulsten. Hvis hele svulsten ikke kan fjernes, må du behandling for å kontrollere mengden av somatostatin produsert av svulsten.

Målet for behandling for somatostatinomer som ikke kan fjernes helt, er å kontrollere eventuelle symptomer du har heller enn kurere dem. Behandlinger kan omfatte

Kirurgi for å fjerne en del av svulsten

Kjemoterapi

Andre medisiner for å kontrollere dine symptomer

Hvis kreften har spredt seg og forårsaker symptomer du måtte ha kirurgi for å fjerne noen av svulsten. Fjerne en del av svulsten kan redusere symptomene dine. Dette inkluderer å fjerne svulster i leveren. Legen din vil bare foreslå kirurgi hvis det er mulig å fjerne minst 90% av svulsten.

Som det er en større operasjon, og det er risiko, må du tenke nøye om fordelene. Vil det forbedre din livskvalitet nok til å gjøre det verdt å ha en så stor operasjon? Din kirurg vil snakke med deg om risiko og fordeler, og svare på eventuelle spørsmål du har.

I stedet for å ha en stor åpen kirurgi du kan være i stand til å ha radiofrekvens ablasjon, kryoterapi, eller transarterial chemoembolisation (TACE) for å redusere symptomene dine. Eller du mave selektiv intern strålebehandling (SIRT).

Radiofrekvensablasjon bruker varme laget av radiobølger til å drepe kreftceller. Kryoterapi benytter en kald probe for å ødelegge celler og vev ved frysing.

TACE er når legen injiserer kjemoterapi direkte inn i området av tumoren i leveren. Man har også en injeksjon av en annen substans som blokkerer blodtilførselen til tumoren. Dette stoff kan være en gel eller små plastkuler og bidrar til å holde kjemoterapi rundt tumoren.

SIRT er da mikroskopiske kuler som er belagt med et radioaktivt stoff som kalles Yttrium-90 blir injisert i blodtilførselen til lever. Dette er en type målrettet strålebehandling.

Kjemoterapi kan bidra til å kontrollere symptomer på en somatostatinoma som ikke kan fjernes med kirurgi. Stoffet du måtte ha inkludere doxorubicin, streptozocin og fluorouracil.

Du kan ha en somatostatin analog stoff som oktreotid eller lanreotid for å kontrollere diaré og diabetes. Det er informasjon om somatostatinanaloger i karsinoid delen av denne nettsiden. Karsinoider er en annen type nevroendokrine svulster og er behandlet med somatostatinanaloger.

Hvis du har diabetes du vil ha behandling for å kontrollere blodsukkeret. Dette er vanligvis tabletter, men noen mennesker kan trenge å ha insulin.

Interferon er en type biologisk terapi. Det kan bidra til å kontrollere symptomer for noen mennesker med maligne nevroendokrine svulster. Du har interferon som en injeksjon under huden.
Tilbake til toppen

Forskning somatostatinoma

Forskning er alltid vanskeligere med sjeldne tilstander. Det er færre folk tilgjengelig for å ta del i studier, så det tar lengre tid å rekruttere nok folk.

Det er forskning ute i diagnostisering og overvåking av disse svulstene. Det er også forskning på behandling med forskjellige typer kjemoterapi og biologisk behandling.

Nye biologiske behandlinger inkluderer legemidler som sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) og bevacizumab (Avastin). Disse typer behandling arbeid på svulster som har spesielle proteiner.

En fersk fase 3 studie fant at folk som har everolimus for avanserte nevroendokrine svulster (NET) hadde en lengre tid før deres kreft begynte å vokse igjen i forhold til folk som har en dummy stoff (placebo). Den gjennomsnittlige tiden før svulsten begynte å vokse igjen var 11 måneder sammenlignet med 4,6 måneder hos personer som har placebo.

En annen fase 3 studie som sammenlignet sunitinib med placebo for avansert NET funnet at gjennomsnittlig tid før kreften begynte å vokse igjen var 11,4 måneder, sammenlignet med 5,5 måneder hos personer som har placebo.

All Wales Legemidler Strategy Group (AWMSG) og den skotske Medicines Consortium si at sunitinib og everolimus bør være tilgjengelig på NHS. Du bør være i stand til å ha sunitinib eller everolimus hvis annen behandling ikke fungerer, og du må bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster som ikke kan fjernes med kirurgi, eller har spredt seg til andre deler av kroppen. I England NICE har ikke sett på disse stoffene for NET. De kan være tilgjengelig gjennom individuell finansiering gjennom PCT eller gjennom kreftlegemidler fondet hvis legen mener de kan være nyttig.

Forskerne ser også på målrettet strålebehandling (radio merket behandling). Du kan også høre dette kalles peptid reseptor radioligand terapi (PRRT). Dette er en måte å få strålebehandling direkte til den enkelte tumorceller.

Cells har reseptorer som spesielle proteiner kan festes til. PPRT fungerer på en lignende måte til en octreoscan. Ved å feste strålebehandling mot et stoff som festes til kreft celle reseptorer, kan du levere strålebehandling til dem. Det er for tidlig i forskning for å vite hvor godt denne behandlingen vil fungere for somatostatinomer.

Vi trenger mer forskning for å finne ut hvilke av disse nye behandlinger som fungerer best, og når man skal bruke dem.

for å finne ut mer om nevroendokrine prøvelser gå til vår kliniske studier database.
Tilbake til toppen

Mestring somatostatinoma

å leve med en sjelden tilstand kan være vanskelig både praktisk og følelsesmessig. Å være godt informert om din tilstand og mulige behandlinger kan gjøre det lettere å ta avgjørelser og å takle det som skjer.

Det kan også hjelpe å snakke med folk med samme tilstand. Men det kan være vanskelig å finne noen med en sjelden svulst. Sjekk ut Cancer Chat - Cancer Research UK diskusjonsforum. Det er et sted å dele erfaringer, historier og informasjon med andre mennesker som vet hva du går gjennom.

Du kan også finne det vår generelle takle kreftavd nyttig.
Tilbake til toppen

• VIPoma
• glukagonom