glukagonom

Hva glukagonom er

glukagonomer er svulster som utvikler seg i bukspyttkjertelen. De utvikler i cellene som gjør hormoner. Disse cellene kalles øyen celler.

Det finnes forskjellige typer av øyceller, som hver produserer forskjellige hormoner. Glukagonomer utvikle seg i alfa-2-øyceller. De produserer for mye av hormonet glukagon. Dette hormonet bidrar til å heve blodsukkernivået i kroppen. Når blod sukker faller, produserer bukspyttkjertelen glukagon som gjør leveren endringen lagret glykogen til glukose. Leveren frigjør glukose i blodet, noe som øker blodsukkeret igjen.

glukagonomer er ekstremt sjeldne. I Storbritannia de blir diagnostisert på mindre enn 1 million mennesker hvert år.

Mellom 5 og 8 av hver 10 glukagonomer (50-80%) er kreft (ondartet). Resten er godartede svulster. Det kan ikke alltid være mulig å finne ut om du har en godartet eller ondartet svulst. Testene du har, for eksempel en MR-undersøkelse eller CT scan, kan vise om svulsten har spredd seg til nærliggende lymfeknuter eller andre steder. Men det kan ikke være før du har kirurgi at du vet med sikkerhet om svulsten er godartet eller ondartet.

glukagonomer vokser langsomt, med sakte utvikle symptomer. Men noen mennesker har kreft som allerede har spredd ved diagnose.

glukagonomer er en type nevroendokrine svulster. Neuro betyr nerve og hormon betyr hormonproduserende. Nevroendokrine svulster (nett) er svulster som utvikler seg i cellene som utløses av nerveceller til å produsere hormoner.

glukagonomer er en bestemt type gastroenteropancreatic nevroendokrine svulster (GEP NET). De er også kalt bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster (pNETs eller kjæledyr).

Det er en egen side om nevroendokrine svulster.
Tilbake til toppen

Risiko og årsaker til glukagonom

Vi don 't vet hva som forårsaker de fleste glukagonomer. Personer som har en sjelden familie kreft syndrom kalles multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1) har en høyere risiko for å utvikle en glukagonom.
Tilbake til toppen

Symptomer på glukagonom

De fleste symptomene er forårsaket av økningen i mengden av hormonet glukagon. Symptomene kan starte sakte og bli verre. De omfatter

utslettet kalles necrolytic vandrende erythema (uttales hals-rad-lit-ik my- rist-eller-ree luft-ed-em-en). Det kan ramme alle deler av kroppen, men rammer oftest baken, lyske, genital og anal området, og leggene. Dette utvikler fordi økningen i glukagon reduserer mengden av sink og aminosyrer i kroppen.

Symptomer på diabetes mellitus omfatter tørste, munntørrhet, vannlating ofte, vekttap, tretthet, og tåkesyn.
Tilbake til toppen

tester for å diagnostisere glukagonom

De første testene du har er blodprøver. Disse sjekke din generelle helse og mengden av glukagon i blodet. Du vil også ha en fastende blodsukker test. Med denne testen du ikke spiser noe i åtte timer, og da har du en blodprøve for å måle mengden av sukker i blodet. Du kan også ha en test for å måle nivået av glukagon i blodet.

Andre tester du måtte ha inkludere

en octreoscan er også noen ganger kalt somatostatin reseptor scintigrafi (SSRS). Du har en injeksjon av et stoff som heter oktreotid og deretter har en skanning ved hjelp av en spesiell type skanner. Oktreotid opptas av noen neuroendokrin tumor celler. Leger kan feste et radioaktivt stoff til oktreotid som dukker opp på skanningen.

Du kan også ha tester for å sjekke for MEN-1. Dette inkluderer blodprøver for å sjekke dine nivåer av parathyreoideahormon, kalsium, og hormonet prolaktin.
Tilbake til toppen

Behandling av glukagonom

Den første behandlingen du har er å kontrollere dine symptomer. Dette inkluderer å korrigere blodsukkeret. Du kan ha tabletter eller insulin injeksjoner. Hvis du har et utslett kan du også ta sink tabletter og aminosyrer, noe som kan redusere den.

Legemidler kalt somatostatinanaloger som oktreotid og lanreotid kan også bidra til å kontrollere symptomer som diaré. Det er informasjon om somatostatinanaloger i karsinoid delen.

Når symptomene er under kontroll den viktigste behandlingen er kirurgi. Men operasjonen er ikke alltid mulig. Noen glukagonomer har allerede spredt seg når de blir diagnostisert. Hvis du ikke kan ha kirurgi vil du ha behandling for å kontrollere dine symptomer.

Kirurgi

Noen kirurgi som mål å kurere glukagonom om det er en godartet eller en kreftsvulst. Den type operasjon du har, avhenger av

Om du har en eller flere svulster

Hvor svulsten er

størrelsen på svulsten

Du kan ha kirurgi for å fjerne

Bare svulsten

halen av bukspyttkjertelen (en distal pancreatectomy)

de nærliggende lymfeknuter

Uansett hvilken type operasjon du har, hvis svulst er kreft legen vil også fjerne nærliggende lymfeknuter.

Hvis du har en kreft og den har spredd seg til leveren, kan legen være i stand til å fjerne den levertumor samtidig. Dette kan være bare svulsten eller kan inneholde noen av de omkringliggende levervevet.

Dette er store operasjoner, og det er risiko med å ha denne type kirurgi. Men målet er å prøve å bli kvitt din glukagonom slik at du kan føle det er verdt noen risiko.

Det kan ikke være mulig å bli kvitt den glukagonom helt. Legen din kan likevel anbefale kirurgi for å kontrollere symptomer. Legen din vil bare foreslå dette hvis er mulig å fjerne minst 9 tideler (90%) av svulsten.

Du kan lese mer om kirurgi for svulster i bukspyttkjertelen, og mulige bivirkninger, på siden om kirurgi for å prøve å kurere kreft i bukspyttkjertelen.

Behandle symptomer på glukagonom

Hvis operasjonen ikke kan fjerne en glukagonom, eller hvis det kommer tilbake etter operasjonen, kan du ha behandling for å kontrollere mengden av glukagon svulsten produserer. Målet med denne behandlingen er å kontrollere eventuelle symptomer du har i stedet for å kurere glukagonom. Du kan også ha disse behandlingene hvis kirurgi ikke er mulig på grunn av andre medisinske tilstander.

Behandlinger kan omfatte

Kirurgi for å fjerne noen av svulsten

Legemidler til redusere mengden av glukagon du produserer

Kjemoterapi

din spesialist kan foreslå deg operasjon selv om glukagonom ikke kan fjernes helt. Å ta bort så mye av svulst som mulig kan bidra til å redusere symptomene.

Hvis en ondartet glukagonom sprer seg til en annen del av kroppen, en av de mest vanlige områder for den å gå til er leveren. Kirurgen kan tilby kirurgi for å fjerne svulster i leveren. Ettersom dette er en stor operasjon, og det er risiko, må du tenke nøye om fordelene. Vil det forbedre din livskvalitet nok til å gjøre det verdt å ha en så stor operasjon? Din kirurg vil snakke med deg om risiko og fordeler, og svare på eventuelle spørsmål du har.

I stedet for å ha stor åpen kirurgi for glukagonomer som har spredt seg til leveren din, kan du være i stand til å ha radiofrekvens ablasjon, kryoterapi, eller transarterial chemoembolisation (TACE) for å redusere symptomene. Eller du kan ha selektiv intern strålebehandling (SIRT).

Radiofrekvensablasjon bruker varme laget av radiobølger til å drepe kreftceller.

Kryoterapi bruker en kald sonde for å ødelegge celler og vev av freezing.Both radiofrekvensablasjon og kryoterapi behandling kan gjøres ved hjelp av en laparoskopi eller ved hjelp av en CT scan.

en laparoskopi er en liten operasjon. Legen gjør små kutt (snitt) i magen (abdomen) og skyver forsiktig en laparoskop inne. En laparoscope er et rør med et kamera og et lys som hjelper legen å se svulsten. Legen setter radiofrekvensablasjon sonde eller cryoprobe gjennom huden og inn i svulsten.

Hvis du har behandling ved hjelp av en CT scan, enten du har en narkose eller lokalbedøvelse. Legen gjør et lite snitt i huden på magen (abdomen) og bruker deretter CT scan for å posisjonere radiofrekvensablasjon sonde eller cryoprobe på svulsten til å behandle den.

TACE er når du har kjemoterapi injiseres direkte inn i området av tumoren i leveren. Man har også en injeksjon av en annen substans som blokkerer blodtilførselen til tumoren. Dette stoff kan være en gel eller små plastkuler og bidrar til å holde kjemoterapi rundt tumoren.

SIRT er da små perler som er belagt med et radioaktivt stoff som kalles Yttrium-90 blir injisert i blodtilførselen til lever. Dette er en type målrettet strålebehandling.

Du kan også ha somatostatinanaloger som forklart ovenfor. Det er noe som tyder på at somatostatinanaloger kan også bidra til å kontrollere veksten av kreft. Hvis somatostatinanaloger ikke kontrollerer dine symptomer, eller har sluttet å virke, så du kan ha interferon. Interferon kan bidra til å kontrollere symptomer hos noen mennesker.

Kjemoterapi kan også bidra til å kontrollere symptomer på en glukagonom som ikke kan fjernes med kirurgi. Legemidler som brukes kan omfatte doxorubicin, streptozocin og fluorouracil.
Tilbake til toppen

Forskning glukagonom

Forskning er alltid vanskeligere med sjeldne tilstander. Det er færre folk tilgjengelig for å ta del i studier, så det tar lengre tid å rekruttere nok folk.

Det er forskning ute i diagnostisering og overvåking av disse svulstene. Det er også forskning på ulike typer cellegift og biologiske terapi.

Nye biologiske behandlinger inkluderer legemidler som sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) og bevacizumab (Avastin). Disse typer behandling arbeid på svulster som har spesielle proteiner.

En fersk fase 3 studie fant at folk som har everolimus for avanserte nevroendokrine svulster (NET) hadde en lengre tid før deres kreft begynte å vokse igjen i forhold til folk som har en dummy stoff (placebo). Den gjennomsnittlige tiden før svulsten begynte å vokse igjen var 11 måneder sammenlignet med 4,6 måneder hos personer som har placebo.

En annen fase 3 studie som sammenlignet sunitinib med placebo for avansert NET funnet at gjennomsnittlig tid før kreften begynte å vokse igjen var 11,4 måneder sammenlignet med 5,5 måneder hos personer som har placebo.

All Wales Legemidler Strategy Group (AWMSG) og den skotske Medicines Consortium si at sunitinib og everolimus bør være tilgjengelig på NHS. Du bør være i stand til å ha sunitinib eller everolimus hvis annen behandling ikke fungerer, og du må bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster som ikke kan fjernes med kirurgi, eller har spredt seg til andre deler av kroppen. I England NICE har ikke sett på disse stoffene for NET. De kan være tilgjengelig gjennom individuell finansiering gjennom PCT eller gjennom kreftlegemidler fondet hvis legen mener de kan være nyttig.

Forskerne ser også på målrettet strålebehandling eller radio merket behandling. Du kan høre dette kalles peptid reseptor radioligand terapi (PRRT). Dette er en måte å få strålebehandling direkte til de individuelle tumorceller.

Celler har reseptorer som forårsaker endringer i cellen når de er utløst. PRRT fungerer på en lignende måte til en octreoscan. Ved å feste strålebehandling mot et stoff som festes til reseptorene, kan du levere strålebehandling direkte til dem. Det er for tidlig i forskning for å vite hvor godt denne behandlingen vil fungere for glukagonomer.

Vi trenger mer forskning for å finne ut hvilke av disse nye behandlinger som fungerer best, og når man skal bruke dem.

for å finne ut mer om nevroendokrine svulster prøvelser gå til vår kliniske studier database.
Tilbake til toppen

Mestring glukagonom

å leve med en sjelden tilstand kan være vanskelig både praktisk og følelsesmessig. Å være godt informert om din tilstand og mulige behandlinger kan gjøre det lettere å ta avgjørelser og å takle det som skjer.

Det kan også hjelpe å snakke med folk med samme tilstand. Men det kan være vanskelig å finne noen med en sjelden svulst. Sjekk ut Cancer Chat - Cancer Research UK diskusjonsforum. Det er et sted å dele erfaringer, historier og informasjon med andre mennesker som vet hva du går gjennom.

Du kan også finne vår generelle takle kreftavd nyttig.
Tilbake til toppen

• Somatostatinoma
• Insulinoma