Glucagonoma

Kaj glucagonoma so

Glucagonomas so tumorji, ki se razvijejo v trebušni slinavki. Razvijajo v celicah, zaradi hormonov. Te celice se imenujejo celice pankreatičnih otočkov.

Obstajajo različne vrste otočkov celic, vsaka proizvaja različne hormone. Glucagonomas razvijati otočkov celic alfa-2. Proizvajajo preveč hormona glukagon. Ta hormon pomaga dvigniti raven sladkorja v krvi v telesu. Ko pade krvni sladkor, trebušna slinavka proizvaja glukagon, ki omogoča spremembo jeter shranjeno glikogena v glukozo. Jetra sprosti glukozo v krvni obtok, kar spet postavlja na raven sladkorja v krvi.

Glucagonomas so izjemno redke. V Veliki Britaniji so diagnosticirali v manj kot 1 milijona ljudi vsako leto.

Med 5 in 8 od vsakih 10 glucagonomas (50 do 80%) so rakave (maligne). Ostali so benigni tumorji. To ni vedno mogoče povedati, če imate benigni ali maligni tumor. Testi, ki jih imate, kot je na primer MRI ali CT, lahko pokažejo, če se je tumor razširil na bližnje bezgavke ali drugje. Ampak to ne more biti, dokler ne boste imeli kirurški poseg, ki ga poznate, za nekatere, če je tumor benigne ali maligne.

Glucagonomas počasi raste, s počasi razvoju simptomov. Toda nekateri ljudje imajo raka, ki se je že razširil na diagnozo.

Glucagonomas so vrsta nevroendokrini tumor. Neuro pomeni živec in endokrini pomeni hormonsko proizvodnjo. Nevroendokrini tumorji (mreže) so tumorji, ki se razvijejo v celice, ki jih sprožijo živčne celice za proizvodnjo hormonov.

Glucagonomas so posebna vrsta gastroenteropancreatic nevroendokrini tumor (GEP NET). Imenujejo jih tudi trebušne nevroendokrini tumorji (pNETs ali PET).

Obstaja še posebna stran o nevroendokrinih tumorjih.
Nazaj na vrh

tveganj in vzrokov glucagonoma

don "ne vem, kaj povzroča največ glucagonomas. Ljudje, ki imajo sindrom redko družina raka, imenovano dedni neoplazija tipa 1 (MEN 1), imajo večje tveganje za razvoj glucagonoma.
Nazaj na vrh

Simptomi glucagonoma

Večina simptomi so povzročili povečanje količine hormona glukagona. Simptomi se lahko začne počasi in poslabšajo. Vključujejo

izpuščaj se imenuje necrolytic migracijski eritem (izgovarja vratu vrstica-lit-ik my- rešetko ali ree zrak-i--em-a). Prizadene lahko kateri koli del telesa, vendar najpogosteje prizadene zadnjico, dimelj, spolnih in analni območju, in nižje noge. To se razvija, ker je povečanje glukagona zmanjša količino cinka in aminokislin v telesu.

Simptomi sladkorne bolezni vključujejo občutek žeje, suha usta, pogosto uriniranje, hujšanje, utrujenost in zamegljen vid.
Nazaj na vrh

testi za diagnozo glucagonoma

prvi testi, ki jih imate, so preiskave krvi. To preverite vaše splošno zdravje in količino glukagona v krvi. Imeli boste tudi test na tešče sladkorja v krvi. S tem testom ne jeste ničesar za osem ur in potem imate krvni test za merjenje količine sladkorja v krvi. Morda tudi test za merjenje ravni glukagona v krvi.

Drugi testi, ki jih imate vključujejo

octreoscan se včasih imenuje scintigrafija somatostatina receptor (SSRS). Imate injekcijo snovjo imenovano oktreotid in nato skeniranje z uporabo posebno vrsto skenerja. Oktreotid prevzamemo nekaterih nevroendokrini tumorskih celic. Zdravniki lahko pripnete radioaktivnih snovi v oktreotid, ki kaže gor na slikanje.

Lahko tudi teste za preverjanje za moške-1. To vključuje krvne teste za pregled ravni paratiroidnega hormona, kalcija in hormona prolaktina.
Nazaj na vrh

Zdravljenje glucagonoma

Prvo zdravljenje imate, je nadzorovati simptome. To vključuje odpravo krvni sladkor. Morda imate tablete ali injekcije inzulina. Če imate izpuščaj lahko traja tudi cinkove tablete in aminokisline, ki lahko zmanjšajo.

Droge pozval analogi somatostatina, kot oktreotid in lanreotid, lahko prav tako pomagajo nadzorovati simptome, kot so driska. Na voljo so podatki o analogi somatostatina v karcinoidni oddelku.

Ko se vaši simptomi so pod nadzorom glavna obravnava kirurgija. Toda operacija ni vedno mogoče. Nekatere glucagonomas že širijo ko so diagnosticirali. Če ne morete imeti operacijo boste morali zdravljenje za nadzor simptomov.

Surgery

Namen Nekateri kirurgija zdraviti glucagonoma, ali je to benigno ali rakast tumor. Vrsta kirurškega posega imate odvisna

Ali imate enega ali več tumorjev

Če je tumor

Velikost tumorja

morda boste morali na operacijo za odstranitev

Samo tumorja

rep trebušne slinavke (distalni pancreatectomy)

Bližnji bezgavke

Ne glede na vrsto operacije, ki ste jih, če je tumor rakav kirurg odstrani tudi bližnje bezgavke.

Če imate raka in se je razširil na jetra, lahko vaš kirurg mogli odstraniti tumor jeter istočasno. To je lahko le tumor ali lahko vključujejo nekatere jetrnim tkivom.

To so glavne operacije in obstajajo tveganja z imajo te vrste kirurgije. Toda cilj je, da bi poskušali znebiti svojega glucagonoma tako lahko menijo, da je vredno nekaj tveganj.

To morda ne bo mogoče znebiti glucagonoma popolnoma. Vendar pa lahko zdravnik vedno priporočamo operacijo za nadzor simptomov. Zdravnik bo kažejo samo to, če je mogoče odstraniti vsaj 9 desetin (90%) tumorja.

Si lahko preberete več o operaciji tumorja v trebušni slinavki in možnih stranskih učinkov, na strani o operaciji, da bi poskušali zdraviti raka trebušne slinavke.

zdravljenje simptomov glucagonoma

Če operacija ne more odstraniti glucagonoma, ali če pride nazaj po operaciji, boste morda morali zdravljenje za nadzor porabe glukagona tumor proizvaja. Namen tega zdravljenja je, da nadzor nobenih simptomov, ki jih imate, ne pa ozdraviti glucagonoma. Morda tudi to zdravljenje, če operacija ni možna zaradi drugih zdravstvenih težav.

Zdravljenje lahko vključuje

kirurgijo odstraniti nekaj tumorja

Droge do zmanjša količino glukagona, ki nastaja

Kemoterapija

Vaš specialist vam bo morda predlagal operacijo tudi če glucagonoma ni mogoče v celoti odstraniti. Jemlje toliko tumorja, kot je mogoče lahko pomaga zmanjšati simptome.

Če maligni glucagonoma širi na drug del telesa, ki je eden izmed najpogostejših področij, da bi šel k je jetra. Vaš kirurg lahko ponudi kirurška odstranitev tumorjev v jetrih. Ker je to velika operacija in obstajajo tveganja, ki jih je treba dobro premisliti o prednostih. Bo izboljšal kakovost vašega dovolj, da bi bilo vredno imeti tako veliko operacijo življenja? Vaš kirurg bo pogovoriti o tveganjih in koristih in odgovori na vsa vprašanja, ki jih imajo.

Namesto, da bi veliko odprto operacijo za glucagonomas ki so razširil na jetra, boste morda lahko, da imajo radiofrekvenčno ablacijo, krioterapija, ali transarterial chemoembolisation (TACE) zmanjšati simptome. Ali ste morda selektivno notranje obsevanje (sirt).

radiofrekvenco ablacijo uporablja toploto, ki jo radijskih valov za uničevanje rakavih celic.

Krioterapija uporablja hladno sondo za uničenje celic in tkiv, ki jih freezing.Both radiofrekvenčno ablacijo in zdravljenje krioterapijo se lahko naredi z uporabo laparoskopijo ali z uporabo CT.

laparoskopija je majhno operacijo. Zdravnik se naredi majhne kose (rezi) v trebuh (trebuh) in nežno potisne Laparoskop notri. Laparoskop je cev s kamero in luči, ki pomaga pri zdravniku za ogled tumor. Zdravnik postavi sondo ablacijo radiofrekvenčni ali Kriosonda skozi kožo in na tumor.

Če se zdravite z uporabo CT, ki jih imajo bodisi splošno anestezijo ali lokalni anestetik. Zdravnik naredi majhen rez v kožo trebuhu (abdomnu) in nato uporablja CT položaj sonde radiofrekvenčno ablacijo ali Kriosonda na tumor zdraviti.

TACE je, ko imate kemoterapija vbrizgamo neposredno v območju tumorja na jetrih. Imate tudi injekcijo druge snovi, ki blokira dotok krvi v tumorju. Ta snov je lahko v gelu ali drobne kroglice iz plastike in pomaga ohraniti kemoterapijo okoli tumorja.

SIRT je, ko so drobne kroglice, ki so prevlečeni z radioaktivno snovjo imenovano itrij-90 vbrizga v dotok krvi do jetra. To je ena vrsta ciljno radioterapijo.

Lahko tudi analogi somatostatina kot je opisano zgoraj. Obstaja nekaj dokazov, da lahko analogi somatostatina tudi pomagajo nadzirati rast raka. Če se analogi somatostatina ne obvladujejo simptome, ali so prenehala delovati, potem ste morda interferon. Interferon lahko pomaga nadzorovati simptome pri nekaterih ljudeh.

Kemoterapija lahko tudi pomagajo nadzirati simptome glucagonoma, ki jih ni mogoče odstraniti z operacijo. Zdravila, ki se uporabljajo lahko vključujejo doksorubicinom, streptozocinu in fluorouracil.
Nazaj na vrh

Raziskave glucagonoma

Raziskave je vedno težje z redkimi boleznimi. Ni na voljo, da sodelujejo pri poskusih manj ljudi, tako da traja dlje, da se zaposlijo dovolj ljudi.

Obstaja raziskave usmerjene v odkrivanje in spremljanje teh tumorjev. Obstaja tudi raziskave o različnih vrstah kemoterapije in bioloških terapij.

Novi biološke obdelave vključujejo drog, kot je sunitinib (zdravilo Sutent), everolimus (Zdravilo Afinitor) in bevacizumab (Avastin). Te vrste dela zdravljenja pri tumorjih, ki imajo posebne beljakovine.

Nedavno faza 3 sojenja je pokazala, da ljudje, ki imajo everolimusa za napredne nevroendokrini tumorji (NET) dlje časa, preden rak začel spet raste v primerjavi z ljudmi, ki imajo lutka zdravilo (placebo). Povprečni čas, preden je tumor začel spet raste bil 11 mesecev v primerjavi z 4,6 meseca pri ljudeh, ki imajo placebo.

Druga faza 3 primerjali sunitinib s placebom za napredno NET je pokazala, da je povprečen čas, preden se je začela rak raste ponovno je bil 11,4 meseca v primerjavi s 5,5 meseca v ljudi, ki imajo placebo.

Vse Wales zdravila Strategy Group (AWMSG) in škotski Konzorcij za zdravila pravijo, da bi morala biti sunitinib in everolimusu voljo na NZS. Moral bi imeti možnost, da sunitinib ali everolimus, če se druge oblike zdravljenja ne deluje in imate trebušne slinavke nevroendokrinih tumorjih, ki jih ni mogoče odstraniti z operacijo, ali pa se širijo v druge dele telesa. V Angliji NICE ni pogledal teh zdravil za NET. Lahko so na voljo preko individualnega financiranja prek PCT ali prek sklada za rakom drog, če zdravnik meni, da so lahko koristni.

Raziskovalci so prav tako iščejo v ciljno radioterapijo ali radia označeni zdravljenje. lahko slišite ta imenovan peptid receptor radioligand terapijo (PRRT). To je način za pridobivanje obsevanje neposredno na posamezne tumorskih celic.

Celice imajo receptorje, ki povzročajo spremembe v celici, ko se sprožijo. PRRT deluje na podoben način k octreoscan. Z vezavo obsevali snov, ki se veže na receptorje, ki jih lahko prinesejo obsevanje neposredno z njimi. Prezgodaj je še v raziskavi vedeti, kako se bo to zdravljenje delo za glucagonomas.

Potrebujemo več raziskav, da bi ugotovili, kateri od teh novih zdravljenj deluje najbolje in kdaj jih uporabiti.

Če želite izvedeti več o nevroendokrini tumor poskusi gredo v naši klinični bazi podatkov študij.
Nazaj na vrh

Obvladovanje glucagonoma

Obvladovanje redkega stanja, je lahko težavno tako praktično in čustveno. Da so dobro obveščeni o svojem stanju in možnosti zdravljenja lahko lažje sprejemati odločitve in se soočiti s tem, kar se dogaja.

Prav tako lahko pomaga govoriti z ljudmi z enakimi pogoji. Vendar je lahko težko najti nekoga z redek tumor. Oglejte si Cancer Klepet - forum za razprave Cancer Research UK je. To je kraj, deliti izkušnje, zgodbe in informacije z drugimi ljudmi, ki vedo, kaj ste tekoč skozi.

Morda najdete tudi naše splošno spopadanje z oddelkom raka koristno.
Nazaj na vrh

• Somatostatinoma
• Insulinoma