Ahalazija

Ahalazija je idiopatska motilitetna motnja, za katero je značilna z nepopolno sprostitvijo spodnjega ezofagealnega sfinktra (LES) kot odgovor na požiranje. To je funkcionalna obstrukcija požiralnika.

Ne pozabite, da so mišice požiralnika naslednje:zgornja tretjina je sestavljena iz progastih mišic, neaktivna ena tretjina je sestavljena iz mešanice progastih in gladkih mišic, spodnja tretjina pa je sestavljena iz gladkih mišic, ki jih inervira mienterični pleksus, ki usklajuje peristaltiko požiralnika med požiranjem.

Etiologija in povezave

Vsebina

1 Etiologija in povezave
2 simptoma in klinična predstavitev
- 2.1 Diagnoza
- 2.2 Zdravljenje in vodenje

Primarni je idiopatski – zaradi poškodovanih ganglijskih celic v mienteričnem pleksusu, ki so pomembne za uravnavanje gibljivosti črevesja in sprostitev spodnjega ezofagealnega sfinktra (LES). To vodi do izgube intrinzične zaviralne inervacije LES in gladkih mišic. Posledica je izguba dušikovega oksida, ki proizvaja zaviralne nevrone v mienteričnem pleksusu.

Sekundarna ahalazija (Pseuodoachalasia) je ahalazija, ki ima jasen vzrok. Lahko jih povzročijo okužbe, kot so (Chagasova bolezen, otroška paraliza). Druge infiltrativne bolezni, kot so amiloidoza, sarkoidoza, neoplazma (pogosto ploščatocelični karcinom požiralnika, limfom). Popoln seznam možnih vzrokov za ahalazijo vključuje

Infekcijski vzroki (Chagasova bolezen, otroška paraliza)
Infiltrativna bolezen amiloidoza, sarkoidoza, neoplazma (limfom ali karcinom požiralnika)
Drugo (nevrofibromatoza, eozinofilni ezofagitis, sindrom MEN 2B, juvenilni Sjögrenov sindrom)

Simptomi in klinična predstavitev

Disfagija za trdne in tekočine hkrati, odinofagija (boleče požiranje) bolečina v prsnem košu kot simptom. Izguba teže, gnilobe, bruhanje/regurgitacija zaužitega materiala (poveča tveganje za aspiracijsko pljučnico)

Diagnoza

Začetna diagnoza ahalazije je barijev požiralnik:bolnik z ahalazijo bo videti kot razširjen požiralnik z gladkim zožitvijo "ptičjega kljuna" pri GEJ. Pomembno je omeniti, da je rak požiralnika lahko videti podoben ahalaziji, zato je lahko EGD indiciran za izključitev raka in Barrettovega požiralnika z biopsijo med zgornjo endoskopijo. EGD je indiciran, če obstajajo zaskrbljujoči simptomi, kot so izguba teže, heme+ blato, starejši od 60 let, simptomi več kot 6 mesecev, anemija.

Najbolj natančna diagnoza ahalazije je manometrija:manometrija bo pokazala visok tlak spodnjega ezofagealnega sfinktra (LES) v mirovanju in nepopolno sprostitev spodnjega ezofagealnega sfinktra (LES) po zaužitju. Vidi se odsotnost peristaltike v telesu požiralnika.

Rentgenski pregled prsnega koša (CXR) bo pokazal razširitev mediastinuma

Napredovanje in zapleti:

Ahalazija ima lahko več zapletov, čeprav ne zelo pogosto. Nekateri zapleti ahalazije vključujejo

Povečanje tveganja za ploščatocelični karcinom požiralnika (Povečaj to tudi v mreži požiralnika)
Povečanje tveganja za aspiracijsko pljučnico.

Zdravljenje in upravljanje

Začetno upravljanje:#1 ali #2

Endoskopska pnevmatska dilatacija:učinkovita pri 85 % bolnikov (3 % perforacije)
Kirurško razrezovanje ali miotomija lahko pomaga ublažiti simptome:učinkovitejše od dilatacije, a nevarnejše (neželeni učinek GERB). Ker mnogi po operaciji razvijejo GERB, večina kirurgov opravi tudi operacijo proti refluksu, imenovano Nissen fundoplikacija, in vsi bolniki dnevno prejemajo zaviralce protonske črpalke.
Endoskopsko vodena injekcija botulinskega toksina neposredno v LES bo sprostila LES, vendar bo izginila v 3-6 mesecih. To se uporablja, če bolnik ni uspel pri operaciji ali zdravljenju s pnevmatsko dilatacijo ali pri bolnikih s komorbidnostjo, zaradi česar je slab kandidat za operacijo endoskopske pnevmatske dilatacije.