elodec Zdravje > raziskave > Redka velikan gastrointestinalni stromalni tumor želodca prečkajo zgornjem delu trebuha: prikaz primera in literatura review

Redka velikan gastrointestinalni stromalni tumor želodca prečkajo zgornjem delu trebuha: prikaz primera in literatura review

redek velikan gastrointestinalni stromalni tumor želodca prečkajo zgornjem delu trebuha: prikaz primera in pregled literature
Povzetek
Predstavljamo primer iz 66-letna ženska z ogromnim gastrointestinalni stromalni tumor na želodcu, ki prevozijo njen zgornji del trebuha. Prevladujoča trebuhu znak je bil velik, otipljiv maso, vendar ni bilo druge posebne ugotovitve v svoji fizični pregled ali njeno rutinsko krvi obdelavi, vključno biokemičnih označevalcev. Bilo je težko oceniti izvor mase ob slikanju. Poleg tega radiološke Ugotovitve so pokazale, da je masa zapleten odnos z veliko večjih žil. Raziskovalna laparotomijo pokazala velik tumor štrli iz sprednjega stene želodca fundusa, na manjšem ukrivljenosti želodca, merjenje približno 21 x 34 x 11 cm v premeru in tehta 5,5 kg. Popolna resekcijo bila izvedena in tumor je označen na imunohistokemijo kot gastrointestinalni stromalni tumor želodca. Predoperativna diagnoza gastrointestinalni stromalni tumorji lahko težavno, in upamo, da bo predstavitev te redke primera in pregled literature v korist drugim diagnosticiranje zdravnikom, ki imajo podobne težave.
Ključne besede
Diagnoza gastrointestinalni stromalni tumor GIST prognostični dejavnik Ozadje
gastrointestinalni stromalni tumorji (starinokope) so redke oblike raka, kar predstavlja 0,1% na 3,0% vseh novotvorb prebavil [1]. Pri odraslih, starinokope pogosto pojavljajo v želodcu (približno 60%) in 30% od njih pojavljajo v tankem črevesu. V zelo redkih primerih, starinokope izvirajo iz mezenterije, omentum ali retroperitoneja izven prebavil [2, 3].
Starinokope segajo od naključnih poškodb nekaj milimetrov v premeru velikim množicam deset centimetrov velikosti in imajo širok razpon predstavitve. Nekateri so opredeljeni klinično, ker povzroči simptome; vendar je večina starinokope so asimptomatski in odkril po naključju [4]. Veliko število novih študij o histoloških diagnostičnih meril, GIST molekularne biologije in patogenezo, strategij slikanje in kirurške in adjuvantno zdravljenje so bili objavljeni [5, 6] in posledično več vidikov starinokope so pokazale in razumeti. Kljub temu je v nekaterih primerih še vedno težko diagnosticirati starinokope.
V tem poročilu smo opisali redek primer veliko GIST želodca, ki so prevozijo zgornjem delu trebuha. V kolikor nam je znano, da je to največji tumor poročali v literaturi. Tumor je bil v celoti uspešno odstranili in naš oddelek patologije je označen z imunohistokemijo (z uporabo, na primer, CD117, CD34, Dog-1), da se oceni, v katero smer je bila ureditev za razlikovanje.
Case predstavitev
Naša jeter, žolčnika kirurgija ambulantno oddelek sprejel 66-letno žensko, ki je predstavil z celoletnega zgodovino za oteževalno bolečine v trebuhu, ki je v glavnem povezano z napihnjenost in simptome, kot nadželodčnem polnosti, spahovanje, zmanjšanje vnosa hrane in zgodnje sitosti. Ona ni bila ocenjena izguba telesne teže. Fizični pregled je pokazal otipljivo maso v zgornjem delu trebuha, ki se razteza od desnega hypochondrial regiji leve hypochondrial regiji z običajnim doslednost in gladko površino. Njena jetra in vranica ni bilo čutiti oddaljenost od obalnih marže, in ni bilo ponudb na otip. Vse rutinsko kri in biokemični markerji so bili normalni. Ravni tumorskih markerjev oceniti, vključno z antigenom ogljikovih hidratov, 125 in karcinoembrionski antigen, so bili v normalnih razponov.
Zgornjih prebavil barijev serija pokazala antruma, ocesno ozadje in telo trebuh, kot tudi jejunum, so bili vidno stisnjeni in infraplacement (slika 1). Vendar pa je preiskava gastroskop ni pokazal nobenih nepravilnosti. Trebušne ultrazvok pokazala ostro definirano maso z nedotaknjeno kapsulo in motno temnimi odkritih v srednjem območju tekočine, kar kaže na veliko cistično trdne mijoma. ker je tumor prevelik, da dobimo jasen pogled nismo mogli ugotoviti nobene povezave med sosednjima organov in maso. Slika 1 Zgornja prebavil barij. (A) fundus in telo želodcu so ozko stisnjeni in območje visoke gostote je mogoče videti v levem srednjem delu trebuha. (B) antruma želodca in jejunumu tudi stisnjeni in infraplacement.
Okrepljeno trebuhu Računalniška tomografija (CT) skenira pokazala deformirano jetra nenormalne velikosti in strukture, in veliko nizko gostoto regiji featuring dobro omejen, meje da overlay celotno levo jetra in delno prekritje pravo jetra. Tumor vsebuje nehomogene cistično komponent mešati z masivnimi elementi (slika 2). V arterijskem fazi, ni bila nikoli opazili popolno polnjenje tumorja s kontrastnim materialom; neenotno izboljšanje navesti morebitne tumorske nekroze na območjih z nizko atenuacija. Območje manjšo gostoto prav tako niso povsem povečati na zamudo skenira. Ni bilo znakov limfadenopatijo ali jeter ali trebušne slinavke bolezni. Slika 2 Izboljšana trebuha CT kaže veliko nizko gostoto površino preko celotne leve in del desnega jeter.
CT angiografijo (CTA) je pokazala, da je bil tumor na voljo predvsem veje iz levih in desnih želodca arterij. Skupna arterije jeter, levo jetrno arterijo, vranice arterije, vrhunsko mezenterićnih arterije in levo ledvične arterije ob tumorju so bili stisnjeni. Veno portal, slabše vena cava, levo jetrno veno in vrhunsko mezenterićnih žilo bile stisnjene tudi (slika 3). Slika 3 računalniško tomografijo angiografijo. (A) Slika prikazuje veliko maso izmeri približno 30 cm v največjem premeru. Na levi veno jeter (črna puščica) je stisnjen v desno stran z ogromno maso. V drugem portalu jeter, stisnemo tudi slabša vena cava (bela puščica). (B) Portal vene (črna puščica) in superior mezenterična vene (rdeča puščica) so stisnjeni v desno. Sled za vranice veno (bela puščica) ni jasno. (C) je nadrejeni mezenterična vene (črna puščica) je stisnjen. (D) S tumorjem se napaja predvsem z vejami z leve (rdeča puščica) in desni želodca arterijo, čeprav je možno tudi izvor iz skupne arterije jeter. Skupna arterija jeter (modra puščica), levo jetrno arterijo in vranice arterijo (bela puščica), ki mejijo na tumor. (E) Poleg arterij, navedenih v (C), nadrejeni mezenterična arterije (črna puščica) in levo ledvične arterije so tudi poleg tumorja in stisnjen.
Bila izvedena Raziskovalni laparotomijo v splošni anesteziji in je pokazala veliko , z debelimi stenami tumor, ki je skoraj napolnil trebušne votline. Se je izkazalo, da štrli iz sprednjega stene fundusa na trebuhu, na manjšem ukrivljenosti. Tumor je dobro razmejena od sosednjih organov (jetra, vranica, prečno debelo črevo), ki so bili razseljeni, vendar se ne ukvarjajo s tumorjem. Poleg tega je imela tumor nobene povezave s sosednjimi velikih žil. Da bi popolnoma zatreti tumor so proksimalno želodec in spodnji požiralnik segmentno resekcija, nato pa je bila izvedena esophagogastrostomy. Ni dokazov o metastaz jeter, limfadenopatija ali peritonealno metastaz je bilo (slika 4). Tumor merijo približno 21 × 34 × 11 cm v premeru in tehtal 5,5 kg. Slika 4 tumor štrli iz sprednjega stene fundusa, na manjši ukrivljenosti želodca, merjenje 21 x 34 x 11 cm v premeru in tehta 5,5 kg.
Histopatološka pregled odstranjenimi vzorcu pokazala neoplazme strome celic z odmrlih in hemoragičnih področjih, kot tudi širjenje vretena celic z mitotičnem štetje manj kot pet mitozah na 50 visoko močjo področjih.
Imunohistokemijsko analiza je pokazala, primerek biti CD177 pozitiven, CD34 pozitivni, Dog-1positive, Ki-67 pozitiven (1%) in s-100 negativen. Pooperativno Seveda je bilo mirno in zdravljenje z imatinib mesilata se je začelo takoj. Naš bolnik je bil zaključen 20 dni po operaciji in jim svetovati, da se udeležijo nadaljnje CT slikanja trebuhu v redni tri do šest mesecev intervalih.
Razprava
starinokope so sarkomi mehkega tkiva. Predstavljajo najpogostejši mezenhimskih neoplazme gastrointestinalnega trakta. Na podlagi analize GIST histologijo lahko, večina od njih so razvrščeni v tri glavne histološke vzorce: tip vretena celic (70%), tip pretežno epithelioid celic (20%), ali mešanice obeh vretena in epithelioid celic [7].
Imunohistokemične značilnosti starinokope se uporabljajo za potrditev diagnoze. Raziskave so potrdile, da je približno 95% starinokope pozitiven KIT (znan tudi kot CD117), ki ima osrednjo vlogo v patogenezi. Pridobite-of-funkcijo mutacije KIT
vodijo do konstitutivne prekomerno in avtofosforilacija c-kit, ki inducira celice v smeri širjenja in /ali stran od apoptotska poteh [8]. Vendar pa veliko ne-starinokope tudi pozitiven za KIT, in približno 5% starinokope nimajo zaznavno KIT izražanje [9, 10].
Veliko novih genskih mutacij se uporabljajo pri ugotavljanju KIT negativnih starinokope ali razlikovati starinokope iz podobnih tumorjev. Ugotovljeno je bilo, da imajo iz trombocitov receptorjev alfa rastnega faktorja
genov (PDGFRA
) mutacijo, ki pripelje do epithelioid morfologiji približno 80% KIT negativnih starinokope. To odkritje je bilo uporabljeno pri razlikovanju med KIT negativni starinokope in drugih prebavil mezenhimskih poškodb [11, 12]. BRAF
mutacije so se pokazala v majhnem številu starinokope z visokim tveganjem, ki razvije iz črevesja manjka KIT
ali PDGFRA
mutacij [13]. Obetaven kalcija odvisni in receptor aktivira klorid kanal protein, znan kot DOG1, se je pojavil kot občutljivo, specifično za označevanje, ki se uporablja pri določanju KIT negativnih starinokope [14]. Protein kinaza C theta, efektor na nižji stopnji v signalne poti KIT, ki se uporablja za razlikovanje med starinokope in leiomiosarkomom ali drugih tumorjev, ki imajo podobno histopatologije do starinokope [15]. V zadnjem času, roman biomarker imenuje karboanhidraze II, ki lahko spodbujajo rast tumorja, ki prispevajo k znotrajcelični alkalizacija in zunajcelično zakisljevanja, je bilo dokazano, da je precej selektivno starinokope med mezenhimskih tumorjev [16].
Klinično predstavitev starinokope neenakomerno . Približno 70% bolnikov je simptomatsko in starinokope so povezane s široko paleto predstavitev, vključno zgodnje sitosti, napihnjenost in neko obliko krvavitev iz prebavil, bodisi akutne ali kronične [17]. Vendar pa je za približno 30%, so brez simptomov ali GIST je odkrita po naključju na obdukcijo. Ni fizično ugotovitev posebej kaže na prisotnost GIST. Čeprav obstaja več diagnostičnih načini so na voljo, kot pregledu barijev gastrointestinalnega trakta, CT ali trebuhu ultrazvoka, noben od njih potrditi diagnozo. V nekaterih primerih se ti pregledi izkaže, da je zavajajoče v zvezi z identifikacijo tumorja. Kot v našem primeru, CT slik in zgornji gastrointestinalni barijev serije kažejo, da je tumor morda izvira iz jeter ali gastrointestinalnega trakta. Poleg tega je v trebuhu ultrazvok navedla možnost, da je tumor prišel iz retroperitonealni organov. Nismo mogli določiti diagnozo, ker je bilo očitno pri obeh možnih diagnoz znaki. V teh okoliščinah, smo se odločili za izvedbo raziskovalno laparotomijo. Da bi se izrecno določi razmerje med pomembnimi plovil, sosednjih organov in maso, je CTA preiskavo opraviti pred operacijo.
Ker starinokope običajno radioresistant in neobčutljiv na kemoterapevtiki, kirurgija ostaja glavni terapijo za bolnike s primarnimi starinokope ki nimajo dokazov o metastaz. Tumor v našem poročilu je bil tako velik, da je skoraj napolnil trebušne votline, približno 21 × 34 × 11 cm. Čeprav ni bila tako napredna primer že poročali v literaturi, smo lahko v celoti odstraniti tumor z proksimalnem želodca in nižje požiralnika.
Obstajajo tudi številne starinokope ki imajo metastaze ali so neizrezljivih z uporabo obstoječe tehnologije. Imatinib mezilata, ki je inhibitor družine strukturno sorodnih tirozin kinaze signalnih encimov, je trenutno najbolj učinkovita pri zdravljenju starinokope [18]. Vendar pa nekateri bolniki so neobčutljivi na imatinib mesilata, saj skoraj takoj po začetku ali stabilizaciji bolezni, ki jih potem pride do napredovanja bolezni, medtem ko na zdravila. V tej situaciji, multi-kinaze inhibitor, ki zavira, na primer, KIT, PDGFR in žilne endotelijske receptorji rastnega faktorja 1 do 3, kot sunitinib, je indicirano za tiste, ki ne zdravljenju z imatinibom [19]. Obstaja nekaj bolnikov z starinokope, ki ne tako imatiniba in sunitinibijevega zdravljenje. V teh primerih so raziskave pokazale, da nilotinib, ki specifično zavira KIT, PDGFRA in BCR-ABL, rešuje problem [20].
Obstaja splošno soglasje, da je velikost tumorja in delitveno število najpomembnejši napovedni dejavniki pri starinokope. Ti dve lastnosti sta bila temelj za soglasja pristop k stratifikacije tveganja starinokope objavljenih v letu 2002 [21]. Kasneje, merila za stratifikacijo tveganja starinokope nenehno bil razširjen zaradi dostopnosti dolgoročnega kliničnega spremljanja. Na podlagi dolgoročnega spremljanja več kot 1.600 bolnikov, Miettinen in Lasota [2] predlagala smernice za stratifikacijo tveganja primarnih starinokope temeljijo na mitotičnem indeks, velikosti in lokaciji. Poleg tega druge patološke lastnosti, vključno s celularnosti, razjede sluznice in prisotnosti ali odsotnosti KIT
ali PDGFRA
mutacije, so bili klinično ovrednoteni [22].
Zaključek
Opisali smo neobičajno velik želodca GIST. V skladu s temeljnimi kirurških načel pri upravljanju želodčnih starinokope, smo v celoti uspešno odstranili tumor z proksimalnem želodca in nižje požiralnika. Bolnik je sledil šele po operaciji. Poleg tega bomo občasno pregledati bolnika in v skladu s smernicami za podporo zdravljenju. Upamo, da bo predstavitev tega redkih primerih lahko koristi drugim, ko naletite na podobne diagnostične težave.
Soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bila pridobljena iz pacienta po objavi tega poročila o primeru in vseh priloženih slik.
Izjave
avtorjev originalnih predloženi datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev izvirnih predloženih spisov za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12957_2011_1068_MOESM2_ESM.jpeg avtorjev 12957_2011_1068_MOESM1_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki Slika 2 12957_2011_1068_MOESM3_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki Slika 3 12957_2011_1068_MOESM4_ESM.jpeg avtorjev prvotne datoteke za izvirno datoteko Slika 4 12957_2011_1068_MOESM5_ESM.doc avtorjev za sliki 5 "izvirno datoteko na sliki 6 12957_2011_1068_MOESM7_ESM.doc avtorjev 12957_2011_1068_MOESM6_ESM.doc avtorjev prvotne datoteke za prvotno datoteko za slika 8 12957_2011_1068_MOESM9_ESM.doc avtorjev številka 7 12957_2011_1068_MOESM8_ESM.doc avtorjev prvotni datoteki slika 9 nasprotujočimi si interesi
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov. prispevki
avtorjev
CL izdelane študije in LZ pripravila rokopis. CL je porok. Vsi avtorji so prispevali k intelektualni kontekst in prebral in odobril končno verzijo.

Other Languages