elodec Zdravje > raziskave > Segmentnih arterij mediolysis od leve arterije želodca: prikaz primera in pregled pathology

Segmentnih arterij mediolysis od leve arterije želodca: prikaz primera in pregled pathology

Odpri Peer Review

Ta članek ima pregleduje poročila Odpri Medsebojni voljo

Kako Odpri Peer Review dela
segmentnih arterij mediolysis s.? levo želodca arterij: prikaz primera in pregled patologije
abstraktnih
ozadju
segmentni arterijsko mediolysis (SAM) je redka ne vnetne vaskularne bolezni, ki se lahko predstavi z veliko krvavitvijo, ki lahko privedejo do smrti brez takojšnje kirurške intervencija.
predstavitev primera
A star 60 let Aboriginal ženska predstavljena s smrtno nevarne, spontane krvavitve znotraj trebuhu zahteva v sili laparotomijo. je bilo ugotovljeno, da je vir krvavitve, ki se pretrgal levi arterijo želodca. Skupno želodca je bila izvedena kot postopka nadzora škode. Postopen Roux-en-Y oesophago-jejunostomy z Hunt Lawrence torbica rekonstrukcija je bila izvedena trideset šest ur kasneje. Histopatološki izsledki razkrila dokaze o ne-vnetne segmentne poškodb ožilja z microaneurysm, ki je skladen z segmentne arterijske mediolysis.
Zaključek
Prompt oživljanje in kirurški poseg lahko zmanjša obolevnost in smrtnost pri tem redko klinično subjekta.
Ključne besede
Področna arterijska mediolysis Krvavitev Pathology Anevrizma vaskulitis ozadju
Segmentni arterijska Mediolysis (SAM) je redka ne protivnetno in non-aterosklerotično žilno boleznijo prvič opisal odraslih obdukcije vzorcih z Slavin in Gonzalez v 1976 [1, 2]. so bili opisani primeri podobno morfologijo v epikardialne koronarnih arterijah novorojenčkov pred tem leta 1949 Gruenwald [3].
Slavin najprej uporabil izraz Segmentni Mediolytic arteritis opisati osebo, pa desetletje kasneje predlagal SAM kot bolj primerno opisni izraz za ta proces z vidika odsotnosti vnetnega vzroka, in pomanjkanje kliničnih in laboratorijskih dokazov o vaskulitisa pri prizadetih bolnikih, [4].
SAM značilno vključuje mala in srednje velika mišične trebuhu in visceralnih arterij, ampak pljučno [2, 5] in cerebralna [6] poročali so tudi primeri. Oba spola sta enako prizadeti s prevlado v srednjih let in starejših [7-11].
Vazospastično vzrokov je bila predlagana za patogenezo SAM [7, 11, 12]. Patološko SAM vključuje škodljivo in popravljalni fazo. Škodljivega faza se začne z mediolysis in ločevanje medijev iz adventicijsko [4]. Liza pojavi segmentno v medijih, varčujejo intima. Ta osrednja izguba mišične stene kaže kot arterijsko dilatacijo s napredovanje posledica arterijskih vrzeli in /ali arterijske dissection.with vrzeli arterijskih jih fibrina in granulacijsko tkivo premostiti. To lahko povečate s snamejo preostalih povezav na steno in razvoj žilne anevrizme.
Škodljivega faza poškodbe lahko povzročijo seciranje med zunanjima medijev in adventicijsko. so opisani dve vrsti seciranje; začetna secira hematoma /krvavitve iz reže, in sekundarni seciranju, ki se pojavljajo v reparativnega fazi SAM. Krvavitev v slednjih izhaja iz krhkih plovil v granulacijsko tkivo, ki zapolnjuje napako med zunanjimi mediji in adventicijsko moteče daljšem časovnem obdobju, ki se je zaključilo hematoma in seciranje. Stenoza in zmanjšanje posledica zaraščanja reparativnega tkiva s končnico več intime, ki tvori plake. Lumen lahko nato nadalje zmanjšal za trombozo z okluzijo [1, 3, 4, 12].
Obstaja več razpoznavna nespecifične angiografskih vzorce, ki so nakazujejo SAM, vendar patologija ostaja določni diagnostično zlatega standarda. Bolnike je mogoče zdraviti z žilno embolizacijo ali kirurški odstranitvi. Narava in potek bolezni lahko zelo spremenljiva, s subklinično kot tudi akutnih predstavitve, ki lahko privedejo do zamud pri simptomatičnih seciranje ali arterijskih poškodb podobnih fibromuskularne displazije [4]. Zaradi relativno pomanjkanje poročil povečala za diagnosticiranje in zdravljenje te redko stanje, je potrebno zavest.
Case predstavitev
A 60- year-old Aboriginal ženske, predstavljen naš oddelek za nujno sledi propadu doma. Bila je na Varfarin za paroksizmalno atrijsko fibrilacijo in mitralne regurgitacije in njene preteklosti anamneza vključeni hipertenzija, hiperholesterolemija, depresija in cerebro vaskularno nesreča brez preostalega učinka
Na predstavitvi je bila razburjeni.; njen srčni utrip je bil 96 /min in sistolični krvni tlak je 70 mm živega srebra. Klinični pregled je pokazal napihnjen trebuh z generalizirano nežnosti. Laboratorijska preiskava pokazala, hemoglobina od 48 g /L, število belih krvnih od 19,3 × 10 /L in mednarodno normalizirano razmerje (INR) 1,7. Venske krvi plini so pokazali, PH 7.3, in laktat od 6.03.
Bila je oživil z intravenskimi tekočinami, rdečih krvnih celic in sveže zamrznjene plazme. Imela je srčni zastoj med oživljanje in oživljanje je bilo izvedeno z dobrim rezultatom. Nujno laparotomijo je bila izvedena za navidezno znotraj krvavitve v trebušni votlini.
Laparotomijo pokazala, 3 litrov prostega intraperitonealno krvi in ​​velik hematom, ki vključuje manjšo krivuljo, zgornji del telesa želodca in prebavnega požiralnika križišča. Hematom bil širi z aktivno krvavitvijo iz leve arterije želodca in njenih podružnicah. Lokalni ukrepi za nadzor krvavitev v tem nestabilnem bolniku ni in je treba izvesti skupno želodca. Principi vodenja
Poškodbe so bile uporabljene zaradi hemodinamske nestabilnosti in obnovo odložene z spenjanje njenega požiralnika štor. Upravičeno do pomoči zaprtje trebuhu vakuum (VAC ™) oblačenju je bilo uporabljeno in je bila prenesena na enoto za intenzivno nego, kjer je bila stabilizirana in njen koagulopatija popravljene
A Roux-en-Y oesophago- jejunal anastomozo z Hunt -. Lawrence vrečka obnovo in jejunostomy hranjenje bila opravljena trideset šest ur kasneje. Pet dni kasneje, pogoltniti gastrograffin dokazana anastomozni integriteto; ona je začela na dieti in razrešuje 14 dni po sprejemu.
histološko oceno želodca vzorcem in obsežne vzorčenje plovil pokazala diagnostičnih sledi. Številke 1A, B in 2 kažejo SAM v reparativnega fazi s znatnih motenj segmentno medijev, ki ga izrazitim fibromyxoid orožja in zaznamovala širitev intime v zmernih velikih arterij, z granulacijo tkiva zapolnjevanje vrzeli in se razteza čez intime arterijskih sten otokov . Na drugih področjih arterij, tam je pogosto označena dušenje medijev pri oblikovanju vrzeli preprečiti samo zadržanih notranji elastična in intima (sliki 1A & B). Lezije so pokazali le skromen vnetje označen z nekaterimi občasnimi redkimi limfocitov in zbiranje haemosiderin vsebuje histiocytes (slika 1C). Focally, je bila nenadna okvara medija z recoil notranjega elastičnega listne, fibromyxoid tkiva hernije v adventicijsko in microaneurysmal nastopov (slika 2). Občasni majhne arterije pokazala intime zgoščevanje, notranji elastični razdrobljenost lamina in dušenje medijev. Ni bilo očitno značilnost fibroze in brazgotinjenje. Slika 1 Mediolysis za medije na nizko in visoko (x 100) povečave (črne puščice). A. Opomba spremembe skladne z reparativnega fazo z granulacijo tkiva, ki sega preko intima arterijske stene otokov. B in C črni puščici razmejijo mediolysis na večji povečavi. Bela puščica kaže na rjavega pigmenta hemosiderin odlaganja. × 40 - × 100. Opomba fokus intaktnih mišičnih celic na območju celotne medialnega izgubo mišic.
Slika 2 prerez secira hematom in razvoj microaneurysm v skladu s poznem stadiju poškodbe × 20.
Nadaljnje Računalniška tomografija (CT) mezenterićnih angiogram skeniranje 3 mesece kasneje ni pokazala pomembnega žilno strukturo nenormalnosti. Dvanajst mesecev kasneje je bolnik ostane brez simptomov.
Razprava
SAM je redka žilni pogoj, ki je nenavadno vzrok nepojasnjene krvavitve znotraj trebuhu. To je bilo prvič poročali leta 2004, ko je bil v sili hemicolectomy izvajajo za akutno krvavitev slabše mezenterične arterije [13]. Akutno predstavitev je, da znatno znotraj trebušne krvavitve vodi v hipovolemični šok. Toda SAM lahko kaže tudi kot akutne črevesne ishemije ki bi bilo za trombozo ali seciranje prizadete arterije [14-20]. Smrtnost stopnja okoli 50%, so poročali v tej akutni fazi [13].
To poročilo poudarja predstavitev SAM z akutno krvavitev zahteva hemodinamske stabilizacijo in hemostazo. Radioloških preiskav, kot so računalniško podprtega tomografijo (CT) in angiografije lahko razkrije vzorce skladne s SAM, vključno z eno ali več anevrizme, seciranje, stenoze in okluzije, ki pa ne sme biti izvedljivo pri nestabilnih bolnikih in dokončna diagnoza je običajno prišel le na histologijo [20 ].
SAM glavnem vključuje splanhične in možganske ozemlja [6]. Najpogostejši strani so celiakijo os, vranice, vrhunsko mezenteričnih, ledvic, in slabše mezenterićnih arterije. Vključenost možganskega žilja je manj pogosta, ki vplivajo na mlajšo populacijo [9]. Običajno neposredni majhne veje prizadetih arterij kažejo tudi značilnosti SAM [4].
Žil je mislil, da je osnovni etiološko sredstvo na osnovi morfoloških in ultra-strukturne lastnosti [9, 10, 12]. Dejavniki, vključno s hipoksijo, eksogenih vazopresorje, pljučno hipertenzijo, centralnega živčnega sistema poškodbe lahko sproži motnje endotelijske parakrin sistema, ki povzroči hudo vazokonstrikcijo.
Iatrogeno etiologijo bila predlagana z dokazi implicating alfa-1 adrenergičnih receptorjev beta-2 agonisti po podobnih poškodb so sprožili pri psih po uporabi ractopamine [12]. Na podeželskih panogah, je ractopamine uporablja za pridobivanje teže in kot predelno sredstvo. Avstralski regulativni organi prepovedo uporabo ractopamine v kmetijstvu govejega in ovčjega vendar se uporablja v kmetijstvu svinjsko. Naš bolnik ni pokazal nobenih adrenergičnih agonistov za zdravljenje svoje co boleznimi, in ona zanika kakršno koli znano svinjine obrok v nekaj tednih do svoji predstavitvi.
Regionalni selektivnosti endotelijskih odzivov na dražljaje, lahko pojasni dejstvo, da je SAM omejeno nekaterim arterijske postelje [10]. Endotelin-1 (ET-1) je vpleten v patogenezo kot je prekomerno v SAM endotelijskih celic lahko sintetizirajo in hitro sprosti ta kompresorja sredstvo, ki lahko povzročijo gladkih mišic zožitve in spodbujanje endotelijskimi in fibroblastic proliferacijo [10]. ET-1 okrepi tudi delovanje noradrenalina in drugih presornih sredstvi [7].
Patološko SAM vključuje dve fazi, škodljivega in popravljalni. Škodljivega faza se začne z mediolysis in ločevanje medijev iz adventicijsko [4]. Proces litičen vključuje dve vrsti degenerativnih sprememb gladke mišice: vacuolization celic, ki predstavljajo jasne mobilnih vsebin in krčenje gladkih mišičnih celic z jedrsko pyknosis in citoplazme zrnatih eozinofilijo [10]. Te spremembe se običajno pojavijo na zunanji medij z značilno distribucijo segmentne. Intime in notranji elastična plast prihranjene [4]. Je litična področja vsebujejo celične ostanke znotraj edema podobno tekočino, ki lahko povzroči priklonila stene [6]. Ta osrednja izguba mišične stene kaže kot arterijsko dilatacijo na angiografijo. Rezultati napredovanje v transmedial mediolysis z izgubo intime ustvarja arterijskih vrzeli, ki jih fibrin premostiti. To lahko povečate s snamejo preostalih povezav na steno in razvoj žilne anevrizme, ki je najpogostejša Angiografski značilnost SAM [4, 9, 10]. Manjše saccular anevrizme lahko zmanjša velikost ali rešitev, medtem ko so tiste večje thrombose ali odjemnih zahteva radiološko ali kirurški poseg. Več anevrizme z distribucijsko segmentnih vodi do niza kroglic nastopanja na angiografijo [4].
Škodljivega faza poškodbe lahko povzročijo seciranje med zunanjima medijev in adventicijsko. so opisani dve vrsti seciranje; začetna secira hematoma /krvavitve iz reže, in sekundarni seciranju, ki se pojavljajo v reparativnega fazi SAM. Krvavitev v slednji izhajajo iz krhkih plovil v granulacijsko tkivo, ki zapolnjuje napako med zunanjimi mediji in adventicijsko moteče časom, zaradi česar je hematoma in seciranje.
Stenozo in zmanjšanje posledica zaraščanja reparativnega tkiva s končnico več intime tvori plake. Lumen lahko nato nadalje zmanjšal za trombozo z okluzije. Te funkcije je mogoče opozoriti na začetku SAM ali tednov mesecev kasneje vodi do zavarovanja promet in recanalization [4, 9]. Starejši zaceljene poškodbe so bile opisane kot intimalno odebelitve, izkrivljanje in reduplication elastičnega listne in neovaskularizacija medijev, kot je bilo omenjeno tudi v našem primeru. [6]
Venska angiopatija so poročali v srednje do velike velikosti žile, ki mejijo na arterijah vpliva SAM. Opisane funkcije vključujejo naključno neenotno izgubo medijev (Umoljčan videz), Naboranost od krovnih intime in vidno endotelijskih celic nagnjena k nastanku krvnega strdka. V venopathy so endotelne in gladke mišice celice obarvamo z ET-1, medtem ko arterijske patologije dokazuje ET-1 v adventicijsko in v granulacije tkivu reparativnega faze. Nadaljnje raziskave so potrebne za popolno pojasnitev ET-1 potencialno vlogo v patogenezi [7].
Tako se angiografskih ugotovitve lahko povezan s patofiziologijo SAM z arterijsko dilatacijo, eno /multiple anevrizme, seciranje hematoma, arterijska stenoza, in končno arterijsko okluzija [4, 7, 9].
Ker so klinične in radiološke podobnosti med SAM in fibromuskularne displazije (SIP) [1, 4, 6, 7, 9, 10, 20, 21] razmerje med pogojih mora bila predlagana. Lei predlagal, da je SAM varianta slinavke in parkljevke [22] medtem Slavin verjeli, da bi lahko SAM predhodnik slinavke in parkljevke pri reparativnega fibroze preoblikuje za arterijsko slinavke in parkljevke [1, 4, 6]. Vendar pa obstajajo razlike med SAM in FMD na starost in razporeditev po spolu, strani, in predstavitev [9] s FMD, ki vplivajo predvsem mladi moški srednjih let ženske z nagnjenostjo za ledvičnih arterij [9, 20, 21]. Potencialno bi lahko asimptomatski primeri SAM brez seciranje in manjši ali brez vrzeli razvijajo k medijski fibroplasias ali perimedial displazije, dve najbolj pogosti tipi slinavke in parkljevke. SAM pa običajno prizadene starejše starostne skupine, v kateri so mišična-stromalni povezave slaba za posledico večje vrzeli in krvavitve. FMD pa se pojavlja pri mlajših osebah z nedotaknjenimi povezave pojasnjujejo različne predstavitve z ishemijo in hipertenzijo zaradi reparativnega stenozo [4].
Avtoimunost je bila predlagana tudi kot etiološko dejavnik v patogenezi SAM. Imunoglobulin G, imunoglobulin M in C3a depoziti so dokazali tako v neokrnjenih in vpletenimi komponentami žilnih v SAM. Poleg tega je bilo združenje avtoimunskimi boleznimi, kot so Crohnova, sistemski lupus eritematoznim in Graves bolezen odkrita [9] in cistična medialno degeneracija je bila opisana tudi sožitje z SAM [23].
Kombinacija patoloških funkcij in kliničnih ugotovitev lahko pomaga razlikovati SAM od drugih pogojev, vključno z različnimi vaskulitisi, vezivnega tkiva, okužbe (glivičnih anevrizme in endokarditis), ateroskleroze in podedovane žilnih okvar [20]. Diskriminacija iz sistemskega vaskulitisa je še posebej pomembno, ker se terapevtske kortikosteroidi in imunosupresivna zdravila kontraindicirana v SAM, saj lahko povzroči iatrogeno sepse [1, 2, 20]. Imunsko vaskulitis običajno diagnosticirana temelji na trans-arterijsko vnetja in fibrinoid nekrozo. Končno, lupa anevrizme [1, 4] drugih vrst se prizna intimalno solza in pretrganja vasovasorum, ki je drugačno patogenezo od SAM [20]. Ni bilo histološke ugotovitve podpirajo diagnozo vaskulitisa v našem primeru.
Zaključek
Če povzamemo, SAM lahko kaže tudi z nenadnim pojavom krvavitev znotraj trebuhu, retroperitonealno krvavitev ali možganske krvavitve in diagnoza je treba upoštevati v primerih, iz nepojasnjenih znotraj trebušne krvavitve. Bi bilo bolnikovo stanje dovoljenje za preiskavo angiografijo lahko razkrije več nespecifične vzorce, ki so lahko nakazujejo na SAM. Dokončna diagnoza temelji na patološko oceni vpletenih ladij, ki zahteva obsežno vzorčenje in temeljito oceno. Po akutnem zdravljenju, je treba preiskave opraviti izključiti druge žilne nepravilnosti. Učinkovito oživljanje in kirurški poseg z uporabo načela nadzora škoda lahko dosegli dobre rezultate preživetja. Potrebna je večja ozaveščenost za diagnosticiranje in zdravljenje te redke klinične subjekt.
Soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bila pridobljena iz pacienta za objavo tega poročila primera in priloženih slik. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za pregled s strani Editor-in-Chief te revije
Kratice
SAM.
Segmentni arterijska mediolysis
CT:
Računalniška tomografija
ET-1:
Endotelin 1
SIP.
fibromuskularne displazije

deklaracij
avtorjev prvotni prenosov datotek za slike
Spodaj so povezave do avtorjev prvotna predloženih spisov za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12907_2012_199_MOESM2_ESM.tif avtorjev 12907_2012_199_MOESM1_ESM.tif avtorjev prvotni datoteki Slika 2 12907_2012_199_MOESM3_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki Slika 3 12907_2012_199_MOESM4_ESM.jpeg avtorjev prvotne datoteke za izvirno datoteko Slika 4 12907_2012_199_MOESM5_ESM.jpeg avtorjev za sliki 5 konkurenčni interesi
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov. prispevkov
avtorjev
AT, SS, AJM so sodelovali pri bolniku in pripravo rokopisa. CH je bila vključena v pripravo histoloških informacij in slik, NDM zasnovan poročila in sodelovala pri usklajevanju in priprava poročila, ki daje končne različice, ki se objavi. Vsi avtorji so pregledali in odobrili končno verzijo.

Other Languages