VIPom

Vad VIPomas är

VIPomas är tumörer som oftast utvecklas i pankreas. De kan också sällan starta i andra organ av kroppen, inklusive tarmen, lunga och lever.

VIPom tumörer utvecklas i celler som kallas öceller, som gör hormoner i bukspottkörteln. Tumörerna gör cellöar producerar för mycket av ett hormon som kallas vasoaktiv intestinal peptid eller VIP för kort. Detta hormon slappnar av musklerna i magen och tarmen och hjälper till att kontrollera balansen i socker, salt och vatten i mag-tarmkanalen.

VIPomas är extremt sällsynta, utvecklas i mindre än en i en miljon människor varje år i Storbritannien.

Mellan 4 och 7 ut ur varje 10 VIPomas (40 till 70%) är cancer (maligna) och resten är godartade (icke cancer). VIPomas är oftast långsamt växande och symtom tenderar att utvecklas långsamt. Hos personer med cancertumörer tumören har ofta spridit sig till en annan del av kroppen när den diagnostiseras.

VIPomas är en typ av neuroendokrin tumör. Neuro innebär nerv och endokrina betyder hormonproducerande. Neuroendokrina tumörer (NET) är tumörer som utvecklas i celler som utlöses av nervceller för att producera hormoner.

VIPomas är en specifik typ av gastroenteropankreatiska neuroendokrin tumör (GEP NET) eller pankreas neuroendokrin tumör (pNETs eller husdjur).

Det finns en separat sida om neuroendokrina tumörer.
Tillbaka till början

Risker och orsakerna till VIPom

Vi vet inte vad som orsakar de flesta VIPomas.

Människor som har en sällsynt familj cancer syndrom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MÄN 1) har en högre risk för VIPom.
Tillbaka till början

Symtom på VIPom

Symtomen är oftast orsakas av ökning av mängden av hormonet vasoaktiv intestinal peptid (VIP). De kan börja långsamt och blir värre. De omfattar

Om du inte har behandling för en låg nivå av kalium och uttorkning kan leda till hjärt- och njurproblem.

Denna kombination av symptom kallas ibland Verner Morrison syndrom efter de läkare som först beskrev det.
Tillbaka till början

tester för att diagnostisera VIPom

De första testerna du har är blodprov för att kontrollera din allmänna hälsa. De omfattar mäta nivån av kalium och andra mineraler i blodet. Du kommer också att ha ett blodprov för att kontrollera hur mycket VIP.

Andra tester omfattar

endoskopiskt ultraljud är en ultraljudsundersökning görs inifrån kroppen. Du har en endoskopi men endoskopet innehåller en liten ultraljudssonden. Ultraljudet hjälper läkaren att hitta områden som kan vara cancer. De styr en liten nål i området för att ta bort ett prov av celler (en biopsi).

En octreoscan kallas också ibland somatostatinreceptor scintigrafi (SSRS). Du har en injektion av ett ämne som kallas oktreotid och sedan har en skanning med en speciell typ av scanner. Oktreotid tas upp av vissa neuroendokrina tumörceller. Läkare kan bifoga ett radioaktivt ämne till oktreotid som dyker upp på skanningen.

Du kan också ha tester för att kontrollera om MÄN-1. Detta inkluderar blodprov för att kontrollera hur mycket av parathormon, kalcium och hormonet prolaktin.
Tillbaka till toppen

Behandling av VIPom

Den första behandlingen du har är att ersätta den vätska, kalium och andra mineraler du har förlorat. Detta innebär att ha en dropp i blodet. Exakt vad du behöver beror på hur uttorkad du är och på dina kaliumnivåerna.

Du kommer också att ha behandling för att försöka stoppa diarré. Läkemedel som kallas somatostatin analoger, såsom oktreotid och lanreotid, kontrollera diarré i nästan 9 av 10 personer (90%). Det finns information om somatostatinanaloger i carcinoid avsnitt. Carcinoidtumörer är en annan typ av neuroendokrin tumör och somatostatinanaloger används för att behandla dem.

När dina symptom är under kontroll den viktigaste behandlingen är kirurgi. Men operation är inte alltid möjligt. Vissa VIPomas har redan spridit sig vid tidpunkten för diagnos. Om du inte kan ha operation för att försöka bota din VIPom, kommer du att ha behandling för att kontrollera dina symtom.

Kirurgi

Den typ av operation du har beror på

om du har en eller flera tumörer

om tumören är

storleken på tumören

du kan behöva operation för att avlägsna

Just tumören

huvudet i bukspottkörteln - en nedre magmunnen bevara pancreaticoduodenectomy (PPPD) Review

huvudet i bukspottkörteln och en del av magen - en Whipples operation

svansen av bukspottkörteln (en distal pancreatectomy)

Om tumören är i tarmen, kommer din kirurg att ta bort tumören från tarmen och kontrollera andra tumörer.

Om tumören är i lunga, kommer din kirurg att ta bort tumören från lungan och kontrollera andra tumörer. Du kanske behöver bara tumören avlägsnas eller tumören och en del av lungan.

Om cancern har spridit sig till levern du kanske kan ha denna tumör avlägsnas samtidigt. Kirurgen kan ta bara tumören eller en del av levern också.

Oavsett vilken typ av operation du har, om din tumör är cancer din kirurg kommer också att ta bort närliggande lymfkörtlar.

Det är stora operationer och det finns risker med att ha denna typ av operation. Men målet är att försöka bota din VIPom så att du kan känna att det är värt några risker. Du kan läsa mer om kirurgi för tumörer i bukspottkörteln, och eventuella biverkningar, på sidan om operation för att försöka bota cancer i bukspottkörteln.

behandla symptom av VIPom

Vissa cancer (malignt) VIPomas diagnostiseras när de redan avancerade. Och vissa tumörer kommit tillbaka efter behandling. Den vanligaste platsen för maligna VIPomas att sprida sig till är levern.

Inte alla med en icke cancerogena (godartad) VIPom kan opereras. Detta kan vara på grund av andra medicinska tillstånd eller positionen för tumören. Om operation inte är möjligt, kommer du att ha behandling för att kontrollera mängden syra tumörerna producerar.

Målet med behandlingen för VIPomas som inte kan tas bort helt är att kontrollera eventuella symtom du har i stället för att bota dem . Behandlingar kan inbegripa

Kirurgi för att avlägsna en del av tumören

Läkemedel för att minska mängden av VIP du producerar

Chemotherapy

Om VIPom har spridit sig och orsakar symptom, kan du behöva operation för att försöka kontrollera symtomen genom att ta bort en del av tumören. Din läkare kommer bara föreslå detta om det är möjligt att avlägsna åtminstone 90% av tumören. Kirurgi kan innefatta att ta bort tumörer i levern.

Eftersom det är en stor operation och det finns risker, måste du tänka noga om fördelarna. Kommer det att förbättra din livskvalitet nog att göra det värt att ha en så stor operation? Din kirurg kommer att prata med dig om riskerna och fördelarna och svara på eventuella frågor du har.

I stället för att ha en större operation du kanske kan ha radiovågsbehandling, kryoterapi, eller transarterial chemoembolisation (TACE) att minska symptom. Eller så har du en behandling som kallas selektiv intern strålbehandling (SIRT).

radiovågsbehandling använder värme som gjorts av radiovågor för att döda cancerceller. Kryoterapi använder en kall sond för att förstöra celler och vävnad genom frysning.

TACE är när du har kemoterapi injiceras direkt in i området för tumören i levern. Du har också en injektion av en annan substans, som blockerar blodtillförseln till tumören. Detta ämne kan vara en gel eller små plastpärlor och hjälper till att hålla kemoterapi kring tumören.

SIRT är när mikroskopiska pärlor som är belagda med en radioaktiv substans som kallas Yttrium-90 injiceras i blodtillförseln till levern.

Läkemedel för att kontrollera diarré inkluderar somatostatinanaloger som vi har förklarat ovan. Det finns vissa tecken som tyder på att dessa läkemedel också kan bidra till att kontrollera tillväxten av VIPom. Om somatostatinanaloger inte kontrollerar dina symtom, då du kan ha interferon. Interferon kan hjälpa till att kontrollera symtomen hos vissa personer.

Cytostatika kan också bidra till att kontrollera symtom på en VIPom som inte kan tas bort med kirurgi. De läkemedel som används kan innefatta doxorubicin, streptozocin och fluorouracil.
Tillbaka till början

Forskning VIPomas

Forskning är alltid svårare med sällsynta sjukdomar. Det finns färre människor som att delta i försöken, så det tar längre tid att rekrytera tillräckligt många människor.

Det finns forskning undersöker diagnostisera och övervaka dessa tumörer. Det finns också forskning om behandling med olika typer av cellgifter och biologiska terapier.

Nya biologiska behandlingar inkluderar läkemedel som sunitinib (Sutent), everolimus (Afinitor) och bevacizumab (Avastin). Dessa typer av behandling arbete med tumörer som har särskilda proteiner.

En ny fas 3 studie fann att människor som har everolimus för avancerade neuroendokrina tumörer (NET) hade en längre tid innan deras cancer börjat växa igen jämfört med personer som har en dummy läkemedel (placebo). Den genomsnittliga tiden innan tumören började växa igen var 11 månader jämfört med 4,6 månader hos människor som har placebo.

En annan fas 3 studie som jämför sunitinib med en placebo för avancerade NET fann att den genomsnittliga tiden innan cancern börjat växa igen var 11,4 månader jämfört med 5,5 månader hos människor som har placebo.

All Wales Medicines Strategy Group (AWMSG) och den skotska Medicines Consortium rekommenderar att sunitinib och everolimus bör finnas tillgänglig på NHS. Du bör kunna ha sunitinib eller everolimus om andra behandlingar inte fungerar och du har pankreas neuroendokrina tumörer som inte kan avlägsnas med kirurgi, eller har spridit sig till andra delar av kroppen. I England NICE har inte tittat på dessa läkemedel för NET. De kan vara tillgängliga genom individuella finansiering via din PCT eller genom cancerläkemedel fond om din läkare anser att de kan vara till hjälp.

Forskare undersöker också riktad strålbehandling (radiomärkt behandling). Du kan höra detta kallas peptidreceptor radioligand terapi (PRRT). Detta är ett sätt att få strålbehandling direkt till enskilda tumörceller.

Celler har receptorer som särskilda proteiner kan fästa till. PPRT fungerar på ett liknande sätt till en octreoscan. Genom att fästa strålbehandling till proteiner som fäster till cancercellreceptorer, kan du leverera strålbehandling mot dem. Det är för tidigt i forskning för att veta hur väl denna behandling kommer att fungera för VIPomas.

Vi behöver mer forskning för att ta reda på vilka av dessa nya behandlingar fungerar bäst och när man använder dem.

för att ta reda mer om neuroendokrina försök gå till vår kliniska prövningar databas.
Tillbaka till början

hantera VIPom

att hantera ett sällsynt tillstånd kan vara svårt både praktiskt och känslomässigt. Att vara väl informerad om ditt tillstånd och eventuella behandlingar kan göra det lättare att fatta beslut och hantera vad som händer.

Det kan också hjälpa att prata med folk med samma villkor. Men det kan vara svårt att hitta någon med en sällsynt tumör. Kolla in Cancer Chat - Cancer Research UK: s diskussionsforum. Det är en plats att dela erfarenheter, berättelser och information med andra människor som vet vad du går igenom.

Du kan också vara till hjälp att titta på vår allmänna hantera cancer avdelning.
Tillbaka till toppen

• Gastrinoma
• Somatostatinoma