Pankreas neuroendokrina tumörer (PNET)

Bukspottkörteln neuroendokrina tumör (PNET) definieras som öcellstumörer i bukspottkörteln som gör hormoner av cellötyp. PNET kan vara funktionell eller icke-funktionell.

Funktionell:  (betyder att tumörtillverkade hormoner orsakar symtom och visar förhöjning)

• Insulinom, gastrinom, glukagnom, VIPom
• De flesta funktionella är mer godartade men fortfarande svåra att förutse beteendet och kräver noggrann uppföljning.

Icke-funktionell:  (hormoner som frigörs ger inga symtom eller ingen förhöjning av hormon alls)

• Ser inte förhöjda eller hyperhormonella symtom
• De flesta icke-funktionella är mer maligna (bestäms utifrån metastaser) eftersom det är svårt att förutsäga beteendet.

Orsak och riskfaktorer/association:

Innehållsförteckning

• 1 Orsak och riskfaktorer/association:
• 2 symtom och diagnos av pankreatiska neuroendokrina tumörer:
• 3 labbmarkörer och morfologiska egenskaper
• 4 Progression och sjukdomsförlopp
• 5 Behandling och hantering

• MEN1-genmutation har associerats med ökad risk för endokrina tumörer

Symtom och diagnos av pankreatiska neuroendokrina tumörer:

Icke-funktionell:

• Matsmältningsbesvär, diarré, epigastrisk/buksmärta, gulsot, palpabel massa i övre högra kvadranten som vanligtvis inte är öm.

Funktionell

• Symtom på överdriven hormonproduktion beroende på vilken typ av hormoner som produceras för mycket
• Insulinom:
  • Vanligtvis godartad solitär (uppstår från betaceller), förhöjda insulinnivåer
  • Hypoglykemi, särskilt efter fasta och lindras med intag av glukos
  • Whipple Triad (lågt socker, hypoglykemisymptom, vändande av symtom med glukos)
• Gastrinom (ZES):se avsnittet ZES
  • Flera sår (matstrupe, magsäck, tolvfingertarmen, jejunum), förhöjda gastrinnivåer.
  • Kan även härröra från tolvfingertarmen och peripankreatiska vävnader
  • Hypergastrenemi med sår som är motståndskraftiga mot konventionell behandling.
  • Zollinger Ellisons syndrom (ZES):multipelt duodenalsår, steatorré, framträdande magveck på grund av ökad oxyntisk körtelmassa
• VIPoma
  • Tumörceller som producerar överskott av VIP (vasoaktiv intestinal peptid)
  • Aklorhydri (låg syrasekretion från VIP);
  • Vasodilatation (rodnad, hypotoni), illamående kräkningar, svaghet.
  • Hyperglykemi (på grund av ökad glykogenolys), hyperkalcemi (på grund av ökad benresorption)
  • Vattnig diarré med hypokalemi (därav muskelsvaghet), hypotoni (på grund av förlustvolym).
  • Ökad kaliumsekretion
  • Laboratorier:studier av avföring visar osmolärt gap <50mOsm/kg, ökat kalium (Na ⁺ )
  • Diagnos: VIP> 75 pg/ml bekräftar och vattnig diarré). CT abdomen (bukspottkörtelskada som vanligtvis finns på bukspottkörtelns svans)

Labbmarkörer och morfologiska egenskaper

• Se hormoner för Functional PNET

Progression och sjukdomsförlopp

• Svårt att förutse och behöver noggrann övervakning.

Behandling och hantering

• Kirurgisk resektion för lokaliserad lesion (whipple-ingrepp)
• En del patienter kan välja att vänta och titta om skadan inte visar aggressivt beteende.
• Kemoterapi om metastaserad.

• Diabetisk gastropares
• Bukspottkörtelcancer (adenokarcinom)