Bukspottkörtelcancer (adenokarcinom)

Bukspottkörteltumörer kan klassificeras i fyra kategorier:Vi kommer att fokusera på adenokarcinom här eftersom det är den typ av cancer som finns i 95 % av diagnostiserad pankreascancer.

1. Epitelial:Duktalt epitel (adenokarcinom), cystisk neoplasma (serös/mucinös:IPMN, MCN)
2. Neuroendokrin tumör (PNET):Kan vara funktionell eller icke-funktionell (se senare)
3. Exokrina tumörer:Acinarcellscancer
4. Mesenkymal tumör (sällsynt)

Bukspottkörteladenokarcinom är den läskigaste cancer som kan drabba människor. Det är ingen slump att de kallas för "kungen av cancer". Prognosen för adenokarcinom i bukspottkörteln som härrör från epitelet i pankreaskanalen är mycket dålig och de flesta fall är metastaserande vid diagnostillfället.

Etiologi och riskfaktorer för pankreasadenokarcinom

Innehållsförteckning

• 1 Etiologi och riskfaktorer för pankreasadenokarcinom
• 2 symtom och klinisk presentation
• 3 labbmarkörer
• 4 Diagnos
• 5 Progression/Sjukdomsförlopp/Komplikationer
• 6 Behandling och hantering:

• Bukspottkörteladenokarcinom ses oftast hos äldre runt 70 år.
• Riskfaktorer för adenokarcinom i bukspottkörteln inkluderar:Rökning är den viktigaste riskfaktorn) och har visats i många studier. Andra samband som kronisk pankreatit, diabetes mellitus typ 1, fet kost, alkoholintag är alla inkonsekventa riskfaktorer.
• Genetik har visat ett visst samband mellan patienter med BRCA/Peutz-jeghers syndrom och  koppling till bukspottkörteladenokarcinom.

Symtom och klinisk presentation

• Epigastrisk smärta som strålar ut i ryggen och viktminskning ses hos 90 % av patienterna.
• Gulsot och ikterus (om tumör blockerar gallträdet, särskilt huvudet av bukspottkörteln), dvs blockering av den intrapankreatiska gallgången (CBD) som är ett  tecken på avancerad sjukdom.
• Den nyligen inträdde diabetes mellitus och glukosintolerans som är mild.
• Migratorisk tromboflebit (MT) =Trousseaus syndrom av malignitet (10 % har detta symptom)Spontan venös trombos som kan försvinna och återkomma på grund av frisättning av PAF och prokoagulatoriska faktorer från vissa tumörer (Bukspottkörteladenokarcinom är vanligt)
  • MT associerad med visceral malignitet, förekommer oftast i den ytliga venen i de övre och nedre extremiteterna
• Tumörblockering:Tecken på kronisk pankreatit och obstruktiv gulsot
  • Steatorré (enzym), bristande absorption av vitamin ADEK, B12-brist (B12 eftersom inget enzym klyver R-bindemedel)
  • Blek avföring (tumör blockerar gallutsläpp i tolvfingertarmen)
• Palpabel icke-öm gallblåsa (när tumören sprider sig och även blockerar gallträdet på kort tid, vilket gör att backtrycket orsakar utvidgning av gallblåsan), vanligtvis åtföljd av gulsot – "Courvoisiers lag" som säger att i närvaro av en förstorad gallblåsa som inte är öm och åtföljs av mild gulsot, är orsaken sannolikt inte gallstenar istället för malignitet som (cancer i gallblåsan, cancer i bukspottkörteln) – notera för gallstenar (höger övre quad-buksmärta som strålar ut till höger axel – Anbud)
• Differentialdiagnos:Gallsten vs bukspottkörtelcancer Metastaser:Gallsten är vanligtvis icke-palperbar Denna observation inträffar eftersom gallsten bildas under en längre tidsperiod, vilket resulterar i en krympt fibrotisk gallblåsa som inte lätt tänjs ut. Denna krympta gallblåsa är mindre sannolikt att vara påtaglig vid undersökning
• Sekundär diabetes (om tumör uppstår på kroppen eller svansen)

Labbmarkörer

• Serummarkör CA19-9, CEA
• SiADH (paraneoplastiskt syndrom)
• Dessa markörer är inte avsedda för diagnos utan för att följa prognos efter behandling

Diagnos

• Om gulsot förekommer – amerikansk buk (för att utesluta gallvägsobstruktion) – dålig visualiserad pankreatit eller pankreatisk nekros på grund av överliggande tarmgas från ileus. UL är inte heller bra för tumörer <3 cm visualisering.
• Om gulsot inte finns – CT-skanning av buken kan diagnostisera pankreatit och även pankreascancer och metastaserande status (stadieindelning)
• ERCP mest känsliga
• USA:intra- och extrahepatisk gallvägsvidgning från blockering av tumörhuvud (förhöjt alkaliskt fosfatas)
• Röntgen:dubbelkanaltecken
• Tumördesmoplasi (stromal fibros) och perineural invasion (cancerspridning runt nerven) är vanliga
• För det mesta uppstår cancer i huvudet (75 %), kroppen (20 %), svansen (10 %)

Progression/sjukdomsförlopp/komplikationer

• Mycket dålig prognos involverar en omfattande procedur som kallas Whipple Procedure.
• Diabetes mellitus (kan inte göra insulin)
• Blockering av vanlig gallgång (bukspottkörtelhuvudet)
• Portalventrombos

Behandling och hantering:

• Kirurgisk resektion – whipple-ingreppet är det enda hoppet om botemedel (endast 10 % resektabel)
• ERCP/PTC med stentplacering för att lindra obstruktion för palliation.

• Pankreas neuroendokrina tumörer (PNET)
• Akut pankreatit