Achalasia

Akalasi är den idiopatiska motilitetsstörning som kännetecknas genom ofullständig avslappning av den nedre esofagussfinktern (LES) som svar på sväljning. Detta är en funktionell esofagusobstruktion.

Kom ihåg att musklerna i matstrupen är följande:Övre tredjedelen består av tvärstrimmig muskel, den lediga tredjedelen består av en blandning av tvärstrimmig och glatt muskulatur, och den nedre tredjedelen består av tvärstrimmig muskel. av glatt muskulatur, innerverad av myenteric plexus som koordinerar peristaltiken av matstrupen under sväljning.

Etiologi och associationer

Innehållsförteckning

1 Etiologi och associationer
2 symtom och klinisk presentation
- 2.1 Diagnos
- 2.2 Behandling och hantering

Primär är idiopatisk – på grund av skadade ganglionceller i myenteric plexus som är viktiga för att reglera tarmmotiliteten och avslappning av den nedre esofagusfinktern (LES). Detta leder till förlust av inneboende hämmande innerveringar av LES och glatta muskler. Resultatet är en förlust av kväveoxid som producerar hämmande neuroner i myenteric plexus.

Sekundär akalasi (Pseuodoachalasia) är akalasi som har en tydlig orsak. De kan orsakas av infektioner som (Chagas sjukdom, polio). Andra infiltrativa sjukdomar som amyloidos, sarkoidos, neoplasma (ofta skivepitelcancer i matstrupen, lymfom). En komplett lista över potentiella orsaker till akalasi inkluderar

Infektiösa orsaker (Chagas sjukdom, polio)
Infiltrativ sjukdom Amyloidos, sarkoidos, neoplasma (lymfom eller matstrupscancer)
Andra (neurofibromatos, eosinofil esofagit, MEN 2B syndrom, Juvenile Sjögrens syndrom)

Symtom och klinisk presentation

Dysfagi för fasta och vätskor samtidigt, Odynofagi (smärtsam sväljning) bröstsmärta liknande symptom. Viktminskning, ruttna andetag, kräkningar/uppstötningar av uppätet material (ökar risken för aspirationspneumoni)

Diagnos

Den initiala diagnosen för akalasi är Barium Esophagram:Patient med akalasi kommer att framstå som vidgad matstrupe med en slät "fågelnäbb" som förträngs vid GEJ. Det är viktigt att notera att cancer i matstrupen kan se ut som akalasi och därför kan EGD indikeras för att utesluta cancer och Barrett matstrupe via biopsi under övre endoskopi. EGD indikeras om det finns alarmerande symptom som viktminskning, heme+ avföring, äldre än 60 år, mer än 6 månaders symtom, anemi.

Den mest exakta diagnosen av akalasi är manometri:Manometri visar högt tryck i den nedre esofagusfinktern (LES) i vila och ofullständig avslappning av den nedre esofagusfinktern (LES) efter sväljning. Frånvaro av peristaltik i matstrupskroppen ses.

Chest X-Ray (CXR) visar vidgning av mediastinum

Progression och komplikationer:

Akalasi kan ha flera komplikationer men inte särskilt ofta. Några av komplikationerna av akalasi inkluderar

Öka risken för esofageal skivepitelcancer (esofageal web ökar också detta)
Öka risken för aspirationspneumoni.

Behandling och hantering

Initial hantering:#1 eller #2

Endoskopisk pneumatisk dilatation:effektiv hos 85 % av patienten (3 % av perforeringen)
Kirurgisk snittning eller myotomi kan hjälpa till att lindra symtomen:effektivare än utvidgning men farligare (biverkning av GERD). Eftersom många utvecklar GERD efter operation, utför de flesta kirurger också en antirefluxoperation som kallas Nissen fundoplication och alla patienter får protonpumpshämmare dagligen.
Endoskopivägd injektion av botulinumtoxininjektion direkt i LES kommer att slappna av LES men kommer att försvinna inom 3-6 månader. Detta används när patienten misslyckats med operation eller pneumatisk dilatationsbehandling eller hos de med samsjuklighet som gör dem till en dålig kandidat för operation av endoskopisk pneumatisk dilatation.