Hepatoid adenocarcinom i magen med levermetastaser härma hepatocellulär cancer: en fallrapport

Hepatoid adenocarcinom i magen med levermetastaser härma hepatocellulär cancer: en fallrapport Bild Sammanfattning
Introduktion
Hepatoid adenocarcinom är en speciell typ av extrahepatisk alfa-fetoprotein-producerande adenokarcinom, som har en morfologisk likhet med hepatocellulär cancer. Vi rapporterar en patient med underliggande hepatit B virusinfektion och hepatoid adenokarcinom med levermetastaser härma hepatocellulär cancer. Bild Case presentation
Vi presenterar det rör sig om en 56-årig kinesisk kvinna med underliggande hepatit B virusinfektion, som var befunnits ha multipla levertumörer genom buken ultraljud och en förhöjd nivå av serum alfa-fetoprotein. Hepatocellulär cancer ansågs baserat på bild iakttagelser, förhöjd nivå av serum alfa-fetoprotein. och underliggande hepatit B virusinfektion. Dessutom visade den efterföljande endoskopi gastric tumör. Emellertid tumörhistologi i magen och levern avslöjade körtel adenocarcinom med hepatoid fokus. Den slutliga diagnosen är hepatoid adenocarcinom i magen med levermetastaser.
Slutsats
Hepatoid adenocarcinom är en aggressiv tumör med levermetastaser är den första kliniska manifestationen av tumör. Hepatoid adenokarcinom i magen med levermetastaser bör övervägas hos äldre patienter med förhöjda serum alfa-fetoprotein och multipla levertumörer med underliggande kronisk leversjukdom. En övre gastrointestinala endoskopi bör utföras för att utesluta möjligheten att hepatoid adenokarcinom härrör från magen för att undvika potentiella fel diagnos och olämplig behandling.
Introduktion
Hepatoid adenokarcinom (HAC) är en speciell typ av extrahepatisk adenokarcinom, som har en morfologisk likhet med hepatocellulär cancer (HCC) [1]. Det första fallet beskrevs av Bourreille et al. 1970 [2]. HCC och HAC delar många kliniskt patologiska funktioner som en förhöjd nivå av serum alfa-fetoprotein (AFP), hepatoid morfologi och immunreaktivitet med AFP och polyklonala karcinoembryonalt antigen (CEA) [3]. Därigenom HAC i magen med levermetastaser kan efterlikna och vara omöjlig att skilja formen HCC [1]. Detta gör att differentialdiagnos utmanande, särskilt när den primära tumören är okänd och den första diagnosen måste fastställas av leverbiopsi. Häri rapporterar vi ett sällsynt fall av HAC i magen med levermetastaser och underliggande hepatit B-virus (HBV) som var svåra att skilja från HCC, särskilt i ett område med en hög förekomst av HCC. Bild Case presentation
en 56-årig kinesisk kvinna presenteras på tillträde till vår gastroenterologi ward den maj 2007, med en historia av buken dov smärta av två veckor varaktighet och en viktminskning på 6 kg varaktighet 2-månadersperiod. Buksmärtor blev gradvis sämre och mest anbud i övre högra kvartalet (RUQ). Hon hade HBV-infektion i 15 år men uppföljning var oregelbunden. Hon förnekade alkohol eller rökvanor. Följd av fysisk undersökning visade RUQ ömhet och leverförstoring. Resultaten av laboratorie upparbetning visade aspartataminotransferas nivå på 130 IU /L, alaninaminotransferas på 50 IU /L, totalt bilirubin nivå av 0,6 mg /dl och alkaliskt fosfatas nivån 609 IU /L. Nivån av serum AFP höjdes (9457 ng /ml) men nivåerna av CEA och kolhydratantigen 19-9 (CA19-9) var inom det normala intervallet. Serum var positivt för hepatit B-ytantigen (HBsAg), men negativa för HBeAg. Serum anti-HCV var också negativ.
Buken ultraljud (US) visade flera levertumörer på bilateral loben och mild kronisk leversjukdom. Buken datortomografi (CT) uppvisade multipla levertumörer storlek 3-7 cm i de bilaterala lober i levern och vägg förtjockning i magen (Figur 1A). Ingen cirrotiska förändring observerades. Baserat på bildresultaten, den förhöjda AFP och underliggande HBV-infektion hos patienten, HCC var mycket misstänkt och en USA-styrd leverbiopsi utfördes för definitiv diagnos (Figur 2A). Efterföljande övre GI endoskopi visade också en 5 cm liten utskjutande tumör med en central sår på den stora krökningen sträcker sig från låg kropps till antrum i magen (Figur 1B). Figur 1 (A) Endoskopi avslöjar en utskjutande tumör med en central ulceration vid den stora krökningen sträcker sig från den låga kroppen till antrum i magen. (B) Abdominal CT visar multipla levertumörer i de bilaterala loberna i levern och väggförtjockning i magen. (C) Endoskopi avslöjar komplett remission av mag tumör efter kemoterapi. (D) Abdominal CT visar för upprepning av de levermetastaser med tumör bristning.
Figur 2 (A) Tumör i lever visar glandulär struktur med excentriskt placerade kärnor och med hepatoid differentiering. (B) Tumör i magsäcken visar en blandning av rörformig adenokarcinom med hepatoid komponent. (C), (D) Tumörer i lever och mage reaktiv till hepatocyte paraffin ett immunohistokemiskt, tyder på hepatoid differentiering.
Gastric biopsi visade en måttligt differentierad rörformad adenokarcinom och dåligt differentierad adenokarcinom morfologiskt (Figur 2B). Men visade de histopatologiska och immunhistokemiska (IHC) konstaterande att tumör i magen kännetecknas av en blandning av rörformat adenocarcinom med hepatoid komponenten och tumör i levern visade hepatoid differentiering med identifierbara körtel struktur (Figur 2A och 2B). Resultaten av IHC studie visade reaktivitet mot Hepatocyte paraffin 1 (Hep Par 1), AFP, och polyklonala och monoklonala CEA i tumörerna både lever och mage (figur 2C och 2D). Den slutliga diagnosen i det här fallet var HAC i magen med levermetastaser. Hon genomgick kemoterapi med mitomycin-C, 5-fluorouracil och doxorubicin. Tumören i magen var sex kurser fullständig remission (Figur 1C) och serum AFP återvände till inom det normala intervallet efter sex kurs kemoterapi. Dessutom metastaserande levertumörer var delvis remission. Noggrann uppföljning av denna patientgrupp visade återfall av levermetastaser med tumör bristning (figur 1D). Patienten dog 20 månader efter diagnos.
Diskussion
AFP detekteras i serum hos vuxna med HCC, hepatoblastom, de med könsceller tumör (speciellt gulesäcken tumör), och de med godartade leversjukdom med leverregenerering, såsom hepatit och cirros. AFP-producerande maligna tumörer har rapporterats i flera olika organ såsom lunga, bukspottkörtel, tjocktarm, äggstock och urinblåsan [4] - [8]. Magen är en av de vanligaste platserna som drabbats av dessa tumörer, och den första sådana fall rapporterades av Bourreille et al. 1970 [1]. Ishikura et al. föreslagit termen "hepatoid adenokarcinom i magen" för primära gastriska karcinom som kännetecknas av både hepatoid differentiering och produktion av stora mängder av AFP [9]. De rapporterade förekomsten av AFP-producerande magcancer har varit från 1,3% -15% av alla gastric cancer [4, 5]. Kliniskt är tumör kännetecknas av hög ålder, en aggressiv klinisk kurs och dålig överlevnad [1, 4] - [8]. Dess biologiska beteende beror på dess omfattande hematogen metastas till levern och dess tidiga medverkan av lymfkörtlar [1, 5].
Diagnosen HAC beror på erkännande av de karaktäristiska histologiska egenskaper [5]. Den histologiska fynd avslöjar körtel adenocarcinom med hepatoid fokus [6]. IHC färgning ger mer särskilt stöd men det dosen inte utgör en definitiv diagnos för HAC. IHC färgning har inte också varit till hjälp att skilja mellan metastaser HAC och HCC [3]. Demonstration av produktionen av albumin mRNA ger särskilt stöd för en diagnos av hepatocyte differentiering [10]. Det är viktigt att säkerställa korrekt diagnos av en AFP-producerande HAC av magen som en följd av den extremt dålig prognos.
Likheten av HAC till HCC kan vara problematiskt vid diagnos av levertumörer. I vår studie, multipla levertumörer var de första tumör manifestation och patienten hade underliggande HBV-infektion och markant förhöjda AFP. Således får diagnosen av HCA yttrar sig som levertumörer vara en stor utmaning för patologen och kliniker, och differentialdiagnos av HAC från HCC är svårt. HCC uppstår i icke-fibrotisk lever och utan underliggande kända riskfaktorer är sällsynta, men enligt en europeisk studie de kan utgöra upp till 13% av HCC [11]. Dock verkar denna grupp ofta som en enda tumör [12]. Även flera levertumörer utan cirros förändring hittades i vår studie hade HCC diagnostiserats i vårt fall eftersom hon hade flera levertumörer, underliggande HBV-infektion och markant förhöjd AFP. Även om första Diagnosen ställs genom leverbiopsi kan feldiagnos som HCC fortfarande uppstå på grund av levertumör bär en slående morfologisk likhet med HCC i histologi och IHC färgning, särskilt när ett fall inträffar i ett område med hög förekomst av HCC såsom i Taiwan . Därför, om den extrahepatisk ursprung som inte detekteras av endoskopi, kan fel diagnos och olämplig terapi följa.
I vår studie tumören av både magen och levern var positivt för Hep Par1. Hep Par 1 är en utvecklad monoklonal antikropp som reagerar med en hepatocyt-specifik epitop [13]. En 82% sensitivitet och 90% specificitet för Hep Par1 har rapporterats i HCC, vilket tyder på att denna antikropp kan vara den mest känsliga och specifika IHC markör för hepatocyte differentiering [1]. Dessutom har vissa studier har rapporterat en samlingspunkt positivitet för Hep Par1 i 13% till 85% av cancer med hepatoid differentiering [1, 14, 15]. Närvaron av Hep Par en reaktivitet i extrahepatisk HACs stryker det faktum att Hep Par ett uttryck är inte unikt för primära HCC. Adenokarcinom med hepatoid egenskaper måste beaktas i differentialdiagnos av Hep Par 1-positiva lesioner.
Slutsats
HAC är en aggressiv tumör med levermetastaser är den första kliniska manifestationen av tumör. HAC i magen med levermetastaser bör övervägas hos äldre patienter med förhöjt serum AFP och flera levertumörer med underliggande kronisk leversjukdom. En övre GI endoskopi bör utföras för att utesluta möjligheten att HAC härrör från magen. Även sällsynta, denna enhet förtjänar stort erkännande bland patologer och kliniker för att undvika eventuella fel diagnos och olämplig behandling.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av denna fallbeskrivning, fotografisk och radiografiska bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift
Förkortningar
AFP.
Alpha-fetoprotein
CEA:
karcinoembryonalt antigen
CT:
datortomografi
GI:
Gastrointestinal


HAC:
Hepatoid adenokarcinom
HBV: Hepatitis B-virus
HCC:
Hepatocellulär cancer
Hep Par 1:
Hepatocyte paraffin ett
IHC:
Immunhistokemisk

RUQ
höger övre kvartalet
US.
Ultraljud

förklaringar
Konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Spontan perforering av primär gastric malignt lymfom: en fallrapport och översyn av literature
• Isolerade diffus hyperplastisk gastric polypos uppvisar svår anemia