Primär sklerosierende Cholangitis beschreibt einen Krankheitsprozess, bei dem sich die Gallenwege in der Leber entzünden, verengen und den Gallenfluss daran hindern, richtig zu fließen.
Die Leber produziert Galle, um die Nahrung im Darm zu verdauen. Galle aus Leberzellen wird durch die Gallengänge im Gallenbaum transportiert, wo sie dann in die Gallenblase eintritt. Wenn Nahrung in den Dünndarm gelangt, hilft die Galle, Fett in Fettsäuren zu zerlegen, damit sie vom Körper aufgenommen und verwendet werden können. Dies hilft auch bei der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen (A, D, E &K).
Wenn sich die Gallengänge entzünden und verengen, kann die Galle nicht leicht fließen und beginnt sich zu stauen. Dadurch erhöht sich der Druck in der Leber, was zu einer Entzündung der Leberzellen führt. Im Laufe der Zeit verringert diese Entzündung den Blutfluss in der Leber und erhöht den Druck in der Pfortader. Dies führt schließlich zu einer portalen Hypertonie, einer Stauung im Portalsystem, die dazu führt, dass Venen, die die Speiseröhre, den Magen und den Darm auskleiden (Varizen), und die Milz anschwellen (Splenomegalie).
Mit fortschreitender Krankheit sterben Leberzellen ab und werden durch Narbengewebe ersetzt. Dies wird Zirrhose genannt und ist mit Leberversagen verbunden.
Abhängig von der zugrunde liegenden Ursache kann Juckreiz mit anderen Symptomen und Anzeichen einhergehen. Am häufigsten umfassen diese assoziierten Befunde Hautläsionen wie Hautausschlag, Blasen, Beulen oder Rötungen des betroffenen Bereichs. Trockenheit der Haut ist eine häufige Ursache für Juckreiz. Hautjucken kann zu Hautrissen (Abschürfungen) durch Kratzen führen. Weniger häufig kann generalisierter Juckreiz am ganzen Körper ein Zeichen für chronische Erkrankungen wie Lebererkrankungen sein. In diesen Situationen kann es sein, dass sich das Erscheinungsbild der Haut nicht verändert.
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Die Ursache von PSC ist unbekannt, es besteht jedoch ein Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen, insbesondere Colitis ulcerosa. Es wird vermutet, dass die Krankheit eine Autoimmunkomponente hat, bei der das körpereigene Immunsystem die Gallengänge in der Leber angreift und diese entzündet und verengt.
Die Ursache von PSC ist unbekannt, aber es könnte eine Autoimmunerkrankung sein.
PSC wird häufiger bei Männern im Alter zwischen 20 und 30 Jahren beobachtet. Es besteht ein Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen, am häufigsten mit Colitis ulcerosa und seltener mit Morbus Crohn.
Menschen mit PSC, die keine entzündliche Darmerkrankung haben, sind eher weiblich und älter.
In ihren frühen Stadien ist PSC asymptomatisch (es gibt keine Symptome). Nur wenn die Person eine Cholestase entwickelt, weil die Galle nicht aus der Leber abfließen kann, treten Symptome auf. Zu diesen frühen Symptomen gehören Juckreiz und Müdigkeit. Wenn der Bilirubinspiegel im Blut ansteigt, kann Gelbsucht oder eine gelbliche Färbung der Haut auftreten. Da eine Leberentzündung vorliegen kann, kann die Person über Schmerzen unter den Rippen im rechten oberen Quadranten des Bauches klagen.
Die Unfähigkeit der Gallenwege, ausreichend zu entleeren, verringert den Gallenfluss und es kann zu einer Schlammbildung in den Gallengängen kommen, was zu einem Infektionsrisiko führt. Dies kann Fieber und verstärkte Schmerzen verursachen.
Da es sich bei PSC um eine fortschreitende Krankheit handelt, können die Symptome über mehrere Monate und Jahre nach der Diagnosestellung kommen und gehen.
Mit Fortschreiten der Krankheit kann eine Zirrhose auftreten, die zu einer verminderten Leberfunktion und den damit verbundenen Anzeichen und Symptomen führt. Dazu gehören Blutungen aus der Speiseröhre und dem Magen aufgrund von Krampfadern, Aszites (Flüssigkeitsansammlung im Unterleib) aufgrund einer schlechten Proteinproduktion durch die Leber, leichte Blutergüsse aufgrund verringerter Blutplättchen, da sie in der vergrößerten Milz eingeschlossen sind, und Verwirrtheit aufgrund von hepatischer Enzephalopathie, weil die Leber Abfallprodukte des Stoffwechsels nicht beseitigen kann.
PSC kann mehrere Jahre stumm bleiben, bevor Symptome auftreten. Bei Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen sollte das medizinische Fachpersonal aufgrund des Zusammenhangs zwischen PSC und Colitis ulcerosa einen hohen Verdacht auf die Diagnose haben.
Abhängig vom Fortschreiten der Krankheit und der Auswirkung auf die Leberfunktion kann die körperliche Untersuchung eine vergrößerte Leber, Druckempfindlichkeit im rechten oberen Quadranten unter den Rippen und eine vergrößerte Milz zeigen. Die Haut kann gelblich oder gelb sein und es können Anzeichen von Kratzern aufgrund von starkem Hautjucken auftreten. Bei Zirrhose mit Lebererkrankung im Endstadium kann es zu Blutergüssen der Haut, einem geschwollenen Bauch aufgrund von Aszites oder Flüssigkeit kommen, die durch eine verminderte Proteinproduktion und einen verminderten Blutfluss durch die vernarbte Leber, Magen-Darm-Blutungen und geistige Verwirrung aufgrund erhöhter Ammoniakspiegel verursacht werden die Blutbahn.
Bluttests sind hilfreich bei der Beurteilung der Leber und möglicher Blockaden in den Gallengängen. Diese können ein vollständiges Blutbild, INR/PTT (das die Blutgerinnung und die Fähigkeit der Leber misst, Gerinnungsfaktoren zu produzieren), Leberfunktionsstudien einschließlich AST und ALT zur Beurteilung von Leberentzündungen, alkalischer Phosphatase und Bilirubin umfassen, die den Grad der Blutgerinnung messen Gallenblockade.
Bildgebungstests können Ultraschall umfassen, um die Leberstruktur zu untersuchen, und ein Magnetresonanz-Cholangiogramm, ein MRT des Abdomens, das die Gallengangsstruktur der Leber beurteilen kann.
Wenn die Diagnose anhand von Labortests und Bildgebung noch zweifelhaft ist, kann eine Biopsie durchgeführt werden. Ein Gastroenterologe oder interventioneller Radiologe führt eine lange, feine Nadel durch die Haut in die Leber ein, um ein Stück Gewebe zu entnehmen. Dies wird von einem Pathologen unter einem Mikroskop analysiert, um die Diagnose zu stellen.
Die Behandlung von PSC ist unterstützend, überwacht das Fortschreiten der Krankheit und behandelt Symptome und Komplikationen, sobald sie auftreten. Die einzige "Heilung" ist eine Lebertransplantation, die eine Option sein kann, wenn die Krankheit zu einer Zirrhose fortschreitet und die Leberfunktion beeinträchtigt ist.
Wenn einige der größeren Gallenwege blockiert sind, besteht die Möglichkeit, sie mit ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie) und Ballondilatation und/oder Stentplatzierung zu öffnen. Ein Gastroenterologe führt ein dünnes Videoendoskop in den Mund ein und führt es durch den Magen in den Zwölffingerdarm und mit einem Katheter in die Gallenwege. Sollte ein enger Gang oder eine Striktur gefunden werden, kann ein Ballon verwendet werden, um die Verengung zu erweitern, und ein Stent kann platziert werden, um den Gang offen zu halten. Dies ähnelt der Öffnung eines verstopften Blutgefäßes im Herzen durch einen Kardiologen
In einigen Fällen kann eine Operation eine Option sein, um einige vernarbte und verstopfte Gallengänge zu entfernen und normalere Gallengänge wieder anzuschließen, wobei vernarbte Bereiche der Gallengänge umgangen werden.
Es gibt kein Medikament, das zur Behandlung von primär sklerosierender Cholangitis zugelassen ist, aber Medikamente können zur Kontrolle der Symptome eingesetzt werden. Ursodiol (Actigal), auch als Ursodeoxycholsäure (UDCA) bekannt, kann Leberfunktionstests verbessern, es wurde jedoch nicht gezeigt, dass es die Überlebensrate erhöht, und es kann mit Komplikationen wie Blutungen verbunden sein. Obwohl angenommen wird, dass PSC eine Autoimmunerkrankung sein könnte, hat sich gezeigt, dass immunsuppressive Medikamente nicht wirken.
Juckreiz wird oft mit Antihistaminika behandelt, darunter Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Atarax) und Cyproheptadin (Periactin). Cholestyramin (Questran, Questran Light), ein Medikament, das hilft, Gallensalze zu binden, kann ebenfalls hilfreich sein.
Sollte eine Infektion auftreten, kann die Behandlung Antibiotika erfordern.
Wenn die Krankheit fortschreitet, kann die geschädigte Leber möglicherweise nicht mehr bei der Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen aus dem Darm helfen. Zur Behandlung von Unterernährung können Vitamine und andere Nahrungs- und Kalorienzusätze erforderlich sein.
Eine Lebertransplantation ist das einzige „Heilmittel“ für primär sklerosierende Cholangitis, wird jedoch nur für Patienten empfohlen, deren Krankheit zu einem Leberversagen fortgeschritten ist. Die Drei-Jahres-Überlebensrate in den USA für alle Transplantationen beträgt 81 %. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt laut den Daten des Scientific Registry of Transplant Recipients bei etwa 75 %.
Das Ziel der Lebertransplantation ist die Wiederherstellung der Leberfunktion. Obwohl unwahrscheinlich, ist es möglich, dass PSC in der neuen Leber wieder auftritt.
PSC ist eine fortschreitende Krankheit, die die Gallenwege schädigt und den Gallenfluss reduziert, was letztendlich zu portaler Hypertonie, Zirrhose und Leberversagen führt.
Einige Krebsarten sind mit primär sklerosierender Cholangitis verbunden, darunter Gallenblasenkrebs, hepatozellulärer Krebs (Krebs der Leberzellen) und Cholangiokarzinom (Krebs der Gallengänge). Die Kombination aus entzündlichen Darmerkrankungen und PSC erhöht das Risiko, an Dickdarm- und Mastdarmkrebs zu erkranken
Die genaue Ursache von PSC ist noch unbekannt und scheint daher nicht vermeidbar zu sein. Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen (insbesondere Colitis ulcerosa) und ihr medizinisches Fachpersonal sollten sich des Zusammenhangs mit primär sklerosierender Cholangitis bewusst sein, falls Symptome auftreten, die auf die Erkrankung hindeuten. PSC wird jedoch nur bei 3 % der Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen beobachtet.
Abgesehen von der Lebertransplantation gibt es keine wirksamen Behandlungen für PSC. In den USA legen Studien nahe, dass die Lebenserwartung zwischen 9 und 18 Jahren liegt, wenn sich der Patient keiner Lebertransplantation unterzieht. Unter Verwendung verschiedener Bevölkerungsstudienmodelle kamen Forscher in den Niederlanden zu dem Schluss, dass die Lebenserwartung ab dem Zeitpunkt, an dem die Diagnose gestellt wird, länger als 21 Jahre sein kann.
Die Prognose und Lebenserwartung ist bei älteren Patienten, Patienten mit vergrößerter Leber und Milz sowie bei Patienten mit anhaltender Gelbsucht und erhöhten Bilirubinwerten im Blut schlechter.
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