Was ist idiopathische retroperitoneale Fibrose 

Idiopathische retroperitoneale Fibrose wird auch als primäre retroperitoneale Fibrose bezeichnet.

Idiopathische retroperitoneale Fibrose (IRF) ist eine seltene Erkrankung, die Entzündungen und Fibrose (Narbenbildung) um die abdominale Aorta (größte Arterie vom Herzen) und die Beckenarterien (Bauchschlagader teilt sich in zwei große Arterien) verursacht. 1  2  3 

Die Entzündung breitet sich in das Retroperitoneum aus, das ist der Raum hinter dem Bauch. Diese Entzündung kann eine Fibrose der Harnleiter und Nierenschäden verursachen. Der Urin kann nur schwer durch die teilweise verstopften Harnleiter zu den Nieren und der Blase gelangen. 2  3  4

Retroperitoneum – enthält die Nieren, Nebennieren, Bauchspeicheldrüse, Lymphknoten, Nervenwurzeln, Bauchaorta und untere Hohlvene.

Fibrose – fibröses Gewebe als Nebenwirkung der Heilung von Verletzungen oder Entzündungen.

Peritonealhöhle – Das Peritoneum ist die Membran, die die Bauchwand auskleidet und die meisten Organe im Bauch wie den Darm bedeckt.

Symptome

Idiopathische retroperitoneale Fibrose hat in jedem Stadium der Erkrankung unterschiedliche Symptome.

Zu den frühen Stadien gehören:

• dumpfer bis starker Schmerz (Bauch, Rücken oder Seite);
• übermäßiger Durst; und
• Beinverfärbung mit Ödem (Schwellung). 2 

Spätere Stadien beinhalten:

• intensive bis starke Schmerzen (Bauch, Hoden, Rücken oder Seite);
• Müdigkeit;
• Psoriasis (rote und juckende Haut);
• Übelkeit;
• Appetitverlust;
• Erbrechen;
• blasse Haut;
• Gewichtsreduktion;
• Fieber;
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen;
• Hämaturie (Blut im Urin); und
• beeinträchtigte Bewegung der Gliedmaßen. 2  3   4

Ursachen

Idiopathische retroperitoneale Fibrose hat keine eindeutige Ursache. 2  3

Einige mögliche Ursachen sind:

• Vaskulitis der kleinen Gefäße (Entzündung/Verengung der Gefäße);
• organspezifische Autoimmunerkrankungen (Immunsystem senkt oder erhöht die Aktivität);
• Umwelt (Ernährung, Diabetes oder Umweltverschmutzung); und
• genetische Faktoren. 4

Idiopathische retroperitoneale Fibrose ist sekundär, wenn sie aus anderen Erkrankungen resultiert.

Einige identifizierende Faktoren umfassen:

• Nierenversagen;
• maligne Erkrankungen;
• Infektionen;
• Verletzungen;
• Medikamente;
• Strahlentherapie; und
• Chirurgie. 1  3  5 

Mehr als 75 Prozent der Fälle von idiopathischer retroperitonealer Fibrose werden als idiopathische retroperitoneale Fibrose diagnostiziert. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen. 3   4

Risiken und Komplikationen

Die idiopathische retroperitoneale Fibrose betrifft hauptsächlich die Aorta und die Beckenarterien. Bei einem Drittel der diagnostizierten Patienten kann es zu einer Verschlechterung oder einem erneuten Auftreten von Hypertonie (Bluthochdruck) kommen. 6

Bluthochdruck und Entzündungen der Hauptblutgefäße können den Blutfluss durch die thorakale (Brust-)Aorta verringern und wurden mit einem ischämischen Schlaganfall in Verbindung gebracht. 7

Idiopathische retroperitoneale Fibrose kann auch eine Obstruktion der Mesenterialarterien (Gefäße, die Blut von der Aorta zum Darm transportieren) und der unteren Hohlvene (Gefäß, die Blut zurück zum Herzen transportieren) verursachen, wobei das Weichteilwachstum das Risiko eines Multiorganversagens erhöht. 6

Wenn es sich zu einer sekundären Erkrankung mit idiopathischer retroperitonealer Fibrose entwickelt, besteht die Gefahr, dass ein gutartiger Tumor bösartig wird und sich auf Teile des Gehirns oder des Rückenmarks ausbreitet. 3

Tests und Diagnose

Idiopathische retroperitoneale Fibrose kann am besten durch die Beurteilung einer Computertomographie (CT), einer Magnetresonanztomographie (MRT) und/oder einer Positronen-Emissions-Tomographie (PET) diagnostiziert werden. 7

Die Beurteilung der idiopathischen retroperitonealen Fibrose kann umfassen:

• CT/Angiographie-Scan für Weichteildichtemasse um die Nieren-, Aorta- und Beckenarterien
• MRT für T1-Relaxationszeit (erregte Protonen kehren zur Relaxation zurück)
• Nieren-Ultraschall oder spezielles Röntgen der Nieren und Harnleiter bei Obstruktionen
• Niedriger Thyroxinspiegel
• Autoimmuntests
• Antinukleäre Antikörper und Anti-glatte Muskulatur-Antikörper
• IgG4-Spiegel 
• Intravenöses Pyelogramm für Ultraschall und Röntgen
• 18F-Fluordesoxyglukose für die Gewebeaufnahme von Glukose und 
• PET (Beurteilung von Entzündungen durch onkologische Behandlung und Infektionskrankheiten)
• Feinnadelaspirationsbiopsie für Fasergewebe und Entzündungszellen  1  3   4  5   8  9   10

Behandlung

Das Hauptziel bei der Behandlung von idiopathischer retroperitonealer Fibrose ist die Linderung von Gefäßverschlüssen und die Verhinderung einer Verschlechterung des Zustands.

Idiopathische retroperitoneale Fibrose wird behandelt mit:

• Entzug von Medikamenten, die den Zustand verursachen;
• Glukokortikoide und/oder Immunsuppressiva;
• Tamoxifen (Antiöstrogen, wenn eine Glukokortikoidtherapie kontraindiziert ist); und
• hohe Dosen von Prednison. 2  3   4  7  11

Sekundäre idiopathische retroperitoneale Fibrose wird behandelt mit: 

• Absetzen des verdächtigen Medikaments;
• Antibiotika gegen Infektionen;
• orale hochdosierte Glukokortikoide;
• Chemotherapie und Strahlentherapie; und
• Chirurgie bösartiger Tumore (Rezidivrate nur 5 Prozent). 4  5   6  9

Rückfälle und Langzeitprobleme können nach der Behandlung auftreten und treten häufiger bei Männern auf. Die Anwendung von Kortikosteroiden und/oder Tamoxifen verringert das Rückfallrisiko. 3   4

Operation

Idiopathische retroperitoneale Fibrose kann schwere bilaterale Hydronephrose (Urinblockade mit Rückstau von Urin und Nierenschwellung), Ureterkompression und Nierenversagen verursachen. 2 

Es kann zu einer chronischen Resthydronephrose kommen. Unbehandelt können sich die schweren Komplikationen zu einem terminalen Nierenversagen entwickeln. 2  

Sofortiges Handeln ist erforderlich, um dauerhafte Nierenschäden zu verhindern bei:

• Harnleiterstent (Rohr zum Öffnen des Harnleiters);
• Nephrostomie (Urin mit einem Schlauch aus der Niere ablassen); und
• chirurgische/laparoskopische Ureterolyse (Entlastung des Harnleiters). 2  3

 Unterstützung

Nierengesundheit Australien

Welche Art von Spezialist?

Die Spezialisten, die zur Diagnose, Behandlung und Überwachung verschiedener Stadien der idiopathischen retroperitonealen Fibrose benötigt werden, sind:

Allgemeinmediziner

Nephrologe (Nierenerkrankung)

Urologe Chirurg (Nieren, Blase, Prostata und männliche Fortpflanzungsorgane)

Endokrinologe (Diabetes und endokrine Störungen)

Gefäßchirurg und Kardiologe/Herzchirurg

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