Acalasia

La acalasia es un trastorno de la motilidad en el que el esófago (tubo alimentario) se vacía lentamente. El retraso resulta de una apertura deficiente del esfínter esofágico inferior (válvula) en asociación con la pérdida de la actividad muscular normal y ordenada (peristaltismo) que impulsa los alimentos y líquidos a lo largo del esófago hacia el estómago.

La acalasia resulta del daño o destrucción de los nervios en el esófago y la válvula esofágica inferior. La mayoría de los casos son idiopáticos, lo que significa que se desconoce la causa. El origen puede ser posiblemente viral o autoinmune, y rara vez puede deberse a un cáncer.

Hombres y mujeres son igualmente afectados. La edad promedio de presentación es de aproximadamente 50 años, pero también se puede diagnosticar en niños o ancianos.

Síntomas de la acalasia

Los síntomas de la acalasia ocurren con mayor frecuencia durante y después de una comida. Todos los individuos experimentan la sensación de sólidos, y generalmente líquidos, colgando y pasando lentamente al estómago. Esto puede ocurrir varias veces a la semana o en cada comida.

La regurgitación sin esfuerzo de alimentos blandos no digeridos o espuma blanquecina (saliva) es común y puede estar asociada con tos y asfixia por la noche.

Algunas personas experimentan dolor en el pecho y la acidez estomacal es común. Esta acidez estomacal no está relacionada con el reflujo ácido hacia el esófago, sino que se debe a la retención de alimentos ácidos o a la fermentación de los alimentos en el esófago.

Aproximadamente el 50 % de las personas con acalasia perderán peso.

Exámenes para la acalasia

El diagnóstico de acalasia se sospecha mediante radiografías con bario y se confirma mediante manometría esofágica.

Los estudios con bario del esófago (esofagograma) muestran un estrechamiento distintivo de la válvula esofágica inferior, dilatación esofágica con bario retenido en posición vertical, vaciado esofágico deficiente y movimiento de vaivén debido a la pérdida del peristaltismo ordenado (onda coordinada). como contracciones musculares).

La manometría esofágica consiste en colocar un pequeño tubo con sensores de presión en el estómago y retirarlo lentamente mientras se mide la presión de la válvula esofágica inferior y el peristaltismo. Todos los pacientes con acalasia tienen una relajación (apertura) anormal de la válvula esofágica inferior combinada con una falta de peristaltismo (progresión ordenada de la onda) en el cuerpo esofágico. A veces, la presión de la válvula esofágica inferior también será anormalmente alta.

Todos los pacientes con acalasia también deben someterse a una endoscopia digestiva alta para excluir el caso poco común de un cáncer (generalmente adenocarcinoma de estómago) que causa un cuadro de pseudo-acalasia. [La endoscopia es un procedimiento que usa un tubo delgado y flexible con una luz y una lente en el extremo para observar el esófago y el estómago.]

Tratamiento de la Acalasia

El objetivo del tratamiento de la acalasia es interrumpir y abrir la válvula esofágica inferior para mejorar el vaciamiento esofágico y aliviar los síntomas. Desafortunadamente, no hay tratamiento disponible para promover el retorno del peristaltismo.

Los mejores tratamientos para pacientes sanos son la dilatación neumática o la miotomía de Heller laparoscópica. A los pacientes frágiles o ancianos les pueden ir bien las inyecciones de toxina botulínica (Botox).

El tratamiento alivia notablemente los síntomas, pero rara vez es curativo. En general, el éxito de los procedimientos de dilatación neumática y de miotomía de Heller es del 80 % al 90 % y depende de las habilidades del operador. Es posible que se requiera un nuevo tratamiento y tratamientos alternativos.

• Dilatación neumática – Este procedimiento implica una endoscopia GI superior con el paso de globos de varios tamaños para rasgar el esófago desde adentro, abriendo la válvula. El procedimiento se realiza con sedación consciente y dura unos 30 minutos, con pérdida de un día de actividad. La complicación principal, la perforación esofágica (agujero en el esófago), es rara (menos del 5 %), pero requerirá una cirugía mayor.
• miotomía de Heller – La cirugía para la acalasia consiste en cortar el músculo (miotomía) desde el exterior a través de pequeños sitios laparoscópicos en el abdomen. El procedimiento requiere anestesia general, hospitalización de hasta dos días y actividad limitada durante dos semanas. El principal efecto secundario es cortar demasiado el músculo, lo que provoca un mal reflujo ácido.
• Toxina botulínica – El Botox se puede inyectar en el esófago y la válvula esofágica inferior, a través de una aguja que se pasa a través de un endoscopio superior. La toxina relaja el esfínter y, por lo tanto, alivia los síntomas. En los pacientes jóvenes, el alivio de los síntomas generalmente dura solo de 3 a 6 meses, mientras que los pacientes mayores pueden tener un alivio de un año o más. Los eventos adversos son raros.

También se pueden probar medicamentos para relajar el esfínter esofágico inferior cuando la cirugía o la dilatación neumática no son una opción, o la terapia con Botox ha fallado. Los bloqueadores de los canales de calcio y los nitratos de acción prolongada se usan comúnmente.

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Cuestionario de acalasia de CoRDS

IFFGD ha creado un cuestionario de Acalasia con CoRDS. Para acceder a este cuestionario, haga clic aquí

Acerca de la Coordinación de Enfermedades Raras en Stanford (CoRDS)
Con sede en Sanford Research, una institución de investigación sin fines de lucro, CoRDS es un registro de pacientes internacional centralizado para todas las enfermedades raras. Coordinan el avance de la investigación de 7000 enfermedades raras.

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Adaptado de la publicación del IFFGD:Acalasia:cuando la deglución se convierte en un problema por Joel Richter, MD, profesor de medicina y catedrático Hugh F. Culverhouse de esofagología, University of South Florida Health, Tampa, Florida.

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