Tumeurs carcinoïdes

La tumeur carcinoïde est définie comme maligne prolifération de cellules neuroendocrines bien différenciées (cellules qui génèrent des composés bioactifs).

Les tumeurs contiennent des granules de sécrétion neuroendocrines (forme positive de chromogranine).

La tumeur

Table des matières

• 1 La tumeur
• 2 Tumeur carcinoïde de l'estomac :
  • 2.1 Biologie des tumeurs
  • 2.2 Métastases d'une tumeur carcinoïde au foie
  • 2.3 Syndrome carcinoïde
  • 2.4 Cœur carcinoïde

Les tumeurs carcinoïdes peuvent fabriquer de la sérotonine (5HT), de l'histamine, du VIP. Ces tumeurs sont situées principalement le long du GIT et d'autres parties du corps. L'emplacement le plus courant est l'appendice. D'autres lieux communs incluent l'intestin grêle (en particulier l'iléon terminal). Ils se développent sous forme de nodules polypolike sous-muqueux. Parfois, la tumeur carcinoïde peut également être retrouvée au niveau de l'ovaire et des poumons (carcinoïdes bronchiques), du rectum (souvent petit et bénin), de l'estomac (3 réglages possibles).

Tumeur carcinoïde de l'estomac :

• Type 1 :atrophie gastrique et achlorhydrie
  • Hypergastrinémie due à une hyperplasie des cellules ECL (cellules neuroendocrines de l'estomac).
  • Peut être une tumeur multiple, mais généralement une lésion bénigne.
• Type 2 :gastrinome (syndrome de Zollinger Ellison)
  • Généralement dans le syndrome NEM 1, hypergastrinémie
• Type 3 :(sporadique)
  • Habituellement agressifs avec métastases, connus sous le nom de carcinoïdes sporadiques qui ne sont pas dus à ZES ou MEN1

Biologie des tumeurs

• Sécrète de la sérotonine dans la circulation porte et est métabolisée par la MAO hépatique en 5-HIAA
• 5-HIAA excrété dans l'urine. D'où le diagnostic de 5-HIAA dans l'urine

Métastases d'une tumeur carcinoïde au foie

• Permet à la sérotonine de contourner le métabolisme du foie et donc la sérotonine est dans la circulation et provoque le syndrome carcinoïde et le cœur carcinoïde

Syndrome carcinoïde

• Bronchospasme, Diarrhée, (vasodilatation des symptômes vasculaires :bouffées vasomotrices, hypotension avec tachycardie)
• Symptômes de carence en niacine (éruption cutanée - dermatite), démence diarrhée. Parce que la niacine et la 5HT sont toutes deux fabriquées à partir de tryptophane et sont dérivées pendant le syndrome carcinoïde.
• Les symptômes peuvent être déclenchés par l'alcool, le stress émotionnel qui active la libération de sérotonine par la tumeur.
• Diagnostic :niveau 5-HIAA urinaire.
• Traitement :analogue de la somatostatine

Cœur carcinoïde

• Fibrose valvulaire droite (augmentation du collagène) entraînant une régurgitation de la valve tricuspide, une sténose de la valve pulmonaire.
• Les lésions valvulaires du côté gauche ne sont pas visibles en raison de la présence de MAO dans les poumons qui métaboliseront les sérotonines.

• Qu'est-ce que la CPRE ?
• Maladie inflammatoire de l'intestin (MICI)