Što je Weber-Christianska bolest?

Weber-Christianova bolest rijetka je upalna bolest koja zahvaća masno tkivo tijela. Poremećaj se pojavljuje na koži kao crvene ili ljubičaste nježne, podignute kvržice obično na bedrima i potkoljenicama. Ostali simptomi mogu uključivati ​​mučninu, povraćanje, gubitak težine, bolove u zglobovima i bolove u trbuhu. Ne postoji lijek za bolest, ali protuupalni lijekovi mogu pomoći kod upale.

Weber-Christianova bolest je neuobičajena upalna bolest masnog tkiva tijela. Weber-Christianova bolest se također naziva idiopatskim lobularnim panikulitisom (ILP) i sindromom relapsirajućeg febrilnog nodularnog panikulitisa.

Pojam Weber-Christian često se odnosi na skupinu bolesti koje uključuju duboku masnoću. Ovi se poremećaji prvo pojavljuju na koži kao crvenkasti, nježni čvorići. Uglavnom Weber-Christian opisuje slučajeve ponavljajućih upala posebnih dijelova masnog tkiva zvanih lobules. Točan uzrok Weber-Christian panikulitisa nije poznat. Poremećaj je često povezan sa sistemskim simptomima kao što su groznica i bolovi u tijelu.

Weber-Christianova bolest najčešće se javlja kod žena u dobi od 30-60 godina. Može se javiti u oba spola, u svim dobima, a rijetko u dojenčadi. Nema drugih poznatih čimbenika rizika.

Obično su zahvaćene obje strane tijela, a najčešće su bedra i potkoljenice. Upaljena područja mogu izgubiti opskrbu krvlju, koža zapravo može umrijeti u tom području, iscuriti žućkastu drenažu i postati inficirana. Ožiljci su česti.

Pojavu kožnih simptoma obično prati groznica i malaksalost (loš osjećaj). Kvržice kože mogu varirati u veličini, ali su obično male, veličine dva do tri vrha prsta ili oko 1-2 cm. Kvržice kože mogu se postupno izravnati, omekšati i početi smanjivati ​​tijekom nekoliko tjedana. Često područja zacjeljuju smeđkastom ili smeđom obojenošću i ostavljaju udubljeni ožiljak od temeljne masne nekroze. Rjeđe, promjena boje kože može potrajati tjednima do mjesecima da potpuno nestane i ne ostavi ožiljak.

Što je panikulitis?

Sloj tkiva ispod kože (epidermis i dermis) naziva se potkožna mast ili panniculus. Ovo potkožno tkivo vrlo je važno u regulaciji temperature i zaštitnoj izolaciji tijela. Upala ovog bitnog sloja masnog tkiva naziva se panikulitis. Kod panikulitisa koža koja se nalazi iznad obično izgleda kao crvene ili ljubičaste kvržice.

Koji su drugi simptomi Weber-Christianove bolesti?

• Weber-Christianova bolest također može uzrokovati simptome osim na koži, kao što su groznica, umor, mučnina, povraćanje, gubitak težine i bol u zglobovima. Ponekad se upala u drugim organima tijela javlja i uzrokuje probleme sa srcem, plućima, bubrezima, jetrom i/ili slezenom.
• Zahvaćenost jetre može prvo uzrokovati bol u trbuhu. Kožni simptomi daju možda najvažniji trag za dijagnozu Weber-Christianovog sindroma.
• Općenito, simptomi s ovim sindromom mogu doći i nestati, a recidivi su česti.

Što uzrokuje Weber-Christian bolest?

Uzrok Weber-Christianove bolesti ili idiopatskog lobularnog panikulitisa nije poznat. Idiopatski znači nepoznat uzrok. Pogrešno usmjerena imunološka reakcija može igrati ulogu. Uzrok može biti povezan s abnormalnim tjelesnim odgovorom na normalnu upalu.

Kako se dijagnosticira Weber-Christianova bolest?

• Dijagnoza se obično postavlja uzimanjem komada tkiva (biopsija) i pregledom pod mikroskopom. Dolazi do upale zahvaćenih masnih lobula (središnji dio masnog tkiva) s povećanim brojem bijelih krvnih stanica oko sala, a ponekad i degeneracijom ili smrću masnih stanica koja se naziva nekroza.
• Laboratorijski testovi pomoću jednostavnog vađenja krvi mogu biti korisni kao dodatna informacija koja ukazuje na upalu kada se sumnja na Weber-Christianu bolest. Ne postoji niti jedan laboratorijski test koji u potpunosti definira ovu bolest. Abnormalni testovi kao što je visoko povišena brzina sedimentacije eritrocita, koja se također naziva "brzina sedimentacije" ili ESR, mogu biti korisni. Osim toga, može se pronaći blago povišen broj bijelih krvnih stanica (WBC) na kompletnoj slici krvnih stanica (CBC).
• Uobičajeni laboratorijski testovi, uključujući amilazu i lipazu u serumu i urinu, pomažu razlikovati Weber-Christian od drugih bolesti masti uzrokovanih pankreatitisom (upala gušterače). Normalna razina alfa-1 antitripsina pomaže u razlikovanju Weber-Christianove bolesti od zasebne masne upalne bolesti (panikulitisa) uzrokovane nedostatkom alfa-1 antitripsina.

Kakva je prognoza Weber-Christianove bolesti?

• Prognoza ili dugoročni izgledi vrlo su različiti za svakog pacijenta s Weber-Christianom bolešću i ovise o ozbiljnosti zahvaćenosti organa.
• Neki pacijenti imaju blage, povremene, neugodne simptome, dok kod drugih Weber-Christian bolest može biti smrtonosna.
• Nakon nekoliko godina simptoma, Weber-Christianova bolest može trajno nestati (remisija).

Što je liječenje Weber-Christianove bolesti?

• Ne postoji lijek ili jednolično učinkovit tretman koji bi djelovao za sve s Weber-Christianom bolešću. Mogući tretmani uključuju oralne lijekove koji mijenjaju reakciju imunološkog sustava i smanjuju ukupnu upalu. Neki pacijenti su imali poboljšanje s lijekovima uključujući klorokin, talidomid, ciklofosfamid, tetraciklin, ciklosporin, azatioprin, prednizon i niz nesteroidnih lijekova poput ibuprofena i indometacina.
• Popratni tretmani za simptome mogu uključivati ​​dodatne oralne lijekove protiv bolova, kao i lokalne meleme za liječenje i sprječavanje lokalnih infekcija kože.
• Općenito, kada su unutarnji organi upaljeni, uzimaju se u obzir lijekovi usmjereni na osnovnu upalu. Ukratko, liječenje Weber-Christianove bolesti je nespecifično, a protuupalna terapija možda neće biti u potpunosti učinkovita za sve s tom bolešću.

• Bol u želucu:uzroci, vrste i prevencija
• Što trovanje olovom čini odraslima?