Sindrom Maloljetnički polipoza utječu na želudac: Primjer report

maloljetničkog polipoza sindrom utječe na želudac: prikaz slučaja
apstraktne pregled Uvod
maloljetničkog polipoza sindrom (JPS) je rijetka autosomno dominantno naslijeđena stanja. Hamartomatous polipi mogu utjecati na cijeli gastrointestinalni trakt, ali obično prevladavaju u debelo crijevo. U ovom radu ćemo predstaviti neobičan slučaj JPS koji su prezentirali s masivnim želučane polipoza zahtijeva ukupno gastrektomije. Prezentacija pregled slučaja
51-godišnjeg muškarca predstavljena sa simptomima želučane izlazna opstrukcija i gornjeg gastrointestinalnog krvarenja. Gastroskopija je pokazala masivni želučane polipoza s velikim antralnog polipa koji su prolapsa kroz piloms uzrokuje želučane opstrukciju. U početku endoskopska polypectomy je izvedena, ali je zbog progresivne simptome onda je provedeno ukupno gastrektomije. Histologija potvrdio masivni želučane maloljetničke polipoza. Pregled Zaključak
Massive želuca polipoza je neuobičajeno manifestacija sindroma maloljetničkog polipoza. Ovaj slučaj pokazuje važna načela u upravljanju ovo stanje. Pregled Uvod pregled maloljetničkog polipoza sindrom (JPS) je rijetka autosomno dominantno naslijeđena stanja. Te juvenilnog polipi mogu nastati bilo gdje u gastrointestinalni trakt, ali obično prevladava u debelo crijevo. Prikazujemo neobičan slučaj masovnog želučane polipoza se javljaju u bolesnika sa sindromom maloljetničkog polipoza. Zbog težine bolesti je potrebna ukupna gastrektomije. Pregled, prikaz slučaja
51-godišnjeg muškarca s poznatim sindromom maloljetničkog polipoza bila u probavnom programu polipoza probira koji je imao početkom dvadeset godina ranije kad je bio u početku s želučanih i crijevnih polipa maloljetnih dijagnoze. Prije dvije godine on je zahtijevao laparotomija i tanko crijevo resekcija za veliki intussuscepting jejunal juvenilni polip uzrok opstrukcije.
Klinički nema extraintestinal manifestacije sindroma hamartomatous polipa. Postojala je snažna obiteljska povijest gastrointestinalnog malignosti. Pacijent je imao dva brata oba od kojih su s rakom debelog crijeva u svojim pedesetim godinama dijagnosticiran. Pacijent je imao dvoje djece u dvadesetim, od kojih su obje imale kolona koja maloljetne polipa, a jedan je imao operaciju raka debelog crijeva.
Bolesnik sa simptomima povraćanja, rana sitost, gubitak težine i gornjeg gastrointestinalnog krvarenja. mjerenja hemoglobina u serumu bila je 5 g /dl. Gastroskopija i barij obrok pregled pokazao masivni želučane polipoza sa istaknuti želuca sekundarnom polip ispadanja kroz piloms i uzrokuje pilorusa opstrukcije (slika 1). Pokušaji su na endoskopske debulking od želučanih polipa, ali to je bio neuspješan. Operacija je stoga savjetovao s obzirom na pogoršanje simptoma izlazna opstrukcija želuca i ponavljajuće epizode gornjeg gastrointestinalnog krvarenja. Bolesnik vagalne poštedu ukupno gastrektomija sa 50 cm Roux-en-Y jejunal obnovi pričvršćena kraju je na drugu stranu u jednjak. To je bilo teško postupak želudac je vrlo velika (slika 2). Nije bilo poslijeoperacijske komplikacije, a on je otpušten deset dana nakon operacije. Slika 1 Endoskopska pogled na masivne želučane polipoza. pregled Slika 2 Intra-operativna slika želudac nakon mobilizacije. pregled Histologija od kirurškog uzorka pokazala je masivan maloljetničku želučane polipoza (slika 3). Bilo je žarišna intestinalne metaplazije i blaga dyplasia. Nema uvida malignosti. Slika 3 Histologija maloljetničkog polipa pokazuje karakteristične značajke guste strome i raširenim cistične prostore. pregled Genetska mutacije analiza BMPR1A i SMAD4 gena nije izvršeno. pregled diskusije pregled maloljetničkog polipoza sindrom je rijedak autosomno dominantno naslijeđena stanja. Ga karakterizira prisutnost maloljetnih polipa koji se mogu pojaviti u želucu ili tankog i debelog crijeva. Histološki maloljetni polipi su hamartoma koji imaju normalnu epitel s gustom strome, infiltracijom upalnih i glatke površine s proširenim, sluz punjeni cističnih žlijezda u lamina propria.
Maloljetničkog polipoza sindrom se može dijagnosticirati ako bilo koji od sljedećih kriteriji zadovoljen (kriterije Jass) [1]. pregled

Više od pet maloljetničkih polipa u kolorektuma ILI

Višestruki maloljetni polipi u probavnom sustavu ili

bilo koji broj maloljetnih polipa i
obiteljsku povijest maloljetnih polipa
dijagnoza sindroma maloljetničkog polipa može biti u ovom slučaju jer nije bilo dokaza o više maloljetnih polipa u probavnom sustavu a tu je i obiteljska povijest maloljetnih polipa. pregled na pretraživanjem literature, prevalencija masivnog želučane polipoza u bolesnika sa sindromom maloljetničkog polipoza nikada nije prijavio, ali vjerujemo da je vjerojatno da će biti niska.
mutacija u dva različita gena (BMPR1A
i SMAD4
) se zna da uzrokuju sindrom maloljetničke polipoza u 20% slučajeva svaki [2]. Genetski i fenotipski korelacije su uglavnom bili siromašni s ovim genske mutacije, ali nedavno izvješće je pokazalo snažnu povezanost između masivnog želuca polipoza i prisutnosti genske mutacije SMAD4 odnosu na BMPR1A ili bez mutacije [3]. Iako je pacijent u ovom slučaju nije imala genetska analiza provedena, mi pretpostaviti da može biti više vjerojatno da će imati mutaciju gena u genom SMAD4.
Iako većina maloljetni polipi su dobroćudni, zloćudni transformacija može dogoditi. To je procijenjeno da se dogodi u 9 do 50% slučajeva sa maloljetničkog polipoza sindromom [4]. Većina maligne transformacije pojavljuje kao rak debelog crijeva, ali se može pojaviti i kao želuca ili tankog crijeva.
Pojedinci s dokazanim SMAD4 /BMPR1A mutacije, ili kliničku dijagnozu JPS na osnovi kriterija Jass, treba obrazovati i probira za smanjenje rizik od maligniteta. Preporučena probir uključuje kolonoskopija i gastroskopija s početkom u 15 godina i ponavljaju se svake tri godine [5]. Svi polipi treba ukloniti, a kada je polip teret postane velik kirurška resekcija treba obaviti. Otprilike 75% pacijenata s JPS imaju jednog pogođenog roditelja. Dakle 25% slučajeva su zbog de novo mutacije. Ako se utvrdi da je pojedinac s JPS da imaju mutaciju onda ostali članovi obitelji mogu se ponuditi genetsko testiranje oko dobi od 15 godina. Članovi obitelji prijeti JPS, ali bez konstatovanog mutacija trebala imati colonoscopic screening s početkom u 15 godina i ponavlja se svakih deset godina. pregled Zaključak
Masivni želučane polipoza sekundarni sindrom maloljetničkog polipoza je rijetko stanje. Ovo izvješće slučaj ilustrira važnost izrade dijagnoze sindroma maloljetničkog polipoza i ulaska pacijenta u programu probira. Osobe s želuca polipoza treba tretirati s endoskopske polypectomy, međutim ukupno gastrektomije ponekad može biti potrebno.
Pristanak
Pismeni pristanak koji je dobiven od pacijenta za objavljivanje predmeta i kliničke slike. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane Editor-in-Chief ovog časopisa. Pregled Izjave pregled autora na originalni podnio datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora izvornika poslanim datotekama za slike. 13256_2007_501_MOESM1_ESM.pdf autora izvorna datoteka za Slika 1 13256_2007_501_MOESM2_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za sliku 2 13256_2007_501_MOESM3_ESM.pdf autorskim izvorne datoteke na Slici 3 13256_2007_501_MOESM4_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za Slika 4 suprotstavljenih interesa
Autori izjavljuju da nema suprotstavljenih interesa. pregled

• Laparoskopska popravak sekundarne parahiatal kila sa zatvaranja u želucu: prikaz slučaja
• Upravljanje akutnom naopako želucu