Wat ass idiopathesch retroperitoneal Fibrose 

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose ass och bekannt als primär retroperitoneal Fibrose.

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose (IRF) ass eng selten Krankheet déi Entzündung a Fibrose (Narben) ronderëm d'Aorta vum Bauch (gréisst Arterie vum Häerz) an d'iliac Arterien (Bauchaorta spalt an zwou grouss Arterien) verursaacht. 1  2  3 

D'Entzündung verbreet sech an de Retroperitoneum, deen de Raum hannert dem Bauch ass. Dës Entzündung kann Fibrose vun den Ureteren an Nierschued verursaachen. Et ass schwéier fir den Urin duerch déi deelweis blockéiert Ureter an d'Nieren an d'Blase ze passéieren. 2  3  4

Retroperitoneum – enthält d'Nieren, d'Adrenal Drüsen, d'Bauchspaicheldrüs, d'Lymphknäppchen, d'Nervewurzelen, d'Aorta vum Bauch an d'Vene cava inferior.

Fibrose - fibrous Tissue als Säit Effekt vun Heelung vun Verletzungen oder inflammation.

Peritoneal Kavitéit - de Peritoneum ass d'Membran déi d'Bauchmauer beliicht an déi meescht vun den Organer am Bauch deckt wéi den Darm.

Symptomer

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose huet verschidde Symptomer an all Etapp vun der Konditioun.

Fréier Stadien enthalen:

• déif bis intensiv Péng (Bauch, Réck oder Säit);
• exzessiv Duuscht; an
• Beenverfärbung mat Ödem (Schwellung). 2

Spéider Etappen enthalen:

• intensiv bis schwéier Péng (Bauch, Hoden, Réck oder Säit);
• Müdegkeet;
• psoriasis (rout an juckend Haut);
• Iwwelzegkeet;
• appetitverloscht;
• Erbrechen;
• bleech Haut;
• Gewiichtreduktioun;
• Féiwer;
• Schwieregkeeten ze urinéieren;
• Hämaturie (Blutt am Pipi); an
• behënnert Gliedbewegung. 2  3   4

Ursaachen

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose huet keng definitiv Ursaach. 2  3

E puer méiglech Ursaachen enthalen:

• Vaskulitis vu klenge Gefässer (Entzündung / Verengung vun de Gefässer);
• organspezifesch Autoimmunerkrankungen (Immunsystem senkt oder erhéicht Aktivitéit);
• Ëmwelt (Diät, Diabetis oder Verschmotzung); an
• genetesch Faktoren. 4

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose ass sekundär wann et aus anere Bedéngungen resultéiert.

E puer Identifikatiounsfaktoren enthalen:

• Nierenausfall;
• Malignitéiten;
• Infektiounen;
• Verletzungen;
• Drogen;
• Radiotherapie; an
• Operatioun. 1 3 5 

Méi wéi 75 Prozent vun idiopathesch retroperitoneal Fibrose Fäll ginn als idiopathesch retroperitoneal Fibrose diagnostizéiert. Et ass méi heefeg bei Männer wéi Fraen. 3   4

Risiken a Komplikatiounen

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose beaflosst haaptsächlech d'Aorta an d'Iliac Arterien. Et kann zu engem Drëttel vun deenen diagnostizéierte verschlechtert ginn oder en neien Ufank vun Hypertonie (héigen Blutdrock) verursaachen. 6

Hypertonie an Entzündung vun den Haaptblutgefässer kënnen de Bluttfluss duerch d'thoracesch (Këscht) Aorta reduzéieren an ass mat ischämesche Schlaganfall assoziéiert ginn. 7

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose kann och Obstruktioun vun de mesenteresche Arterien verursaachen (Gefässer, déi Blutt vun der Aorta an den Darm huelen) an inferior Vena cava (Gefäss, déi d'Blutt zréck an d'Häerz huelen) mat Softgewebewachstum erhéicht de Risiko vu multiple Organfehler. 6

Wann et zu engem sekundären Zoustand mat idiopathescher retroperitonealer Fibrose fortgeet, besteet de Risiko datt e benign Tumor bösart gëtt an sech an Deeler vum Gehir oder d'Spinalkord verbreet. 3

Tester an Diagnos

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose kann am beschten diagnostizéiert ginn duerch Computertomographie (CT), Magnéitesch Resonanz Imaging (MRI) an/oder Positron Emissioun Tomographie (PET). 7

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose Bewäertung kann enthalen:

• CT/Angiographie Scan fir Weichgewebe Dicht Mass ronderëm d'Nieren, Aorta an Iliac Arterien
• MRI fir T1 Entspanungszäit (opgeregt Protone ginn zréck an d'Entspanung)
• Nieren Ultraschall oder speziell Röntgen vun den Nieren an Ureter fir Obstruktiounen
• Niddereg Thyroxinspiegel
• Autoimmun Tester
• Antinuklear Antikörper an Anti-glat-Muskel-Antikörper
• IgG4 Niveauen 
• Intravenös Pyelogramm fir Ultraschall an Röntgen
• 18F-Fluorodeoxyglucose fir Tissue-Aufnahme vu Glukos a 
• PET (bewäerten Entzündung vun der Onkologiebehandlung an Infektiounskrankheeten)
• Feinnadel Aspiratiounsbiopsie fir fibrous Tissue an Entzündungszellen  1  3   4  5   8  9   10

Behandlung

D'Haaptziel bei der Behandlung vun idiopathescher retroperitonealer Fibrose ass all vaskulär Obstruktiounen ze entlaaschten an d'Verschlechterung vun der Konditioun ze vermeiden.

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose gëtt behandelt mat:

• Entzéiung vum Medikament deen d'Konditioun verursaacht;
• Glukokortikoiden an/oder Immunosuppressiva;
• tamoxifen (Anti-Östrogen, wann Glukokortikoidtherapie kontraindizéiert ass); an
• héich Dosen Prednison. 2  3   4  7  11

Sekundär idiopathesch retroperitoneal Fibrose gëtt behandelt mat: 

• déi verdächtegt Medikament ofbriechen;
• Antibiotike fir Infektioun;
• oral Héichdosis Glukokortikoiden;
• Chemotherapie a Bestrahlungstherapie; an
• Chirurgie fir bösart Tumoren (Widderhuelungsquote vu nëmmen 5 Prozent). 4  5   6  9

Réckwee a laangfristeg Probleemer kënnen no der Behandlung optrieden an et ass méi heefeg bei Männer. D'Benotzung vu Corticosteroiden an / oder Tamoxifen reduzéiert de Risiko vum Réckwee. 3   4

Chirurgie

Idiopathesch retroperitoneal Fibrose kann eng schwéier bilateral Hydronephrose verursaachen (Urinblockéierung mat Backup vun Urin an Nier Schwellung), ureteral Kompressioun an Nierenausfall. 2

Chronesch Reschtoffall Hydronephrose kann optrieden. Wann onbehandelt déi schwéier Komplikatioune kënnen zu Endstadium Nierenausfall entwéckelen. 2  

Prompt Handlung ass erfuerderlech fir permanent Nierschued ze vermeiden mat:

• ureteral Stent (Réier fir den Ureter opzemaachen);
• Nephrostomie (Urin vun Ärer Nier mat engem Rouer drainéieren); an
• chirurgesch/laparoskopesch Ureterolyse (Entloossung vum Drock vum Ureter). 2  3

 Support

Nier Gesondheet Australien

Wéi eng Zort Spezialist?

D'Spezialisten, déi néideg sinn fir verschidde Stadien vun der idiopathescher retroperitonealer Fibrose ze diagnostizéieren, ze behandelen an ze iwwerwaachen:

Allgemeng Dokter

Nephrologist (Nierekrankheet)

Urolog Chirurg (Nieren, Blase, Prostata, a männlech reproduktive Organer)

Endokrinolog (Diabetis an endokrine Stéierungen)

Vascular Chirurg a Kardiolog / Herzchirurg

• Wat ass Irritable Bowel Syndrome (IBS)? Dr Norman Swan
• Inguinal Hernia - Symptomer an Ursaachen