Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

Henocho-Šonleino purpuros (HSP) faktai

HSP sukelia odos bėrimą, pilvo skausmą ir sąnarių uždegimą (artritą).

• Henocho-Šonleino purpura yra tam tikra kraujagyslių uždegimo forma, vadinama vaskulitu.
• Henocho-Šonleino purpura dažnai pasireiškia po gerklės ar kvėpavimo takų infekcijos, tačiau ją gali sukelti tam tikri vaistai.
• Henocho-Šonleino purpura sukelia odos bėrimą, pilvo skausmą ir sąnarių uždegimą (artritą).
• Henocho-Schonlein purpuros gydymas yra nukreiptas į svarbiausią ligos sritį.
• Pacientų, sergančių Henocho-Šonleino purpura, prognozė paprastai yra puiki.

Kas yra Henocho-Šonleino purpura (HSP)?

Henoch-Schonlein purpura (HSP) yra kraujagyslių uždegimo arba vaskulito forma. Yra daug įvairių ligų, kurioms būdingas vaskulitas. Kiekviena iš vaskulito formų yra linkusi į tam tikras būdingas kraujagysles. HSP pažeidžia mažus kraujagysles, vadinamus kapiliarais, odoje ir dažnai inkstus. HSP sukelia purpurinį odos bėrimą (labiausiai ryškų virš sėdmenų ir už apatinių galūnių), susijusį su sąnarių uždegimu (artritu) ir kartais mėšlungišku skausmu pilve. Henoch-Schonlein purpura taip pat vadinama anafilaktoidine purpura.

Kas sukelia HSP?

HSP dažniausiai pasireiškia pavasario sezonu ir dažnai atsiranda po gerklės ar kvėpavimo takų infekcijos. Atrodo, kad HSP yra neįprasta organizmo imuninės sistemos reakcija, reaguojanti į šią infekciją (bakteriją ar virusą).

• Be infekcijos, ligą gali sukelti ir vaistai.
• HSP dažniausiai pasireiškia vaikams, tačiau gali būti paveikti visų amžiaus grupių žmonės, įskaitant suaugusiuosius.

Vaskulito simptomai

Kokie yra vaskulito simptomai?

Vaskulito simptomai kiekvienam žmogui labai skiriasi ir priklauso nuo paveiktų organų ir sunkumo.

• Paprastai vaskulitas sukelia nuovargį ir negalavimą.
• Kartais vaskulitas gali sukelti silpnumą ir svorio mažėjimą.
• Odą pažeidžiantis vaskulitas gali sukelti bėrimus, odos spalvos pakitimus ir opas.
• Raumenis pažeidžiantis vaskulitas gali sukelti raumenų skausmą.
• Plaučius pažeidžiantis vaskulitas gali sukelti dusulį ir kosulį.
• Širdį pažeidžiantis vaskulitas gali sukelti stazinį širdies nepakankamumą.
• Smegenis pažeidžiantis vaskulitas gali sukelti galvos skausmą, sumišimą, traukulius, insultą, paralyžių, tirpimą ir galvos svaigimą.
• Inkstus pažeidžiantis vaskulitas gali sukelti inkstų nepakankamumą.

Skaityti apie vaskulitą »

Kokie yra HSP rizikos veiksniai?

Vieninteliai žinomi HSP rizikos veiksniai yra tam tikrų virusų ir vaistų poveikis. Tačiau reakcija į šias medžiagas, sukelianti HSP, nėra nuspėjama.

Kas yra HSP simptomai ir požymiai?

Klasikiškai HSP sukelia purpurinį odos bėrimą, pilvo skausmą ir sąnarių uždegimą (artritą). Diagnozei atlikti nebūtina turėti visų funkcijų.

• Odos pažeidimų bėrimas atsiranda nuo gravitacijos priklausančiose vietose, pvz., kojose.
• Sąnariai dažniausiai kenčia nuo skausmo ir patinimų yra kulkšnių ir kelių.
• Pacientai, sergantys HSP, gali karščiuoti.
• Inkstų kraujagyslių uždegimas (nefritas) gali sukelti kraujo ir (arba) baltymų šlapime.
• Vaikams pilvo skausmas ir kraujavimas iš virškinimo trakto pasireiškia dažniau nei suaugusiesiems.
• Sunkios inkstų komplikacijos yra nedažnos, tačiau gali atsirasti.

Simptomai paprastai trunka apie mėnesį. Pasikartojimai nėra dažni, bet pasitaiko.

Kaip sveikatos priežiūros specialistai diagnozuoja Henocho-Šonleino purpurą?

HSP paprastai diagnozuojama pagal tipinius odos, sąnarių ir inkstų radinius.

• Diagnozei nustatyti naudojamas gerklės pasėlis, šlapimo tyrimas ir kraujo tyrimai uždegimui bei inkstų funkcijai nustatyti.
• Vaskulitui nustatyti gali būti naudojama odos ir rečiau inkstų biopsija.
• Specialūs biopsijos mėginio dažymo metodai (tiesioginė imunofluorescencija) gali būti naudojami atliekant mikroskopinį tyrimą, siekiant dokumentuoti IgA antikūnų nuosėdas susijusio audinio kraujagyslėse.

Kas yra gydymas skirta HSP?

Nors HSP paprastai yra lengva liga, kuri praeina savaime, ji gali sukelti rimtų inkstų ir žarnyno problemų. Bėrimas gali būti labai ryškus, ypač apatinėse galūnėse.

HSP gydymas yra nukreiptas į svarbiausią įtraukimo sritį.

• Sąnarių skausmą gali sumažinti priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip aspirinas arba ibuprofenas (Motrin).
• Kai kuriems pacientams gali prireikti kortizono vaistų, pvz., prednizono ar prednizolono, ypač tiems, kuriems yra stiprus pilvo skausmas arba inkstų liga.
• Sunkesnės inkstų ligos atveju imuninei sistemai slopinti buvo naudojamas ciklofosfamidas (Cytoxan), azatioprinas (imuranas) arba mikofenolato mofetilas (Cellcept).
• Jei yra infekcija, gali prireikti antibiotikų.

Kokios yra HSP komplikacijos?

HSP gali turėti komplikacijų, kurios paprastai pasireiškia vaikams dažniau nei suaugusiesiems. Šios komplikacijos apima

• stiprus pilvo skausmas ir
• kraujavimas iš virškinimo trakto.
• Suaugusieji gali turėti ilgalaikių inkstų problemų.

Kokia HSP sergančių pacientų prognozė?

Pacientų, sergančių HSP, prognozė (perspektyva) paprastai yra puiki. Beveik visi pacientai neturi ilgalaikių problemų.

• Inkstai yra sunkiausias organas, kai jis pažeidžiamas.
• Retai pacientams gali būti rimtas ilgalaikis inkstų pažeidimas arba nenormalus žarnyno susilankstymas, vadinamas invaginacija.
• Kai kuriems pacientams simptomai, ypač odos bėrimas, kartojasi nuo mėnesių iki metų nuo ligos pradžios.

Ar įmanoma išvengti Henocho-Šonleino purpuros?

HSP galima išvengti tik tiek, kiek sumažinamas virusų ir tam tikrų vaistų, galinčių sukelti nenormalų imuninį atsaką, poveikis. Kadangi neįmanoma žinoti, kas gaus HSP, iš tikrųjų neįmanoma to užkirsti.

• Kiek laiko užtrunka, kol išsiskiria inkstų akmuo?
• Moterų ir vyrų dubens skausmas