Wilsono liga:priežastys, simptomai ir gydymas

Wilsono liga:priežastys, simptomai ir gydymas

Wilsono liga yra retas genetinis sutrikimas, dėl kurio organizmas kaupia vario perteklių, o ne jį pašalina. Dėl to organizme, ypač kepenyse, smegenyse ir akyse, kaupiasi pavojingas vario kiekis.

Varis yra gyvybiškai svarbus mūsų sveikatai. Jis reikalingas daugeliui ląstelių funkcijų, tačiau mums reikia tik nedidelio kiekio. Varis absorbuojamas iš mūsų valgomo maisto, o vario perteklius paprastai pašalinamas kepenyse gaminant tulžį.

Žmonėms, sergantiems Wilsono liga, šis procesas nevyksta. Toksiškas vario kiekis kaupiasi organizme. Tai sukelia kepenų ligas ir neurologines bei psichikos ligas, o be gydymo gali padidėti iki pavojingo gyvybei lygio.

Kas sukelia Wilsono ligą?

Kaip genetinis sutrikimas, Wilsono liga yra būklė, kurią asmenys paveldi iš savo tėvų. Tai autosominis recesyvinis požymis, o tai reiškia, kad abu tėvai turi turėti nenormalų geną, kad žmogus susirgtų liga.

Wilsono ligos požymiai ir simptomai dažniausiai pasireiškia paauglystėje. Tačiau kai kuriems pacientams simptomai pasireiškia jau penkerių metų amžiaus. Daugumai žmonių diagnozuojama iki 45 metų. Ankstyvieji tyrimai rodo, kad Wilsono liga serga 1 iš 30 000 žmonių, tačiau naujesni tyrimai rodo, kad ji gali būti dažnesnė.

Wilsono liga diagnozuojama remiantis šeimos istorija, fizine apžiūra ir tyrimais, įskaitant kraujo ir šlapimo tyrimus, biopsiją, genetinius tyrimus ir vaizdo testus.

Vilsono ligos simptomai

Nors žmonės gimsta su Wilsono liga, simptomai pasireiškia tik tada, kai vario kiekis organizmo organuose yra pakankamai didelis, kad sukeltų problemų. Yra daug požymių ir simptomų, kurie gali skirtis priklausomai nuo to, kur kaupiasi varis. Požymiai ir simptomai:

• Nuovargis
• Pilvo skausmas, pykinimas ir (arba) vėmimas
• Tamsus šlapimas ir (arba) šviesios išmatos
• Apetito praradimas
• Netyčinis svorio kritimas
• Kojų ar pilvo patinimas
• Gelta (akių ir odos pageltimas)
• Odos niežėjimas
• Žalsvai rudos spalvos pakitimas aplink akies rainelę, vadinamas Kayser-Fleischer žiedu
• Kalbos ir rijimo problemos
• Nerangumo / koordinavimo problemos
• Drebulys
• Raumenų sustingimas
• Nerimas
• Depresija

Jei negydoma, Wilsono liga gali sukelti rimtų komplikacijų, o kai kurios iš jų gali būti mirtinos. Komplikacijos gali būti:

• Cirozė
• Kepenų nepakankamumas
• Širdies liga
• Anemija
• Inkstų liga
• Artritas
• Osteoporozė

Kaip gydoma Wilsono liga?

Gydymas yra nukreiptas į perteklinio vario pašalinimą, o po to visą gyvenimą trunkantį gydymą, kad jis nesikauptų ateityje. Gali būti naudojami šie vaistai:

• Chelonai, kurie jungiasi su kraujyje esančiu variu, kad jis būtų filtruojamas ir išsiskiria su šlapimu.
• Cinkas, kad organizmas nepasisavintų vario iš maisto.

Jei kepenų pažeidimas pažengęs, gali prireikti kepenų persodinimo.

Dauguma žmonių, sergančių Wilsono liga, taip pat turės apriboti maisto produktų, kuriuose yra daug vario, įskaitant vėžiagyvius, riešutus, grybus, tam tikrą mėsą ir šokoladą, vartojimą. Pacientai taip pat turėtų vengti papildų, kurių sudėtyje yra vario. Žmonėms, gyvenantiems namuose, kuriuose yra variniai vamzdžiai, rekomenduojama atlikti vandens tyrimą.

Gastrointestinal Specialists, A.M.C., komanda gydo įvairias virškinimo trakto būkles ir ligas. Mūsų valdybos sertifikuoti gydytojai turi daugiau nei 150 metų patirtį teikiant kokybišką priežiūrą, kuria galite pasitikėti. Norėdami susitarti dėl susitikimo, skambinkite (318) 631-9121 arba spustelėkite čia.

• Rėmuo
• Be glitimo