Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

Henoch-Schonlein purpura (HSP) fakta

HSP forårsaker hudutslett, smerter i magen og leddbetennelse (artritt).

• Henoch-Schonlein purpura er en spesiell form for blodkarbetennelse kalt vaskulitt.
• Henoch-Schonlein purpura følger ofte en infeksjon i halsen eller luftveiene, men den kan induseres av visse medisiner.
• Henoch-Schonlein purpura forårsaker hudutslett, smerter i magen og leddbetennelse (artritt).
• Behandlingen av Henoch-Schonlein purpura er rettet mot det viktigste involveringsområdet.
• Prognosen for pasienter med Henoch-Schonlein purpura er generelt utmerket.

Hva er Henoch-Schonlein purpura (HSP)?

Henoch-Schonlein purpura (HSP) er en form for blodkarbetennelse eller vaskulitt. Det er mange forskjellige tilstander som har vaskulitt. Hver av formene for vaskulitt har en tendens til å involvere visse karakteristiske blodkar. HSP påvirker de små karene som kalles kapillærer i huden og ofte i nyrene. HSP resulterer i et lillafarget hudutslett (mest fremtredende over baken og bak underekstremitetene) assosiert med leddbetennelse (artritt) og noen ganger kramper i magen. Henoch-Schonlein purpura er også referert til som anafylaktoid purpura.

Hva årsaker HSP?

HSP forekommer oftest i vårsesongen og følger ofte en infeksjon i halsen eller luftveiene. HSP ser ut til å representere en uvanlig reaksjon av kroppens immunsystem som er som svar på denne infeksjonen (enten bakterier eller virus).

• Bortsett fra infeksjon, kan narkotika også utløse tilstanden.
• HSP forekommer oftest hos barn, men mennesker i alle aldersgrupper kan bli rammet, inkludert voksne.

Vaskulittsymptomer

Hva er symptomene på vaskulitt?

Symptomene på vaskulitt varierer sterkt fra person til person, og avhenger av de berørte organene og alvorlighetsgraden.

• Vanligvis forårsaker vaskulitt tretthet og ubehag.
• Noen ganger kan vaskulitt føre til svakhet og vekttap.
• Vaskulitt som påvirker huden, kan forårsake utslett, misfarging av huden og sår.
• Vaskulitt som påvirker musklene kan forårsake muskelsmerter.
• Vaskulitt som påvirker lungene kan forårsake kortpustethet og hoste.
• Vaskulitt som påvirker hjertet kan forårsake kongestiv hjertesvikt.
• Vaskulitt som påvirker hjernen kan forårsake hodepine, forvirring, anfall, hjerneslag, lammelser, nummenhet og svimmelhet.
• Vaskulitt som påvirker nyrene kan forårsake nyresvikt.

Les om vaskulitt »

Hva er risikofaktorer for HSP?

De eneste kjente risikofaktorene for HSP er eksponering for visse virus og legemidler. Reaksjonen på disse midlene som fører til HSP er imidlertid ikke forutsigbar.

Hva er HSP-symptomer og tegn?

Klassisk forårsaker HSP et lilla hudutslett, smerter i magen og leddbetennelse (artritt). Ikke alle funksjoner trenger å være tilstede for diagnosen.

• Utslettet av hudlesjoner vises i gravitasjonsavhengige områder, for eksempel bena.
• Leddene som oftest rammes av smerte og hevelse er anklene og knærne.
• Pasienter med HSP kan utvikle feber.
• Betennelse i blodårene i nyrene (nefritt) kan forårsake blod og/eller protein i urinen.
• Makesmerter og gastrointestinale blødninger er mer vanlig hos barn enn hos voksne.
• Alvorlige nyrekomplikasjoner er sjeldne, men kan forekomme.

Symptomene varer vanligvis omtrent en måned. Gjentakelser er ikke hyppige, men forekommer.

Hvordan diagnostiserer helsepersonell Henoch-Schonlein purpura?

HSP diagnostiseres vanligvis basert på typiske funn i hud, ledd og nyrer.

• Halskultur, urinanalyse og blodprøver for betennelse og nyrefunksjon brukes for å foreslå diagnosen.
• En biopsi av huden, og sjeldnere nyrer, kan brukes til å påvise vaskulitt.
• Spesielle fargeteknikker (direkte immunfluorescens) av biopsiprøven kan brukes med mikroskopisk undersøkelse for å dokumentere antistoffavleiringer av IgA i blodårene i involvert vev.

Hva er behandlingen for HSP?

Mens HSP generelt er en mild sykdom som går over spontant, kan den forårsake alvorlige problemer i nyrene og tarmene. Utslettet kan være svært fremtredende, spesielt på underekstremitetene.

Behandlingen av HSP er rettet mot det viktigste involveringsområdet.

• Leddsmerter kan lindres med antiinflammatoriske medisiner som aspirin eller ibuprofen (Motrin).
• Noen pasienter kan trenge kortisonmedisiner, som prednison eller prednisolon, spesielt de med betydelige magesmerter eller nyresykdom.
• Med mer alvorlig nyresykdom har involvering kalt glomerulonefritt eller nefritt, cyklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran) eller mykofenolatmofetil (Cellcept) blitt brukt for å undertrykke immunsystemet.
• Infeksjon, hvis tilstede, kan kreve antibiotika.

Hva er komplikasjoner av HSP?

HSP kan ha komplikasjoner, som vanligvis forekommer hyppigere hos barn enn hos voksne. Disse komplikasjonene inkluderer

• alvorlige magesmerter og
• gastrointestinal blødning.
• Voksne kan ha utvidede nyreproblemer.

Hva er prognosen for pasienter med HSP?

Prognosen (utsiktene) for pasienter med HSP er generelt utmerket. Nesten alle pasienter har ingen langvarige problemer.

• Nyren er det mest alvorlige organet som er involvert når det er påvirket.
• Sjelden kan pasienter ha alvorlig langvarig nyreskade eller en unormal tarmfolding kalt intussusception.
• Noen pasienter har tilbakefall av symptomer, spesielt hudutslett, i måneder til ett år etter sykdomsutbruddet.

Er det mulig å forhindre Henoch-Schonlein purpura?

HSP kan bare forhindres i den grad man minimerer eksponering for virus og visse medisiner som kan forårsake den unormale immunresponsen. Siden det er umulig å vite hvem som får HSP, er det ikke mulig å faktisk forhindre det.

• Hvor lang tid tar det å passere en nyrestein?
• Bekkensmerter hos kvinner og menn