Что такое болезнь Вебера-Христиана?

Болезнь Вебера-Кристиана — редкое воспалительное заболевание, поражающее жировые ткани организма. Расстройство проявляется на коже в виде красных или фиолетовых нежных, возвышающихся шишек, обычно на бедрах и голенях. Другие симптомы могут включать тошноту, рвоту, потерю веса, боль в суставах и боль в животе. Лекарства от этой болезни нет, но противовоспалительные препараты могут помочь при воспалении.

Болезнь Вебера-Кристиана — редкое воспалительное заболевание жировых тканей тела. Болезнь Вебера-Кристиана также называют идиопатическим лобулярным панникулитом (ИЛП) и синдромом рецидивирующего фебрильного узлового панникулита.

Термин Вебер-Кристиан часто относится к группе заболеваний, связанных с фритюром. Эти нарушения сначала проявляются на коже в виде красноватых болезненных узелков. В основном Вебер-Кристиан описывает случаи рецидивирующего воспаления особых участков жира, называемых дольками. Точная причина вебер-христианского панникулита неизвестна. Расстройство часто связано с системными симптомами, такими как лихорадка и ломота в теле.

Болезнь Вебера-Кристиана чаще всего наблюдается у женщин в возрасте 30-60 лет. Это может произойти у обоих полов, в любом возрасте и редко у младенцев. Других известных факторов риска нет.

Обычно поражаются обе стороны тела, чаще всего это бедра и голени. Воспаленные участки могут потерять кровоснабжение, кожа в этом месте может фактически отмереть, выделяться желтоватые выделения и инфицироваться. Рубцевание является обычным явлением.

Появление кожных симптомов обычно сопровождается лихорадкой и недомоганием (плохим самочувствием). Уплотнения кожи могут различаться по размеру, но обычно они небольшие, размером с кончики двух-трех пальцев или размером около 1-2 см. Уплотнения кожи могут постепенно сгладиться, размягчиться и начать уменьшаться в течение нескольких недель. Часто участки заживают с коричневатым или желтовато-коричневым изменением цвета и оставляют вдавленный рубец от подлежащего жирового некроза. Реже изменение цвета кожи может занять от нескольких недель до месяцев, прежде чем оно полностью исчезнет и не останется шрамов.

Что такое панникулит?

Слой ткани под кожей (эпидермис и дерма) называется подкожно-жировой клетчаткой или панникулюсом. Эта подкожная ткань очень важна для терморегуляции и защитной изоляции тела. Воспаление этого основного слоя жировой ткани называется панникулитом. При панникулите на коже обычно появляются красные или лиловые бугорки.

Каковы другие симптомы болезни Вебера-Кристиана?

• Болезнь Вебера-Кристиана также может проявляться не только кожными симптомами, например лихорадкой, утомляемостью, тошнотой, рвотой, потерей веса и болью в суставах. Иногда воспаление возникает в других органах тела, вызывая проблемы с сердцем, легкими, почками, печенью и/или селезенкой.
• Поражение печени может сначала вызвать боль в животе. Кожные симптомы дают, пожалуй, самый важный ключ к постановке диагноза синдрома Вебера-Кристиана.
• В целом, симптомы этого синдрома могут появляться и исчезать, и часто возникают рецидивы.

Что вызывает болезнь Вебера-Кристиана?

Причина болезни Вебера-Кристиана или идиопатического лобулярного панникулита неизвестна. Идиопатический означает неизвестную причину. Неправильно направленная иммунная реакция может сыграть свою роль. Причина может быть связана с аномальной реакцией организма на обычное воспаление.

Как диагностируется болезнь Вебера-Кристиана?

• Диагноз обычно ставится путем взятия кусочка ткани (биопсии) и его исследования под микроскопом. Наблюдается воспаление пораженных жировых долек (центральная часть жира) с увеличением количества лейкоцитов вокруг жира и иногда дегенерацией или гибелью жировых клеток, называемой некрозом.
• Лабораторные тесты с использованием простого забора крови могут быть полезными в качестве дополнительной информации для предположения о воспалении при подозрении на болезнь Вебера-Кристиана. Не существует единого лабораторного теста, который бы полностью определял это заболевание. Могут быть полезны аномальные тесты, такие как сильно повышенная скорость оседания эритроцитов, также называемая «скоростью седации» или СОЭ. Кроме того, при общем анализе крови (CBC) может быть обнаружено слегка повышенное количество лейкоцитов (WBC).
• Обычные лабораторные анализы, в том числе определение амилазы и липазы в сыворотке и моче, помогают отличить болезнь Вебера-Кристиана от других заболеваний жировой ткани, вызванных панкреатитом (воспалением поджелудочной железы). Нормальный уровень альфа-1-антитрипсина помогает дифференцировать болезнь Вебера-Кристиана от отдельного жирового воспалительного заболевания (панникулита), вызванного дефицитом альфа-1-антитрипсина.

Каков прогноз болезни Вебера-Кристиана?

• Прогноз или долгосрочная перспектива сильно различаются для каждого пациента с болезнью Вебера-Кристиана и зависят от тяжести поражения органов.
• У некоторых пациентов наблюдаются легкие, прерывистые раздражающие симптомы, в то время как у других болезнь Вебера-Кристиана может привести к летальному исходу.
• После нескольких лет симптомов болезнь Вебера-Кристиана может полностью исчезнуть (ремиссия).

Как лечить болезнь Вебера-Кристиана?

• Не существует лекарства или одинаково эффективного лечения, подходящего для всех пациентов с болезнью Вебера-Кристиана. Возможные методы лечения включают пероральные препараты, которые изменяют реакцию иммунной системы и уменьшают общее воспаление. У некоторых пациентов наблюдалось улучшение при приеме таких лекарств, как хлорохин, талидомид, циклофосфамид, тетрациклин, циклоспорин, азатиоприн, преднизолон и множество нестероидных препаратов, таких как ибупрофен и индометацин.
• Сопутствующее лечение симптомов может включать дополнительные пероральные обезболивающие, а также местные мази для лечения и профилактики местных кожных инфекций.
• В целом, при воспалении внутренних органов рассматриваются лекарства, направленные на основное воспаление. Таким образом, лечение болезни Вебера-Кристиана неспецифично, и противовоспалительная терапия не может быть полностью эффективной для всех пациентов с этим заболеванием.

• Боль в животе:причины, виды и профилактика
• Что делает отравление свинцом со взрослыми?