Spontánna ruptúra ​​žalúdka obrieho strómovými tumorom do žalúdka lumen

spontánnej ruptúra ​​žalúdka obrieho stromálneho nádoru do žalúdočného lumen
abstraktné
pozadia
gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) tvoria veľkú väčšinu mezenchymálnych nádorov gastrointestinálneho (GI) trakt, ktoré exprimujú c-kit protoonkogen proteín, bunkovej membrány receptor s aktivitou tyrozín kinázy. GI stromálne nádory žalúdka sú zvyčajne spojené s krvácaním, bolesťami brucha alebo hmatateľný hmoty.
Case prezentácie
75-ročný muž prezentované s bolesť v nadbrušku a hmatateľný hmoty. Počítačová tomografia (CT) brucha ukázala veľké množstvo vzniknutého v dorzálnej fundu, telo a väčšie zakrivenie žalúdka. Druhý deň po prijatí, bolo významné zníženie veľkosti nádoru, klinicky i rádiologicky. Endoskopická biopsia ukázala veľké vydutie fundusu a korpusu žalúdka posteriórna s otvorom v zadnej časti korpusu, a biopsia z okraji otvoru vyžíval GIST. Pacientka podstúpila liečebný resekcii.
Záver
Spontánna ruptúra ​​žalúdka obrieho strómovými tumorom je veľmi vzácna prezentácia žalúdka GIST. Dôkladné klinické vyšetrenie a včasné vyšetrenie môže diagnostikovať vzácna komplikácia.
Pozadie
gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) sú najbežnejšie forma mezenchymálnych nádorov vyplývajúcich z gastrointestinálneho (GI) steny, mezentéria, omentum alebo retroperitonea, ktoré vyjadrujú c -KIT protoonkogen proteín [1]. Táto expresie c-kit odlišuje GIST z pravých leiomyómov, leiomyosarkómom, a ďalších mezenchymálnych nádorov gastrointestinálneho traktu [1, 2]. Žalúdok (60-70%) a tenkého čreva (20 až 30%) je najčastejšou miesto pre GIST [2]. Približne 10 až 30% pacientov s GIST, môže byť bez príznakov. Žalúdka a tenkého čreva stromálne nádory sú zvyčajne spojené s bolesťami brucha, gastrointestinálne krvácanie alebo hmatné hmoty. Asi 30% všetkých GIST sú malígne a pečene je najčastejší miesto pre metastázy. Chirurgická resekcia je primárna liečba GIST [3]. 5-ročné prežitie po kuratívny resekcii sa pohybuje v rozmedzí 20-80% [3-7]. Imatinib mesylát, inhibítor tyrozín kinázy, je prvý účinný liek s rýchlosťou odozvy 54% na liečbu metastatického GIST. Popisujeme tu prípad GIST, ktorá prezentovala s prasknutím sa do žalúdka lumen.
Case prezentácie
75-ročný diabetickú samec prezentované s tupou bolesť v nadbrušku trvaní jedného týždňa. Všimol si, opuch v ľavej hornej časti brucha. Nebol pozorovaný žiadny prípad vracanie, horúčka alebo krvácanie do zažívacieho traktu. Nemal významné zdravotné alebo rodinnej anamnéze a bol nefajčiar a nealkoholické. Fyzikálne vyšetrenie ukázalo, 14 x 10 cm hmotnosť hmatateľné v nadbrušku a ľavej hypochondrium s minimálnou vnútornou mobilitou.
Rutinné biochemické vyšetrenia boli normálne. Ultrasonogram a CT-scan z brucha ukázala veľkú heterogénne hmotnosť 13 x 10 cm vyčnievať z chvosta pankreasu, aby frontálnych pararenální priestor, menšie vak na gastrosplenic väz obaľujúca aspekt zadnej fundu, telo a väčší zakrivenie (obrázok 1). Jeden deň po prijatí, vyšetrenie ukázalo zníženie veľkosti hmatateľné hmotnosti až 8 x 6 cm, veľkosť, ktorá nie je spojená s zhoršenie príznakov. Ultrasonografia brucha bol opakovaný, ktoré ukázali, zníženie priemeru hmoty na 8 x 8 cm. Horná endoskopia ukázala veľké vydutie fundusu a korpusu žalúdka posteriórna s otvorom v zadnej časti korpusu s edémový rozpätie s šírením serózna tekutiny a nekrotického materiálu do žalúdka (obrázok 2). Fluid analýzy bolo normálne pre CEA a CA 19-9. Biopsia odobraté z okraja otvoru ukázala zväzky vretena buniek s pretiahnutými jadrami a nádorových buniek (obrázok 3) a bola silne pozitívna na CD117 Imunohistochemické vyšetrenie, diagnostiky gastrointestinálneho stromálneho tumoru (obrázok 4). Na laparotómii veľký nádor bol videný vyplývajúce zo zadnej steny žalúdka s rozmermi 8 x 8 cm, ktorý pretrhol do žalúdočného lumen, a bolo infiltrovať hornú tyč sleziny, prednej strane puzdra pankreasu a mesocolon. Prešiel celkovou gastrektómii a splenektómiu s esophagojejunostomy a segmentálne priečnu kolektómiu. Histopatológie resekcii vzorky ukázalo, velkobuněčný vreteno GIST s > 5/50 HPF (high-power pole) mitotickej aktivity. Pooperačné obdobie bolo bez komplikácií. Po operácii bol kladený na imatinib mesylát 400 mg jedenkrát denne. Pacient je bez príznakov na sledovanie počas 11 mesiacov. Obrázok 1 CT-Scan ukázal veľkú heterogénne hmotnosť 13 x 10 cm veľkosť vyčnievať z chvosta pankreasu k anterior prararenal priestor, menšie vak na gastrosplenic väz obaľujúca aspekt zadnej fundu, telo a väčšie zakrivenie.
Obrázok 2 Horné endoskopiu obrázok ukazuje otvor v zadnej časti korpusu s opuchov maržu s šírením serózna tekutiny a nekrotického materiálu do žalúdka.
obrázok 3 mikrofotografie ukazujúci hornej endoskopia bioptických vzorkách žalúdočné GIST ukazujúce viacvretenových bunky s eozinofilné cytoplazmou a vajcovitý až pretiahnuté jadra
Obrázok 4 Photomicrograph bioptických vzorkách s imunohistochemickým farbením pre CD117
diskusiu
GI strómovými tumorom expresné c-kit bielkoviny označovanej tiež ako CD 117, a je považovaný za vysoko špecifický marker, ktorý odlišuje GIST od ostatných mezenchýmových nádory, ako je napríklad leiomyómov [8-10]. Väčšina GIST sa vyskytujú v žalúdku (60-70%) a tenkého čreva (20 - 30%) [9]. GIST vzniká zo žalúdka, prezentované s bolesťami brucha, gastrointestinálne krvácanie alebo hmatné hmoty. Približne 20-30% GIST zistený v priebehu chirurgického zákroku na črevné obštrukcie alebo krvácanie [9]. Medzi rôznorodé klinické prezentáciu žalúdočných GIST, spontánna prasknutého do brušnej dutiny viesť k zápalu pobrušnice [11], extragastric rastu [12], komplikovaný s hiátovou hernií [13], prasknutého žalúdočného stromálneho tumoru s cystickou degenerácii prejavujúce sa ako hemoperitoneum [14] , žalúdočné stromálny tumor s myxoidním degeneráciou [15] boli popísané v literatúre. Naša pacientka mala obrovské žalúdočné GIST, ktorý praskol do žalúdka s šírením jeho nekrotického tkaniva v žalúdku. Nebolo zhoršenie príznakov. Brušný vyšetrenie odhalilo zmenšenie veľkosti nádoru od 13 x 10 cm až 8 × 6 cm veľkosti. Ultrazvuk brucha tiež potvrdila 40% zníženie veľkosti nádoru. Horná endoskopia biopsia od okraja otvoru, zadnej steny žalúdka bola pripomínajúce GIST. Vzhľadom k tomu, väčšina z GIST sú submukóznu a rastú endophytically, diagnóza predoperačné tkanivo je ťažké. V našom biopsia pacientov od okraja nájmu a hlboko v otvore potvrdila diagnózu GIST pred operáciou. Pacient podstúpil kompletné odstránenie nádoru, pri bežnom priebehu pooperačnom období
Vyhodnotenie malígneho potenciálu primárneho GIST lézie je ťažké v mnohých prípadoch .; aj tak malé, ako menej ako 2 cm veľkosť GIST má určité malígne potenciál [9]. V súčasnej dobe neexistuje jediný prognostický faktor, ktorý môže byť použitý samostatne predvídať správanie nádoru. Biologické správanie nádoru závisí aj na mieste; Napríklad GIST vyplývajúce z tenkého čreva alebo hrubého čreva sú zvyčajne spojené s menej priaznivý výsledok ako tie, ktoré vznikajú v žalúdku [16]. Rádiologické a chirurgické faktory, ktoré boli použité pre stanovenie malignity zahŕňajú inváziu do okolitých orgánov; omentální siatie alebo peritoneálnej; recidívy po chirurgickej resekcii; alebo vzdialené metastázy [8, 17]. Patologické faktory, ktoré určujú malignity sú veľkosť nádoru, mitotická aktivita, jadrová pleomorfismus, stupeň bunkovom, jadrový cytoplazmatickú pomeru, a slizničnej invázie [18]. Ako mitotická aktivita a veľkosť nádoru boli identifikované ako najdôležitejšie faktory, ktoré predpovedajú malígny povahy [3, 9, 19]. U pacientky, väčšina z faktorov, ako je veľkosť nádoru, miestne invázie a vysoké mitotické aktivity je uvedené vysoký malígneho potenciálu.
Imatinib mezylátu, kompetitívna inhibítory tyrozín kináz, vrátane niektorých intracelulárnych kináz ABL a BCR-ABL fúzny proteíny prítomné v niektoré leukémie je, a krvných doštičiek odvodený rastový faktor receptorov [20], je prvý účinný liek na liečbu metastatického GIST. Demetri et al
[21] hlásil rýchlosť odozvy 54%, s mediánom času do odpovede je cca 13 týždňov, u pacientov buď s nefunkčných alebo metastatického GIST liečených dennej dávke 400 mg alebo 600 mi s sledujúci up najmenej 6 mesiacov. Dokonca u pacientov s veľkým nádorom, odpoveď na imatinib mesylát sa môže rýchlo dôjsť [22]. Optimálna dávka imatinib mezylátu v liečbe GIST nie je doposiaľ známy. zvyšuje toxicitu pri zvyšujúcej sa dávkou, s maximálnou tolerovaná dávka bola 800 mg prijaté po dobu 8 týždňov [22]. Role of imatinib mezylátu v liečbe zhubného GIST po kuratívny reakcie stále skúma. Racionálne dávania imatinibmesylátu v našej pacientky po kuratívny resekcii bola prítomnosť veľkého nádoru (viac ako 10 cm) s lokálnou inváziu a vysokú mitotickú aktivitou (viac ako 5/50 HPF).
Závery
Spontánna roztrhnutý obrieho žalúdočné strómovými tumorom je veľmi vzácna prezentácia žalúdka GIST. Klinické vyšetrenie a včasné vyšetrenie môže diagnostikovať tento vzácny komplikáciu.
Vyhlásenie
Potvrdenie
Písomný súhlas bol prevzatý z pacienta za zverejnenie jeho klinické údaje, CT vyšetrenie endoskopia a histológia fotografie
autorov pôvodné predloženej súbory obrazy
Nižšie sú uvedené odkazy na pôvodných predložených súborov autorov pre obrazy. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 12957_2004_88_MOESM2_ESM.jpeg autorského 12957_2004_88_MOESM1_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na obrázku 2 12957_2004_88_MOESM3_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru pre Obrázok 3 12957_2004_88_MOESM4_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru pre obrázok 4 protichodnými záujmami
Autor (ri) vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• CD44, ale nie CD24 expresie súvisí s zlou prognózou v non-kardio adenokarcinóme žalúdka
• Vzácny prípad xantogranulom žalúdka maskujúce sa ako pokročilý nádor javiskový