Stomach Health >> magen Hälsa >  >> Q and A >> magen fråga

Eosinofil gastrointestinal sjukdom

Eosinofiler (e-o-sin-o-fills) är en typ av vita blodkroppar som cirkulerar i blodet och är en normal del av immunförsvaret. När de utlöses av allergier eller infektioner ökar antalet eosinofiler och blir aktiva. På kort sikt är detta svar viktigt och effektivt för att rensa kroppen från patogener. Vissa vävnader och organ i hela kroppen är vana vid eosinofiler, inklusive vissa delar av mag-tarmkanalen. Ett sjukdomstillstånd kan dock uppstå när eosinofiler finns i områden där de normalt inte förekommer på en kontinuerlig basis, vilket resulterar i kronisk inflammation. Denna långvariga vävnadsinfiltration och inflammation kan i slutändan påverka organets funktion.

Under de senaste åren har läkare diagnostiserat ett sällsynt tillstånd av okänd orsak, kallad eosinofil gastrointestinal sjukdom (EGID), med ökande frekvens hos barn och vuxna. EGID kännetecknas av kronisk inflammation i mag-tarmkanalen (GI) orsakad av ett högre antal än normalt antal eosinofiler utan bevis för andra orsaker (t.ex. infektioner, allergi).

Läkare klassificerar sjukdomen efter den kroppsvävnad där eosinofilerna ackumuleras. Varje typ av sjukdom kräver övervakning. Det finns för närvarande inget botemedel mot EGID.

  • Eosinofil esofagit (EoE) är den vanligaste typen av EGID, där ett stort antal eosinofiler finns i matstrupen, där det normalt inte finns några eosinofiler. Matstrupen är röret som transporterar mat från munnen till magsäcken.
  • Eosinofil gastroenterit (EG) påverkar magen och/eller tunntarmen.
  • Eosinofil kolit (EC) är den mest sällsynta formen av sjukdomen och beskriver förekomsten av höga nivåer av eosinofiler i tjocktarmen.

EGID kan påverka människor i alla åldrar och etniska bakgrunder, även om det verkar finnas sex och genetiska faktorer associerade med sjukdomen. Forskning har visat att 75 % av individerna med EoE är män och 70-80 % har associerade allergiska störningar som astma, eksem och säsongs- och/eller födoämnesallergier. Det mesta av litteraturen är baserad på EoE och evidensbasen för interventioner för EG och/eller EC är dålig och ofta anpassad från EoE-studier.

Symtom/diagnos

Med eosinofil esofagit (EoE) varierar symtomen för varje person och kan inkludera svårigheter att svälja fasta ämnen (ofta kött, ris, torrare livsmedel som bröd), en känsla av att maten fastnar efter att ha ätit, kräkningar, reflux och buk och/eller bröst. smärta. Mer subtila symtom inkluderar att äta långsamt, tugga överdrivet och att dricka vatten eller andra vätskor genom måltiden för att hjälpa dig att svälja matbiten. Yngre barn kan uppvisa dålig tillväxt, kräkningar, matvägran och svårigheter att övergå till mer fast föda.

Symtom på EG är ännu mer ospecifika men kan inkludera diarré, svullnad (ödem) och eller järnbristanemi. Symtom på EC involverar vanligtvis blodig avföring och diarré.

Tyvärr kan många individer med EGID gå i åratal utan en korrekt diagnos, eftersom symtomen på EoE liknar andra välkända GI-sjukdomar som gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) och symtomen på EG och EC liknar Crohns sjukdom, ulcerös kolit och celiaki. EGID är ett relativt nyare tillstånd som har mindre allmän medvetenhet och diagnosen är inte alltid direkt. Du bör inte påbörja behandlingen innan du har konsulterat en gastroenterolog, som kan diagnostisera dessa tillstånd.

För närvarande är det enda sättet att diagnostisera EGID genom biopsier från en endoskopi och/eller koloskopi. Under en endoskopi för en läkare in ett flexibelt rör med ett ljus och en liten kamera i änden (ett endoskop) genom munnen för att undersöka matstrupen, magen och den första delen av tunntarmen. För en koloskopi använder en läkare ett långt, flexibelt rör (ett koloskop) som sätts in via anus för att se inuti tjocktarmen. För en biopsi, extraherar läkaren en liten bit vävnad för undersökning under ett kraftfullt mikroskop. En patolog som granskar biopsiprover kommer att leta efter karakteristiska egenskaper hos EGID men kommer också att räkna antalet eosinofiler. Kombinationen av relevanta symtom och ett högt antal eosinofiler kommer att leda till diagnosen EGID.

Behandling

Behandlingen kommer att variera beroende på vilken del av GI-systemet som påverkas, men inkluderar vanligtvis medicinering och justeringar av kosten efter en omfattande genomgång med din gastroenterolog. Den multidisciplinära input från en dietist och allergiker (om du lider av allergier) kan vara till hjälp. Målet med behandlingen är att minska dina symtom samt visa på förbättrad histologi, vilket innebär en minskning och helst en eliminering av mängden eosinofiler i den drabbade vävnaden. Behandlingarna måste vara individualiserade, eftersom det som fungerar för en person kanske inte fungerar för nästa.

Kostterapi

Kostterapi är en av de primära behandlingsmetoderna. Dessa kan vara effektiva oavsett om du har ett tidigare diagnostiserat tillstånd av allergisk typ.

Även om det inte är intuitivt, är det effektivare att eliminera de vanligaste matallergenerna än att testa och ta bort livsmedel baserat på testningen (kallad riktad eliminering). Den främsta anledningen till detta är att testerna som används är utformade för att identifiera omedelbara allergiska reaktioner, men symtom i EGID orsakas av långvarig exponering för en trigger.

En mängd olika kostterapialternativ finns tillgängliga. Det finns sex livsmedelskategorier som utgör de vanligaste allergenerna:mejeriprodukter, vete, ägg, soja, jordnötter/nötter och fisk/skaldjur.

Tidigare rekommendationer involverade att ta bort alla sex livsmedelsgrupperna och lägga till mat stegvis om kosten är effektiv (efter biopsigranskning), men bevis visar att det kan vara tillräckligt och mer hållbart att börja med färre. Det är dock viktigt att notera att du måste eliminera maten under ganska lång tid, vanligtvis 8 veckor, för att veta om det är effektivt eller inte. Vissa uppsättningar eliminerar enskilda livsmedelsgrupper som mejeriprodukter eller vete som första ingrepp. Ett annat tillvägagångssätt har kallats 2-4-6 step-up eliminationsdiet. Steg-up-terapi innebär att man tar bort de två mest allergiframkallande livsmedel (mejeri och vete), om det inte är tillräckligt, tar man bort de fyra mest allergiframkallande (mejeriprodukter, vete, ägg och soja), och om det fortfarande inte ger lindring, tar bort alla sex.

Även om det inte finns ett perfekt sätt att göra elimineringarna, är försök med mateliminering följt av endoskopi och biopsier ett måste.

Den mest effektiva dietmetoden är en elementär diet, som endast innebär att dricka en specialiserad balanserad formel som inte har några intakta proteiner. Detta alternativ är restriktivt och svårt att följa eftersom det innebär att man får näring från en aminosyraformel istället för att äta mat. De flesta individer skulle behöva en sond, eftersom de flesta inte gillar smaken på formeln. Det är också extremt dyrt. Elementär terapi är inte avsedd att vara en långtidsbehandling och görs under exceptionella omständigheter.

Även om en kostmetod kan vara tilltalande eftersom den potentiellt erbjuder en effektiv behandling utan medicin, finns det viktiga faktorer, såsom överkomlighet och kostnad, som de som påverkas av EGID måste överväga. Läkare rekommenderar inte att man eliminerar mat utöver de sex livsmedelsgrupperna som anges ovan, eftersom detta kan leda till dålig näring. Att inte ha råd att träffa en dietist, eller att behöva betala för elementär kost, kan vara ekonomiskt svårt, beroende på din vårdplan.

Dietistrådgivningstjänster i Kanada kan snabbt bli en enorm kostnad för individer som behöver kontinuerlig rådgivning. Eftersom antalet individer med denna sjukdom fortsätter att öka kommer det att vara viktigt att ta itu med tillgångsproblemen till offentligt finansierat dietiststöd för att säkerställa att patienterna får adekvat näring. Provinsregeringarna bör också ompröva sina behörighetskriterier för offentlig täckning av alla medicinskt terapeutiska recept, såsom elementär formel. Till exempel är individer som bor i Ontario inte berättigade till denna täckning om de kan tolerera fast föda.

Medicinering

Budesonid (Jorveza™) är det enda läkemedlet som godkänts av Health Canada för att behandla eosinofil esofagit hos vuxna. Det är inte godkänt för barn för närvarande. Behandlingen innebär att du tar en tablett två gånger dagligen, placerar den på tungspetsen, trycker sedan in den i munnen och låter den sakta lösas upp. Denna administreringsmetod gör att läkemedlet kan verka lokalt i matstrupen för att minska mängden eosinofiler. Vanligtvis kommer du att behöva ta medicinen i minst 6 veckor, men din läkare kan rekommendera att du fortsätter att ta den under en längre tid.

Innan Jorveza™ godkändes ordinerade många läkare andra kortikosteroider som svalts för att behandla EoE. Vissa individer kan fortfarande ta dessa mediciner, särskilt barn. Dessa inkluderar flutikason (Flovent®) och budesonid (Pulmicort®). Individer administrerar Flovent® via en inhalator med uppmätta doser, genom att puffa in medicinen i munnen och sedan svälja. För de som använder Pulmicort® kan en farmaceut blanda det åt dig, annars kan du blanda det hemma. Vanligtvis öppnar du en liten, förseglad behållare (ampull) med läkemedlet och blandar det med flera förpackningar med en sockerersättning, som Splenda®, och sväljer den sedan. Alternativ till Splenda® har visat sig vara användbara, inklusive Neocate® Nutra, ett hypoallergent näringstillskott som är vanligare i livsmedel som äppelmos, honung eller lönnsirap.

Muntrast är en vanlig biverkning av kortikosteroider som sväljs så det är bäst att skölja munnen och spotta efter att ha tagit din medicin. För att medicinen ska ha störst effekt är det viktigt att inte äta eller dricka minst en halvtimme efter att medicinen tagits.

För personer med EoE, protonpumpshämmare (PPI) såsom omeprazol (Losec®), lansoprazol (Prevacid®), pantoprazolnatrium (Pantoloc®), esomeprazol (Nexium®), rabeprazol (Pariet®), pantoprazolmagnesium (Tecta®) , och dexlansoprazol (Dexilant®) kan också vara effektiva. Tidigare använde läkare PPI för att utesluta en diagnos av EoE, eftersom de trodde att positiv respons på PPI betydde att symtomen var ett resultat av gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) snarare än EoE. Ny forskning visar dock att PPI också kan behandla EoE. Det finns flera potentiella mekanismer för detta, inklusive antiinflammatoriska effekter från PPI eller minskad matstrupsskada hos dem som har både GERD och EoE.

Andra mediciner som har undersökts mindre, såsom antihistaminer (t.ex. ketotifen), som ofta används för tillstånd som hösnuva, astma och eksem, har också använts för att lindra symtomen på EGID genom att stoppa kroppen från att reagera på allergener.

Oavsett om en individ kan kontrollera sjukdomen genom diet och/eller medicinering, är det viktigt att notera att symtomen ofta återkommer efter avslutad behandling. Det finns inget rätt eller fel när det gäller att välja medicin kontra dietavfall och din personliga input är viktig.

Outlook

Pågående vård för individer med EGID krävs, inklusive sannolikheten för ytterligare endoskopier för att bedöma hur matsmältningskanalen svarar på specifik behandling. Obehandlad EGID kan leda till undernäring, dålig tillväxt och anemi. Hos vissa individer kompliceras EoE av utvecklingen av förträngning i matstrupen (förträngningar) som kan orsaka ytterligare problem med att svälja och kvävas. Det är inte klart hur länge EoE måste existera innan förträngningar bildas, men i allmänhet sker det gradvis med år av okontrollerad inflammation.

Den allmänna principen är att kontrollera inflammationen för att förhindra komplikationer som strikturer. Om förträngningar föreligger och en individ har fått effektiv behandling (vanligtvis medicinering), kan matstrupsutvidgning (stretching med ballong eller dilatator) indikeras. Det är viktigt att komma ihåg att dilatation inte behandlar det underliggande inflammatoriska tillståndet utan snarare hjälper till att minska symtomen och ytterligare risk för matpåverkan.

Ser fram emot, forskare studerar nya potentiella behandlingar för EGID. Flera biologiska läkemedel pågår med aktiva kliniska prövningar med resultat som förväntas under de närmaste åren. Dupilumab (Dupixent™) är en monoklonal antikropp (biologisk medicin) som för närvarande används för att behandla vissa allergiska sjukdomar. Tidig forskning visar att detta är ett potentiellt behandlingsalternativ för EGID. Studier visade att det var effektivt, tolererades väl och till och med kunde förbättra matstrupsfunktionen hos personer med EoE.

Den långsiktiga prognosen är oklar och det krävs mycket arbete för att hitta ett botemedel, inklusive mycket forskning. Vi behöver ökad medvetenhet om detta tillstånd, som fortfarande inte är vanligt på primärvårdsnivå för att få individer diagnostiserade i tid. När diagnosen väl har diagnostiserats kan kanadensisk vägledning och rekommendationer angående diagnostiska och terapeutiska algoritmer både hos barn och vuxna vara till stor nytta, eftersom varje gastroenterolog bör vara kompetent att hantera detta tillstånd.