linfangite carcinomatosa pulmonar como manifestação primária de carcinoma gástrico em um adulto jovem: relato de caso e revisão da literatura

linfangite carcinomatosa pulmonar como manifestação primária de carcinoma gástrico em um adulto jovem: relato de caso e revisão da literatura da arte abstracta
Fundo
Linfangite carcinomatose como uma manifestação de carcinoma gástrico é raro. Os sintomas apresentados são enganosos e não específica, muitas vezes resultando em atraso no diagnóstico.
Apresentação do caso
Nós apresentamos um caso de um homem de 24 anos com dispnéia progressiva. avaliação radiológica iniciais sugeriram doença pulmonar intersticial, que foi subsequentemente tratada com antibióticos e corticosteróides. No entanto, endoscopia e todo o corpo de ressonância magnética ponderada em difusão revelou um câncer gástrico metastático com a presença de linfangite carcinomatosa.
Conclusões
pulmonar linfangite carcinomatosa é uma manifestação rara de câncer gástrico metastático. Os pacientes apresentam queixas respiratórias graves, mas não específicos. O diagnóstico definitivo pode ser obtida por biópsia transbrônquica. O prognóstico é pobre e tratamento ideal não está definido. Todo o corpo de difusão ponderada ressonância magnética é uma ferramenta de imagem promissora para o diagnóstico de câncer gástrico metastático.
Palavras-chave
câncer Linfangite carcinomatose gástrica corpo inteiro MRI fundo
pulmonar linfangite carcinomatosa está presente em 6-8% dos pacientes com metástases do pulmão [1]. A infiltração da pleura, sistema linfático peribrônquicas e perivasculares de células neoplásicas foi referido pela primeira vez em 1829. A histopatologia foi descrito em pormenor em 1874. A propagação de células tumorais para o sistema linfático pulmonar ou os resultados adjacentes intersticiais dos tecidos em espessamento dos feixes e broncovascular septos. desmoplástico reacção, devido à proliferação de células neoplásicas e dilatação linfática por secreções fluido de edema ou tumor contribuir para este espessamento intersticial [2]. Disseminação da neoplasia fora dos espaços interstício e linfático para o parênquima adjacente pode resultar em um padrão nodular [2].
Aqui nós relatamos um caso muito raro de linfangite carcinomatosa como uma manifestação primária de carcinoma gástrico em um jovem adulto.
Apresentação do caso
um homem de 24 anos apresentou no departamento de emergência após um episódio de hemoptise. Por seis meses, ele se queixou de uma tosse seca. Não houve dor relacionada-respiratória, mas ele tinha experimentado falta de ar durante o exercício por quatro semanas. Ele não sofria de qualquer febre ou calafrios nos últimos seis meses. Ele relatou suores noturnos ocasionais nos últimos três meses.
Na idade de seis anos, sofria de tuberculose, mas tinha feito uma recuperação completa. Ele não fumar ou usar drogas ou medicamentos rotineiramente. Sua história familiar era negativa. O paciente teve nenhum animal de estimação e nunca tinham sido expostos a produtos que causam danos pulmonares.
Ao exame físico dos pulmões foram claros na auscultação e ele tinha sons cardíacos normais. Sua pressão sanguínea era 130/80, a sua frequência cardíaca foi de 83 batimentos por minuto, o seu O 2 saturação foi de 95% e sua frequência respiratória foi catorze vezes por minuto.
Houve uma ligeira diminuição na pO2 arterial (90 mmHg) com um pCO2 normal (38 mmHg).
a radiografia de tórax mostrou um padrão reticulonodular difuso (Figura 1). Uma tomografia computadorizada adicional (CT) mostrou áreas de rés-do-opacificação e difusamente engrossada septos interlobulares. Havia também hilar e linfadenopatias mediastino (Figure2A). Figura 1 radiografia de tórax no momento da primeira mostra de admissão Difusa Difusa padrão reticulonodular.
Figura 2 (A) de alta resolução tomografia computadorizada de tórax no momento da primeira admissão mostra áreas bilaterais de opacificação em vidro fosco e difusamente engrossada septos interlobulares. Além disso, mostraram a presença de hilo e adenopatias mediastinais. (B) Repita varredura após antibióticos de largo espectro e doses elevadas de corticosteróides mostra a progressão da doença intersticial avaliação radiológica
foi mais sugestivos de doença intersticial pulmonar com um amplo diagnóstico diferencial, incluindo:. Outras infecções do que a tuberculose, pneumonia de hipersensibilidade, vasculite , sarcoidose, pneumonia intersticial não-específica, proteinose alveolar pulmonar e linfangite carcinomatosa.
Bioquimicamente não havia sinais de inflamação (Tabela 1). Uma doença auto-imune era suspeito de modo auto-anticorpos foram determinados. Antinuclear Factor, Anti-neutrófilos citoplasmática de anticorpos, anticorpos de proteína anti-cíclica citrulinados e fator reumatoide foram todos negativos. Os níveis de imunoglobulinas foram normais e específicas IgG para Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata e Micropolyspora faeni foram todos os 1 resultados sangue negative.Table na primeira admissão e em nosso hospital
Teste
primeira admissão

Nosso hospital
valor normal
hemoglobina (g /dl)
15,3
14,0
14-18
contagem de células White (x10 ^ 9 /l )
8,9
17,3
4-10
neutrófilos (%)
69,6
79
38-77
linfócitos (%)
22,7
11,3
20-50
A contagem de plaquetas (x10 ^ 9 /l)
330
371
150-450
creatinina (mg /dl)
0,75
0,73
0,7-1,3
Ureum (mg /dl)
37
35 Restaurant < 50
proteína C-reativa (mg /l)
3,8
10,5
< 5
tempo de protrombina (ratio)
1,05
1.1
0,9-1,2
aspartato aminotransferase (U /l)
35
20 Restaurant < 38
alanina aminotransferase (U /l)
43
35 Restaurant < 41
Gamma-GT (U /l)
41
27 Restaurant < 53
fosfatase alcalina (U /l)
253
287 Art < 270
lactato desidrogenase (U /l)
356
302
240-480
ecocardiograma mostrou função normal do ventrículo esquerdo, sem sinais de hipertensão pulmonar. Havia derrame pericárdico mínimo e sem repercussão hemodinâmica.
Antibióticos de amplo espectro foram dadas por 14 dias em caso de eventual infecção (atípico). Sua situação clínica não melhorou de modo a broncoscopia foi realizada com lavado bronco-alveolar. Isto mostrou mucosa inflamada bilateral. A PCR foi negativa para Mycoplasma e Chlamydia. As culturas ea coloração de Ziehl-Nielsen foram negativos. PCR da urina foi negativo para a Legionella. O tratamento foi posteriormente alterado para corticosteróides em doses altas por causa da suspeita de uma doença intersticial pulmonar.
Como o paciente desenvolveu falta de ar progressiva e tornou-se dependente de oxigênio, mesmo sob terapia com corticosteróides, a paciente foi encaminhada ao nosso hospital universitário para um segunda opinião. Ele tinha perdido seis libras desde o início de suas queixas. Exame de sons abdômen e do coração do paciente foram normais. Nós ouvimos roncos na base de ambos os pulmões. Havia clinicamente não há aumento dos gânglios linfáticos, alterações de pele ou edema periférico
Bioquimicamente houve leucocitose (17,3 x10 -9 /L em comparação com o limite normal:. 4,3-10,0 x10 -9 /L) e os níveis de proteína C-reactiva de 10,5 mg /l (normal: < 5 mg /L) (Tabela 1)
a pO2 arterial foi reduzida para 76 mm Hg com uma pCO2 de 37,5 mmHg. e um pH de 7,45. As opacidades em vidro fosco e espessamento de septos interlobulares em repeat CT-scan (Figure2B) foram claramente aumentada em comparação com a varredura seis semanas antes. A espirometria mostrou um padrão restritivo obstrutiva mista. biópsias centrais foram tomadas com broncoscopia. O exame anatomopatológico revelou a presença de carcinoma metastático, provavelmente, estômago, pâncreas ou ducto biliar na origem.
Uma gastroscopia adicional foi realizada. Isso mostrou uma imagem de uma ulceração complicado prolongado do antro, suspeita de malignidade. avaliação anatomopatológica das biópsias da ulceração na gastroscopia mostrou um adenocarcinoma primário do estômago, com a diferenciação anel de sinete focal.
Um corpo inteiro ponderada em difusão Imagem por Ressonância Magnética (MRI) de exame (WB-DWI) confirmou a presença de um grande tumor na curvatura menor do estômago (Figure3A, B, seta) com pulmonar difusa, pleural e metástases mediastinais, bem como metástases ósseas em uma costela do lado direito e da asa ilíaca direita, representadas lesões tão claramente hiperintensas em DWI-imagens ( Figure3C, D). Bioquimicamente a paciente teve um antigénio Carcino-embrionário de 7,3 mg /L (normalmente < 3,8 mg /L). A Figura 3 (A, B) WB-DWI com B1000-imagens e imagens ponderadas em T2 no plano coronal mostra uma massa tumoral na pequena curvatura do estômago (seta), (C, D) com metástases difusas nos pulmões e mediastino, bem como metástases ósseas em uma costela do lado direito e esquerdo da asa do ilíaco (setas).
Depois de estabelecer o diagnóstico final, quimioterapia quinzenal foi iniciado com cisplatina mais 5-Fluoro-Uracil; este foi bem tolerada pelo paciente. Imediatamente após o início da quimioterapia dispnéia dos pacientes melhorou e ele não precisa de administração de oxigênio.
A avaliação radiológica após 2 meses de tratamento revelou remissão parcial de acordo com os critérios RECIST, com resolução dos sintomas clínicos. Não estava claro, seja ele parcial, a regressão do tumor primário, pulmão, pleura, mediastino metástases e esqueléticas, representados por uma perda clara de hiperintensidade em DWI-imagens (Figura 4, setas indicam local do câncer gástrico e metástases ósseas). Figura 4 (A, B) WB-DWI com B1000-imagens e imagens ponderadas em T2 no plano coronal mostra regressão parcial clara do tumor gástrico (seta), (C, D) metástases difusas nos pulmões e mediastino e esqueléticas metástases em uma costela do lado direito e esquerdo da asa do ilíaco (setas).
Discussão Tours A tumores primários mais comuns associados com linfangite carcinomatosa pulmonar são de mama, estômago, pâncreas, pulmão e cancro da próstata (Table2) [1] .table 2 locais comuns de tumores primários associados com linfangite carcinomatosa pulmonar (1 )
Localização
% de todos os casos
cancro da mama
33
O câncer gástrico
29
O câncer de pâncreas
17
Lung cancer 4
O câncer de próstata
3
Outros cânceres
14
Isto foi confirmado em um estudo retrospectivo com 43 pacientes com linfangite carcinomatosa: 23 pacientes tinham câncer de pulmão primário, o cancro da mama 9 8, com grande carcinoma intestinal e 6 de carcinoma gástrico [3]. No entanto, praticamente qualquer neoplasia metastática pode causar linfangite carcinomatosa pulmonar, por exemplo, existem relatos de casos em que os tumores primários eram de angiossarcoma cutâneo ou câncer de lábio [4, 5]. Em pacientes com câncer gástrico a disseminação linfática é mais comumente dirigido através das superfícies diafragma e pleurais, ou dirigida de maneira retrógrada através dos vasos linfáticos de metástases em linfonodos hilares [6].
O câncer gástrico é um dos cancros mais comuns em todo o mundo , representando cerca de oito por cento dos novos cancros [7]. Embora a incidência mundial diminuiu rapidamente ao longo das últimas décadas, o número absoluto de novos casos por ano está a aumentar de novo, principalmente devido ao envelhecimento da população do mundo. Além disso, por razões que não são claras, a tendência para a diminuição da incidência em pacientes jovens foi interrompida e substituída por uma tendência ascendente nos últimos anos [8]
Existem dois tipos patológicos distintos de adenocarcinoma gástrico:. Intestinal (bem diferenciados ) e difusa (indiferenciado), cada um com aparências distintas morfológicas, patogênese, e os perfis genéticos [9]. As diferenças morfológicas são atribuíveis a moléculas de adesão intercelulares, que são bem conservadas em tumores do tipo intestinal e defeituosos em carcinomas difusos [10]. O principal evento carcinogénico no adenocarcinoma difuso do estômago é a perda de expressão da caderina-E, uma proteína da superfície celular chave para o estabelecimento de conexões intercelulares. Clinicamente, os adenocarcinomas difusos pode dar origem a infiltração da parede gástrica (isto é, linite plástica). cancros do tipo difuso são altamente metastático e caracterizada pela rápida progressão da doença e um mau prognóstico [11]. Signet anel histologia é um preditor independente de mau prognóstico no adenocarcinoma gástrico [12]. O prognóstico de um adenocarcinoma do estômago é altamente dependente da fase em que o tumor é detectada [13]. estadiamento preciso é fundamental antes na escolha da terapia adequada. MRI está emergindo como uma modalidade de imagem de corpo inteiro eficiente combinar seqüências anatômicas e funcionais em tempos de digitalização clinicamente eficientes com resolução espacial adequada. Vários estudos têm indicado o valor adicional de WB-DWI a imagem anatômica para a detecção do tumor, estadiamento e (precoce) avaliação do tratamento em vários tumores sólidos [14]. WB-DWI retrata lesões tumorais medindo diferenças de difusão de água, que se correlacionam com a densidade celular. Os tumores são descritos com alto sinal em comparação com o tecido de fundo. A resolução de contraste elevado resultante permite uma melhor detecção de tumores primários do tracto gastro-intestinal e metástases em comparação com CT. Em particular tumores gástricos, metástases hepáticas, adenopatias linfáticos, peritoneal e metástases ósseas podem ser detectadas com alta precisão [15-17].
Com base nessas propriedades e do conhecido precisão variável da tomografia fluorodeoxyglucose (FDG) por emissão de positrões na realização gástrica cancer, optamos por WB-DWI para o estadiamento e seguimento neste cenário específico. Além disso, WB-DWI elimina a necessidade de injeção de contraste agente, tornando-se útil em pacientes com insuficiência renal ou contraste-alergia conhecida.
Pacientes com câncer gástrico primário e linfangite carcinomatosa apresentam geralmente com falta de ar progressiva com duração de dois quatro meses antes do diagnóstico definitivo [6]. Muitas vezes, estes pacientes experimentam sem queixas gástricas em tudo. Em uma série de seis pacientes jovens (com idades entre os 21-29 anos) apenas um tinha sintomas gastrointestinais (náuseas e queima epigástrica) [18]. Um estudo da função pulmonar em pacientes com linfangite carcinomatosa mostrou um defeito função ventilatória restritiva, uma redução da capacidade de difusão, redução de complacência e hipoxemia sem hipercapnia [19]. Nossa paciente tinha um padrão pulmonar obstrutiva e restritiva, mas a sua função pulmonar não foi bem executada por causa da dor.
A radiografia de tórax e tomografia computadorizada de pacientes gástricas têm várias e muitas vezes inespecífica aparências ou pode ser normal (Tabela 3) [6]. Devido à falta de recursos radiológicos específicos, o diagnóstico final pode muitas vezes apenas ser feito por biópsia. No estudo de Dennstedt et ai. o diagnóstico final só foi feito na autópsia em quatro dos seis pacientes com um tumor gástrico primário e linfangite carcinomatosa [18]. Em geral, o diagnóstico pode ser atrasado devido à combinação de sintomas não específicos, incerto diagnóstico inicial work-up e um baixo índice de suspeita para as características malignancy.Table 3 radiológicos de linfangite carcinomatosa pulmonar (6)
A radiografia de tórax viajantes - marcas broncovasculares grosseiros com esboço irregular
- padrão reticulonodular grosseiro com extensão intraparenquimatoso de tumor viajantes - alterações unilaterais ou bilaterais predominando nos lobos inferiores dos pulmões
- Kerley linhas a e B Network - hilar e do mediastino linfadenopatia (20-40% dos casos); TC de tórax
Nenhuma anormalidade (30-50% dos casos) Restaurant - - geralmente assimétrica viajantes - O derrame pleural (30-50% dos casos)
liso (fase inicial) e nodular (fase tardia ) espessamento de septos interlobulares e interstício peribroncovascular viajantes - arcadas poligonais com membros espessas de septos espessados ​​de lóbulos adjacentes Network - arquitetura pulmonar normal é mantida viajantes - aparência do-chão de vidro de edema intersticial ou extensão do tumor para o parênquima
O prognóstico geral de pacientes com carcinomatose linfangite é pobre, com uma sobrevivência média de apenas três meses na série histórica [1]. Os pacientes incluídos no estudo de Dennstedt et ai. (Seis pacientes com uma idade média de 26 anos e um tumor gástrico primário) tiveram uma sobrevida média de apenas 22 dias após a primeira admissão ao hospital [14]. O exame anatomopatológico revelou um adenocarcinoma do tipo difuso em todos os pacientes [18]. Além disso, tanto o paciente no estudo de Desigan [6] e a paciente teve um adenocarcinoma com carcinoma de células de sinete focal, que está associada com um prognóstico pior [12, 20], embora haja publicações que não mostram um efeito prognóstico [21].
Podemos, portanto, concluir que um adenocarcinoma do tipo difuso pode ser um preditor de linfangite carcinomatosa. O número de pacientes é pequeno demais para tirar conclusões definitivas
Conclusão
É importante considerar a possibilidade de linfangite carcinomatosa em doentes com:. Dispneia progressiva; há outras causas conhecidas de doença intersticial pulmonar; ou um padrão intersticial demonstraram em radiografias de CT ou no peito. Quando houver dúvida sobre o diagnóstico exato, uma biópsia deve ser realizada de modo a não perder tempo para iniciar o tratamento necessário, mesmo em pacientes jovens, onde um tumor maligno não é esperado.
Consentimento
consentimento informado por escrito para a publicação de os detalhes clínicos e imagens clínicas foi obtida a partir do paciente.
declarações
Agradecimentos
Gostaríamos de agradecer Claire Palles para a revisão linguística do manuscrito. arquivos enviados originais
dos autores para imagens
Abaixo estão os links para os arquivos enviados originais dos autores para imagens. 'arquivo original para a figura 1 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff Autores' 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff Autores arquivo original para a figura 2 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff Autores 'arquivo original para a figura 3 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff Autores' arquivo original para a figura 4 Conflito de interesses
Os autores declaram que têm interesses conflitantes. contribuições
dos autores
HP e KM projetados no estudo. HP, WW, KM e VV redigido e editado o manuscrito. HP, KM e WW tratado e observado o paciente incluindo o acompanhamento. VV adquiriu as imagens radiográficas. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

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