Vzácny prípad súčasnom obrovskom exophytic gastrointestinálneho stromálneho nádoru žalúdka a Kasabach-Merritt phenomenon

vzácny prípad súčasnom obrovskom exophytic gastrointestinálneho stromálneho nádoru žalúdka a Kasabach-Merritt javu
abstraktné
pozadia
sme Nahlásiť extrémne vzácny prípad súčasnom obrovskom exophytic GIST žalúdka a Kasabach-Merritt javu (KMP).
Case prezentácie
pacient bol 67-ročný muž zažíva pocit plnosti brucha od septembra 2006. Lekárska prehliadka odhalila 25 x 30 cm ťažké hmotnostné že bol zreteľný v strednom a dolnom ľavom brucho minimálnu vnútornú mobilitu a masívne ascites. Vzhľadom k tomu, pripustil pacient bol diagnostikovaný s DIC, nemohla byť vykonaná operácia. Pacient dostal transfúziu krvných doštičiek a DIC bol ošetrený. Vzhľadom k tejto liečbe, počtu krvných doštičiek vrátil na 7,0 x 10 4; resekcia nádoru bola vykonaná na 16 dní po prijatí. Laparotomie odhalila obrovský extraluminal nádor vyplývajúce z väčšieho zakrivenie žalúdka, ktorá merala 25 x 30 cm a nebol prasknutého do peritoneálnej dutiny alebo infiltroval ďalšie orgány. Parciálne resekcia žalúdka bola vykonaná. Resekované hmota meria 25 x 25 x 20 cm. V priereze, nádor objavil tvrdé a homogénny s malým polycystických oblasti. Histopatologické z vyňatých vzorky ukázalo, velkobuněčný vreteno GIST s > 5/50 HPF (high-power pole) mitotickej aktivity. Pooperačný priebeh bol bez komplikácií, a koagulopatia rýchlo zlepšiť.
Záver
Vzhľadom k tomu, charakteristiky nádoru v tomto prípade bolo hypervascularity s krvácaním a nekrotického poškodenia, koagulopatia bola myšlienka byť spôsobený zachytenie doštičiek vo veľkom vasculized hmotnosť tumoru.
pozadí
gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) sú mezenchýme nádory zažívacieho traktu s rôznymi klinickými a biologickými vlastnosťami. Expresie c-kit odlišuje od skutočne GIST leiomyómov, leiomyosarkómom, a ďalších mezenchymálnych nádorov gastrointestinálneho traktu [1-3]. Žalúdok (60% -70%) a tenkého čreva (20% -30%) sú najčastejšie miesta pre GIST [1, 2].
Súvislosť medzi cievnym poranenia a život ohrozujúce koagulopatia je pomenovaný ako Kasabach-Merritt jav (KMP). To zahŕňa trombocytopénia, mikroangipatická hemolytickú anémiu a roztrúsenej intravaskulárnej coagulopaty (DIC). Všeobecne platí, že KMP je najcharakteristickejší symptóm obrích hemagiomas [4-7]. Pokiaľ je nám známe, žiadny prípad súčasnom GIST a KMP bola doteraz hlásené. Tu sme hlási extrémne vzácny prípad súčasnom obrovskom exophytic GIST žalúdka a KMP.
Case prezentácie
Pacient bol 67-ročný muž zažíva pocit plnosti brucha od septembra 2006. V októbri 2006 abdominálna plnosť stal progresívny a musel tvrdo všeobecnú únavu. Nebol pozorovaný žiadny prípad vracanie, horúčka alebo krvácanie do zažívacieho traktu. Zlyhanie obličiek došlo vplyvom diabetes mellitus (DM). Pri prijatí v novembri 2006, fyzikálne vyšetrenie odhalilo 25 x 30 cm tvrdú hmotu, ktorá bola zreteľná v strednom a dolnom ľavom brucho minimálnu vnútornú mobilitu a masívne ascites.
Horná štúdiu zažívacieho bária a žalúdka endoskopické vyšetrenie je uvedené žiadne anomálie. Zistenie nádor dopplerovské ultrasonografia preukázala hypoechogenní lézie s hypervascular ploche (obrázok 1). Brušný počítačová tomografia (CT) ukázala obrovská heterogénne hmoty s rozmermi 20 x 25 cm, prebiehajúce od väčšieho zakrivenie stredného tela žalúdka (obrázok 2). Brucha magnetickou rezonanciou (MRI) bola vykonaná, a takmer celá brušná dutina bol vizualizovaný v koronálnej zobrazenia. Nepravidelný stena lézie vykazovala signál nízkej intenzity na obrázok T1-weihted a signál o vysokej intenzite na T2-vážených zobrazení (obrázok 3). Obrázok 1 ukazuje, Doppler ultrasonografia hypervascular oblasť v nádoru.
Obrázok 2 brušné vypočítané tomografia ukazuje obrovský heterogénne hmotu s hustou a nepravidelnou stenu s rozmermi 20 x 25 cm, vystupujúce z väčšej zakrivenie strednej časti žalúdka.
Obrázok 3 brucha MRI ukazuje obrovský nehomogénne hmota lézie môžu byť identifikované na pravej strane vnútri brucha.
Rutinné biochemické vyšetrenie odhalilo hypoalbuminémia, poruchy funkcie obličiek a hyperglykémia. Vzhľadom k tomu, pripustil pacient bol diagnostikovaný s DIC (počet krvných doštičiek: 2000 mm 3, FDP: 135,4 ug /ml, PT: 1,20, SIRS skóre: viac než 3 hlavy) Operácia nemohla byť vykonaná. Pacient dostal doštičiek transfúziu 20 jednotiek každý deň 6 krát, a DIC sa spracuje s nafamostat mezylátu a čerstvo mrazené plazmy. Vzhľadom k tejto liečbe, počtu krvných doštičiek vrátil na 7,0 x 10 4; resekcia nádoru bola vykonaná na 16 dní po prijatí. Laparotomie odhalila obrovský extraluminal nádor vyplývajúce z väčšieho zakrivenie žalúdka, ktorá merala 25 x 30 cm a nebol prasknutého do peritoneálnej dutiny alebo infiltrovaných iných orgánov (Obrázok 4A). Pripevnenie pedicle približne 3 cm do šírky bola pozorovaná väčšia zakrivenie stredného tela žalúdka. Parciálne resekcia žalúdka bola vykonaná (obrázok 4A). Obrázok 4 A a B), obrovský pevný tumor vyplývajúce z väčšieho zakrivenie žalúdka, ktorá merala 25 x 25 cm a nebol prasknutého do peritoneálnej dutiny alebo infiltroval ďalšie orgány. Pripevnenie pedicle približne 3 cm do šírky bola pozorovaná väčšia zakrivenie stredného tela žalúdka. Parciálne resekcia žalúdka bola vykonaná. C a D) resekováno hmotnosť meria 25 x 25 x 20 cm. V priereze, nádor tvrdé a homogénne objavil s malou polycystických oblasti a kalcifikácie.
Resekované hmotnosti sa meria 25 x 25 x 20 cm. V priereze, nádor objavil tvrdé a homogénny s malým polycystických priestoru (obrázok 4B). Histopatologické z vyňatých vzorky ukázalo, velkobuněčný vreteno GIST s > 5/50 HPF (high-power pole) mitotická aktivita (Obrázok 5A). Žiadny dôkaz infiltrácie bola pozorovaná v resekovaných okrajoch žalúdočnej steny. Imunohistochemické farbenie bola silne pozitívne na CD34 a CD117 (obrázok 5B a 5C), a negatívne na a-SMA, S-100 a desmin. Obrázok 5 Photomicrograph ukazujúce). Mikroskopicky, nádor bol charakterizovaný fascicular a prekladania proliferáciu buniek vretenovitého tvaru. (Hematoxylin a eozín x 200), B). Histopatologické snímku po Imunohistochemické pre CD34: nádorové bunky vykazujú pozitivitu CD34 po farbení. C) Histopatologické snímku po Imunohistochemické pre CD117 :. Nádorové bunky vykazujú pozitivitu po CD117 farbení
Pooperačný priebeh bol bez komplikácií, a koagulopatia rapídne zlepšila. Pacientka bola starostlivo sledovaná pravidelne. Imatinib mesylát (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Bazilej, Švajčiarsko) sa podávala orálne 300 mg za deň, pretože pacient zobrazená dysfunkciu obličiek (sérový kreatinín: 3,98, dusík močoviny v krvi (BUN): 41,5)
Diskusia
definície GIST sa mení s imunohistochemické a molekulárno technického pokroku [8]. Je všeobecne uznáva, že GIST je mezenchýme nádor, ktorý exprimuje c-kit onkoproteínov alebo má mutáciu buď v c-kit alebo génu pre doštičkový rastový faktor, receptor-alfa (PDGFRA) [9]. Niekoľko štúdií ukázalo, rôzne typy mutácií c-kit, vrátane mutácií v exóne blízko membrány (11), extracelulárnej (exón 9), a tyrozínkináz (exón 13 a 17) doménami [9].
Fletcher et al
., vykázala klasifikáciu pre malignity, ktorý je založený na veľkosti nádoru a počtom mitotických delenie [10]. Sú klasifikované žalúdočné GIST do nasledujúcich štyroch skupín: veľmi nízke riziko (menej ako 2 cm vo veľkosti a < mitoses5 /50 HPF), nízke riziko (2 ~ 5 cm a < mitózy 5/50 HPF), stredné riziko (< 5 cm a < mitózy /50 HPFS alebo 5-10 cm a < 5/50 HPF), vysoké riziko (viac ako 5 cm a > 5/50 HPF alebo > 10 cm a akékoľvek mitoic rýchlosť alebo akejkoľvek veľkosti a > 10 padesáttin HPF). Podľa tejto klasifikácie, náš prípad bol klasifikovaný ako vysoko rizikové. . Navyše, Carrillo et al
, hovorí, že vysoký index MIB-1 (viac ako 22%, vo väčšine aktívnej oblasti) bol najsilnejší prediktor zlé prežitie [11]. Najvyššia MIB-1 hodnota indexu pre súčasné pacienta bola 28%, čo naznačuje, malígny charakteru nádoru.
Označenie KMP bola aplikovaná na prípady, v ktorých vaskulárne lézie sa vyskytujú v súvislosti s hlbokou trombocytopéniou a hypofibrogenemia s degradáciou fibrínu produkty. Je dôležité vylúčiť viscerálny lézie v pečeni, slezine a retroperitonea, a hematologické malignity, ako sú leukémia a iných malígnych ochorení, ktoré môžu spôsobiť podobný kožné prezentáciu, ako je neuroblastóm [12]. Diseminovaných intravaskulárna koagulácia je spôsobené aktivácia koagulačné kaskády a tvorbe fibrínu intravaskulárnej, a môže výsledky v mikroangiopatická hemolýzy a fragmentácia červených krviniek občas vidieť na náteru periférnej krvi [13]. Vzhľadom k tomu, charakteristika nádoru bol v tomto prípade hypervascularity s krvácaním a nekrotického poškodenia, koagulopatia bola myšlienka byť spôsobený zachytenie doštičiek v rámci veľkého vasculized nádorové hmoty. Iba niekoľko správ opísal koincidencii spotreby koagulopatiou a angiomatous nádorom spojený s KMP v dospelosti [7, 15]. Okrem toho, aj keď sa predpokladá, že KMP byť spôsobený zrážanie a fibrinolýzy v obrie hemangiómov a cez niekoľko prípadov obrie GIST žalúdka nahlásenie žiadny prípad súčasnom žalúdočné GIST a KMP bola označená tak ďaleko [8]. Vzhľadom k tomu, predispozícia ku krvácaniu (pozorovaná u KMP) je hlavnou príčinou úmrtí, agresívne liečba je nutná.
Imatinib mezylátu, ktorý je kompetitívny inhibítor niektorých tyrozín kináz, vrátane intracelulárneho kináz ABL a fúznych proteínov BCR-ABL prítomných v niektoré leukémie a PDGFRA, je prvý účinný liek pre GIST [[16, 17], 18]. Použitie Gleevec ako pomocná látka je v súčasnosti predmetom skúmania sa na prebiehajúcej randomizovanej štúdie fázy III.
Záver
Od charakteristike nádoru v tomto prípade bolo hypervascularity s krvácaním a nekrotických lézií, koagulopatia bola myšlienka byť spôsobené odchyt doštičiek vo veľkom vasculized nádorové hmoty.
deklarácia
Poďakovanie
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta na uverejnenie tohto prípadu správy. pôvodné predloženej súbory
autorov pre obrazy
Nižšie sú odkazy na pôvodné predložených súborov autorov pre obrazy. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg autorského 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na obrázku 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru pre Obrázok 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru originálneho súboru Obrázok 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg autorského na obrázku 5 "pôvodný súbor na Obrázok 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt autorského 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt autorov pôvodného súboru na pôvodnom súboru Obrázok 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt autorského na obrázku 8 protichodnými záujmami
Autor (ri) vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• V rodinnej anamnéze zhubný novotvar a jej vzťah s patologickým rysy pacientov s rakovinou žalúdka
• Peritoneálnej metastatický adenokarcinóm možno kvôli žalúdočným duplikácie cysty: kazuistika a prehľad literatúry