Gastric Leiomyosarcoma som en ovanlig orsak av gastric utlopp obstruktion och perforering: en fallrapport

Gastric Leiomyosarcoma som en sällsynt orsak till gastrisk loppsobstruktion och perforation: en fallrapport Bild Sammanfattning
Bakgrund
Gastrointestinala stromala tumörer är de vanligaste mesenkymala maligniteter i det gastrointestinala (GI) kanalen och gastrisk leiomyosarkom representerar 1-3 % av gastric maligniteter. Bild Case presentation
Vi rapporterar ett fall av en 69-årig svart afrikansk man som presenteras med en ovanlig orsak av gastric utlopp obstruktion och tolvfingertarmen perforering. En Billroth- II gastrektomi utfördes och histologi bekräftade en gastric leiomyosarcoma.
Slutsatser
Det är viktigt att identifiera mag leiomyosarkom som är en variant av de vanligaste maligna gastrointestinala stromacellstumörer som patogenes och ledning för närvarande väletablerade . Som faciliteter för att differentiera dessa inte är lätt tillgängliga i resursbegränsade områden gastrointestinala stromacellstumörer kan förbli underdiagnosed och underbehandlade.
Nyckelord
Gastric utlopp obstruktion Leiomyosarcoma gastrointestinala stromacellstumörer Bakgrund
Gastrointestinal stromal tumörer (GIST) är den de flesta vanliga mesenkymala (icke-epiteliala) maligniteter i det gastrointestinala (GI) kanalen [1, 2]. De flesta uppstår i magen (leiomyosarkom) vilket motsvarar 0,1-3% av gastric maligniteter, eller tunntarmen, och mindre ofta i matstrupen, krös, omentum, kolorektalcancer [1]. Historiskt sett har GIST anses vara av glatt muskulatur ursprung och var i allmänhet betraktas som godartade (leiomyomas) eller elakartade (leiomyosarkom). Men bara en minoritet av stromacellstumörer har de typiska dragen av glatt muskulatur med vissa har en mer neural utseende och andra framstå odifferentierade [3]. Upptäckten av CD34-expression (80-90%) och den receptortyrosinkinas KIT (CD117) i många GIST föreslog att de var en specifik enhet skild från glatta muskeltumörer [4]. Detta har lett till den allmänt accepterade klassificering av mesenkymala tumörer i mag-tarmkanalen in i GIST, sanna glatta muskeltumörer, och, långt mindre ofta, true Schwann-celltumörer [3]. Lämplig förvaltning av gastrointestinala mesenkymala tumörer kräver korrekt diagnos och bör innefatta ett tvärvetenskapligt angreppssätt. Sammantaget är prognosen för leiomyosarkom dålig, död ofta till följd av lokal spridning och /eller metastaser. Bild Case presentation Review, en 69-yr- gammal afrikansk man medgavs som en nödsituation med en 2- vecka historia av symptom av gastric loppsobstruktion. Han hade postpandrial kräkningar i samband med övre delen av buken uppblåsthet och klagade över en konstant epigastriesmärta under de senaste 48 timmar. Han hade ingen haemetemesis eller melena. Det fanns ingen föregångare historia av magsår eller en tidigare historia av liknande symtom. Han hade anorexi, viktminskning och förstoppning. På fysisk undersökning verkade han blek och uttorkad. BP 100/80 mmHg, HR 96 /min, temperatur 36,5 ° C. Den distension av den övre delen av buken var i överensstämmelse med en dilaterad mage. Han hade inga tydliga tecken på peritonism (rebound ömhet, bevakning, buken styvhet) men mild ömhet på djup palpation av en epigastrisk massa. Differentialdiagnos ingår en elakartad gastric utlopp obstruktion eller en förvärvad pylorusstenos från kronisk magsår. Hemoglobinnivån var 10 g /l, en vit blodkroppar var inte tillgängliga men urea och elektrolyter var inom normala gränser. En upprätt bröströntgen visade ingen luft under membranet. En vanlig buken röntgen visade en kraftigt utvidgad mage med livsmedelsinnehåll. En ultraljudsundersökning (U /S) föreslog en pyloric tumör. Efter återupplivning under 48 timmar med I /v vätskor, antibiotika och nasogastrisk sugning, samtyckte han till en laparotomi. Vid laparotomi fanns pus kommer från vänster subhepatiska utrymme. Magen grovt vidgade med en 3-4 cm anterior perforering av 1: a delen av tolvfingertarmen med omgivande nekros liggande gallgången och gastroduodenal artär. Det fanns sådd av tumör insättningar i slemhinnorna och angränsande omentum. Levern verkade normalt på palpation. Kocherization i tolvfingertarmen får en svår Billroth II partiell gastrektomi och en retrocolic gastrojejunostomy modiga. En öppen rätt subhepatiska drain infördes. Intraoperativt han var hemodynamiskt instabil med hypotension som kräver en transfusion av 2 enheter blod. Postoperativt förblev han hemodynamiskt instabil (BP 93/73 mmHg, puls 97 /min,) med tillhörande svettningar och oliguri. Han var apyrexial men diabetes med en fastande blodsocker (FBS) 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Han svarade på vätsketillförsel och glukos repletion. Han tolererade flytande diet på 5: e postoperativa dagen och hans hemoglobinnivå var 12,6 g /l. Den 7 postoperativa dagen han plötsligt blev fuktig och dog. En obduktion gjordes inte. Histologi rapporterade en partiell gastrektomi prov som mäter 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, grov yta, i veck, brun gulfärgning och elastiska i konsistensen. Mikroskopi visade en ökning av spolformade celler med stora, centrala hyperkromatiska kärnor, fläckiga kromatin och riklig mitos visar glatt muskulatur differentiering invaderar en myxoid och fibro fett stroma. Detta överensstämde med en malign gastrointestinal stroma tumör (malign GIST) av den typ leiomyosarkom (fig 1 och 2). Figur 1 Stor gastric leiomyosarkom (> 8 cm) - stor chans att spridning.
Figur 2 mikrofotografi som visar spindelceller av leiomyosarkom med multipel abnorm mitos. (Hematoxylin och eoisin fläck).
Diskussion
Även om nästan alla perforerade magsår kan hanteras effektivt genom laparotomi och omental patch reparation, intraoperativ biopsi och uppföljning endoskopi med upprepad biopsi är nödvändigt för att undvika en underliggande malignitet. Stor perforering av magsår kräver vanligtvis distala gastrectomies som i detta fall [5]. Histologi av de utskurna provet visade en malign GIST (leiomyosarkom). Gastric leiomyosarkom utgör 10-15% av mesenkymala tumörer och åldersfördelning och kliniska liknar maligna gastrointestinala stromala tumörer (GIST). Tillhörande systemiska symptom som feber, nattliga svettningar och viktminskning är mycket sällsynta i andra sarkom [1]. Medianåldern vid diagnos är 50-60 år med en liten manlig dominans. De är ofta kliniskt tysta tills de når en stor storlek, blöda eller brista [6, 7]. Således är diagnosen sällan preoperativt. Eftersom det i många fall slemhinnan är normalt, är en definitiv diagnos för resectable tumör ofta efter operationen [7-9]. Sådd av tumör insättningar i slemhinnorna eller omentum är nästan alltid ett tecken på malignitet. I det här fallet, den stora tumörstorlek större än 8 cm och mucosal perforation indikerade snabb tumörtillväxt och mer sannolikt att förknippas med spridd sjukdom [1, 3]. Optimeringen av denna patients lämplighet för kirurgi äventyrades av den akuta presentation med gastric utlopp obstruktion och lokal bukhinneinflammation. Detta förvärrades av bristen på adekvat och lämplig postoperativ vård vanligtvis utförs i ett stort beroende eller intensivvårdsenhet särskilt i denna patient som kräver hjärt- och njur stöd. Dessa är de tillkortakommanden att utföra en större operation i fattiga resursstarka områden. Det är känt att dödsfall i cancer på sjukhus innebär patientfaktorer, tumörfaktorer och kirurg relaterade faktorer [10]. Både tumör (stor storlek med obstruktion och perforering) och patientfaktorer inte var gynnsam. Den troliga omedelbara dödsorsaken var hjärtsvikt som han förblev cardiovascularly instabil perioperativt.
Resursstarka områden, initial diagnos av malign GIST är baserad på avbildning. Endoskopisk ultraljudsundersökning (EUS), särskilt i matstrupen, magen, tolvfingertarmen och anorectum kan bekräfta diagnosen små lesioner som är mindre än 2 cm. För stora tumörer, datortomografi (CT) av bröstet, buken och bäckenet skulle bedöma primärtumör förlängning och scen för metastaser. Perkutan (USA eller CT -Guidad) eller laparoscopically- styrda biopsier används inte i resectable sjukdom på grund av risken för tumör bristning eller sådd om det kan leda till en förändring av behandling [8]. Laparoskopi kan anses att iscensätta för peritoneal och avlägsen spridning av sjukdomar [7, 9]. För patienter med inoperabel och /eller metastaserande tumörer, en endoskopisk eller perkutan biopsi tas för en definitiv diagnos före behandling.
Som morfologiska spektrum av GIST är bredare än tidigare erkänt makroskopisk undersökning av platsen för resekterade tumören, med ett adekvat provtagnings för histologisk undersökning och för immunohistokemi bör utföras [9]. I detta fall skulle den histopatologiska diagnosen av en malign GIST har stötts av ett positivt uttryck av CD34 eller CD117 [4, 11]. Utvärdering av respektabilitet för gastrointestinal stromal tumör bestäms av kirurgen och beror på stadiet och den enskilda patientens lämplighet för kirurgi [7, 8]. Eftersom de sällan metastasera till lymfkörtlar, är utökad lymfkörtlar sällan motiverat. En bloc resektion av involverade intilliggande organ är nödvändigt för onkologisk clearance [8, 9]. Metastaser är främst hematogen, är den femåriga överlevnaden efter kirurgisk (RO) resektion 37-54% [5]. Varken palliativ eller adjuvant strålbehandling eller standard kemoterapi har visat sig vara till nytta [7, 8]. De tidiga resultat tyder på att molekyl behandling med tyrosinkinashämmare, imitanib mesylat, kan spela en viktig roll som adjuvant terapi efter GIST resektion. Det ökar återfall -fri överlevnad såsom visas av kontrastförstärkt CT-scanning [12, 13].
Slutsats
det är viktigt att identifiera den gastriska leiomyosarkom, som är en variant av den vanligare malign gastrointestinal stromal tumör (GIST), vars patogenes och ledning för närvarande väl etablerad. Som faciliteter för att differentiera dessa är inte lätt tillgängliga gastrointestinala stromacellstumörer kan förbli underdiagnosed och underbehandlade i resursbegränsade områden.
Samtycke Review, "skriftligt informerat samtycke erhölls från anhöriga till den avlidne för fallbeskrivning och bifogade bilder som ska publiceras. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av chefredaktör för denna tidskrift ".
Förklaringar
Acknowledgements
Vi tackar histopatologi avdelning för behandling av histologi på opererande gastric provet.
författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif Författaroriginalfilen för figur 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif Författaroriginalfilen för figur 2 Konkurrerande intressen
Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.
Författarnas bidrag
EPW var kirurgen och transporteras ut utformningen av fallbeskrivning och utarbetade manuskriptet; GE var patologen som tillhandahöll histologi rapport resekterade prov och deltog i artikelns design; MNN deltog i utformningen och samordning. Alla författare läst och godkänt den slutliga manuskriptet.

• Paraesophageal bråck med fängslande av mag antrum och duodenal bulb: ett fall report
• Samarbetet utvecklades Helicobacter pylori och magcancer: treenighet av bakteriell virulens, värd känslighet och lifestyle