Stomach Health >> mave Sundhed >  >> Q and A >> Mavepine

Alt om Graft Versus Host Disease (GVHD)

Fakta om graft-versus-host-sygdom (GVHD)

Akut GVHD-sygdom involverer normalt et særskilt sæt kliniske symptomer og tegn, der omfatter dermatitis eller hudbetændelse, er karakteriseret ved et kløende, rødt og muligvis smertefuldt udslæt.

  • Graft-versus-host-sygdom (GVHD) er en immuntilstand, der opstår hos en patient efter transplantation, når immunceller til stede i donorvæv (transplantatet) angriber værtens eget væv.
  • GVHD er en komplikation efter knoglemarvstransplantation (stamcelletransplantationer) fra både relaterede og ikke-beslægtede donorer. Disse typer transplantationer kaldes allogene transplantationer.
  • Med akut GVHD og kronisk GVHD kan symptomerne variere fra milde til svære og livstruende og omfatter ofte hudbetændelse, gulsot og GI-ubehag sammen med andre organproblemer.
  • Akut GVHD forekommer sædvanligvis inden for de første 100 dage efter transplantationen; den akutte form af sygdommen forårsager kliniske symptomer på hududslæt, leverproblemer og tarmsymptomer som kvalme og diarré.
  • Kronisk GVHD opstår senere; den kroniske form af sygdommen kan påvirke en række forskellige organer og kropssystemer.
  • GVHD har en kompleks patofysiologi, der involverer en række interaktioner mellem transplantationsdonorens og modtagerpatientens immunceller.
  • Hverken akut eller kronisk GVHD kan forebygges, selvom der er foranstaltninger til at hjælpe med at reducere risikoen.
  • Immunsuppressiv medicin er den primære behandling for patienter med GVHD, herunder både kortikosteroider og andre immunsupprimerende lægemidler.
  • En hudbiopsi udføres ofte for at fastslå diagnosen GVHD hos en patient med tegn og symptomer på tilstanden.
  • Kronisk GVHD er mere tilbøjelig til at forekomme hos dem, der oplevede den akutte form, men det kan også forekomme hos dem, der aldrig har haft akut GVHD.
  • Fremskridt inden for transplantationsteknologi er i gang med det mål at mindske forekomsten af ​​GVHD, herunder brugen af ​​cyclosporin, methotrexat og anden forebyggende medicin; ikke desto mindre er det ikke muligt på nuværende tidspunkt at forhindre alle tilfælde af GVHD.

Hvad er graft-versus-host-sygdom?

Graft-versus-host-sygdom (GVHD) er en immuntilstand, der opstår efter transplantationsprocedurer, når immunceller fra donoren (kendt som graft- eller graftcellerne) angriber modtagerpatientens værtsvæv; sygdommen er en bivirkning, der er almindelig efter en allogen knoglemarvstransplantation (stamcelletransplantation). En allogen transplantation er en, hvor en patient modtager knoglemarvsvæv eller celler fra en donor. Stamcelletransplantation er en almindelig behandling for mange forskellige kræftformer (maligne sygdomme), herunder kræftformer, der påvirker blodet og lymfeknuderne, samt nogle andre (ikke-kræft) tilstande, der påvirker blodet eller immunsystemet. En stamcelletransplantation udføres undertiden efter et tilbagefald af leukæmi eller lymfom, der opstår efter indledende behandling. Ud over knoglemarvstransplantationsprocedurer kan GVHD også forekomme efter transplantation af faste organer, der kan indeholde immunsystemceller såsom hvide blodlegemer.

Væv fra raske donorer kontrolleres før knoglemarvstransplantation for at se, hvor tæt de er tilpasset værtens egne celler. Når der er et tæt match i visse genetiske markører, er risikoen for sygdommen lavere. Sygdommen kan variere fra mild til livstruende i sværhedsgrad. Der er to typer af GVHD:akut GVHD og kronisk GVHD.

Chancen for at udvikle GVHD er omkring 30%-40%, når donor og modtager er relateret og omkring 60%-80%, når donor og modtager ikke er relateret. Sygdommen kan ramme mange forskellige organer i kroppen.

Graft-versus-host-sygdom (GVHD)-symptom

Kløe

Kløe er en irritation i huden, der fremkalder en trang til at klø. Kløe er et problem, som alle oplever og kan være lokaliseret (begrænset til et område af kroppen) eller generaliseret (opstår over hele kroppen eller i flere forskellige områder). Nogle gange, afhængigt af den underliggende årsag, kan kløe være værre om natten. I medicinsk terminologi er kløe kendt som pruritus.

Læs mere om kløe, symptomer på GVHD »

Hvad forårsager graft-versus-host-sygdom?

Patofysiologien af ​​graft versus host sygdom er kompleks. GVHD er resultatet af en række komplekse interaktioner mellem donorens (transplantatets) immunceller og værtsvævet; sygdommen opstår mest sandsynligt efter en transplantationsprocedure, når donor- og modtagervæv ikke er genetisk ens. En række cytokiner og andre immunsignalforbindelser menes at være vigtige i udviklingen af ​​tilstanden.

Hvad er risikofaktorer for GVHD?

Patienter, der gennemgår knoglemarvstransplantation (stamcelletransplantation) fra en donor, har øget risiko for GVHD. Medicinsk forskning har også vist, at sandsynligheden for at udvikle GVHD stiger med visse underliggende sygdomstilstande. Sygdommen er også mere tilbøjelig til at forekomme hos ældre mennesker. Risikoen er let forhøjet, når donor og patient er af forskelligt køn. Inden de transplanterede celler gives til patienten, gives et forbehandlingsregime med lægemidler for at undertrykke immunsystemet og hjælpe med at forhindre GVHD. Andre risikofaktorer for sygdommen omfatter at have en vævsdonor, der har været gravid, og en fremskreden alder af enten donor eller modtager.

Hvad er graft-versus-host disease symptomer og skilte? Hvad er typerne af GVHD?

Der er to hovedtyper af GVHD:akut GVHD og kronisk GVHD.

Akut GVHD sker typisk inden for 100 dage efter stamcelletransplantationen. "Akut" er et medicinsk udtryk, der betyder, at en tilstand opstår tidligt eller pludseligt, mens "kronisk" refererer til en tilstand, der udvikler sig over tid. Akut graft-versus-host-sygdom involverer normalt et særskilt sæt af kliniske symptomer og tegn, der inkluderer følgende:

  • Dermatitis eller hudbetændelse er karakteriseret ved et kløende, rødt og muligvis smertefuldt udslæt.
  • Hepatitis eller leverbetændelse har muligvis ikke symptomer i starten, men kan også føre til gulsot (gulfarvning af huden og det hvide i øjnene) og andre tegn på leversvigt.
  • Enteritis eller betændelse i tarmkanalen kan føre til diarré, kvalme, opkastning, kramper, mavesmerter eller blod i afføringen. Diarréen ved akut GVHD er blevet beskrevet som grønlig, vandig, mucoid eller med slim og/eller indeholdende udslettede tarmslimhindeceller, der kan fremstå som afstøbninger (klumper eller klumper af celler) i afføringen.

Kronisk GVHD begynder normalt efter de første 100 dage efter en transplantation. Kronisk graft-versus-host-sygdom er mere tilbøjelig til at forekomme hos patienter, der har oplevet den akutte form af sygdommen, men den kan også udvikle sig af sig selv hos en person, der aldrig har haft GVHD før.

  • Tørre øjne eller mund
  • Visionsændringer
  • Hvide pletter inde i munden eller mundsår
  • Besvær med at synke
  • Hårtab
  • Følsomhed over for krydret eller sure fødevarer
  • Smerte i munden
  • Lungesymptomer omfatter hvæsende vejrtrækning eller åndenød
  • Smerte og svaghed i muskler eller led
  • Træthed
  • Hududslæt, der er rødt til lilla, fladt eller hævet, og som kan være ledsaget af fortykket hud og forhøjede hudområder
  • Hudmisfarvning
  • Tørhed i skeden
  • Tab af appetit og vægttab
  • Gulsot eller gulfarvning af huden og det hvide i øjnene
  • Mavesmerter eller ømhed

Symptomerne på både akut og kronisk GVHD kan iscenesættes som milde, moderate eller alvorlige nok til at være livstruende. Nogle patienter kan udvikle andre typer GVHD:

  • Vedholdende, tilbagevendende, sent-debuterende GVHD:Patienter udvikler akutte GVHD-symptomer mere end 100 dage efter transplantationen.
  • Overlapssyndrom:når som helst, når patienter efter transplantation udvikler symptomer på både akut og kronisk GVHD

Hvilke specialister behandler GVHD?

Patienter med GVHD behandles af det team af medicinske specialister, der styrer transplantationsprocessen. Hæmatolog-onkologer (læger med speciale i behandling af kræftsvulster og blodsygdomme), som er transplantationsspecialister, leder typisk disse teams og koordinerer patientens pleje.

Hvilke tests bruger sundhedspersonale til at diagnosticere GVHD?

En vævsbiopsi (en lille prøve af væv fjernet til undersøgelse under et mikroskop af en patologlæge) er en almindelig test, der bruges til at diagnosticere GVHD, når patientens kliniske tegn og symptomer tyder på, at GVHD er til stede. Nogle gange udføres biopsier fra andre steder i kroppen i stedet for eller som supplement til hudbiopsien.

Blodprøver, der kan være nyttige til at håndtere patienten med GVHD, omfatter blodcelletal og blodkemiprofiler. Blodprøver, der vurderer leverfunktionen, udføres også almindeligvis, når der er mistanke om eller diagnosticeret GVHD.

Hvad er GVHD behandling muligheder?

Immunsuppressiv medicin er kendetegnende for behandling af GVHD. Disse omfatter både kortikosteroidlægemidler (såsom prednisolon eller methylprednisolon) og mere avancerede medicin og teknikker, der reducerer immunresponset. Kortikosteroider er grundpillen i behandlingen af ​​GVHD, men andre lægemidler kan tilføjes eller gives, når GVHD ikke reagerer godt på steroidbehandling. En række forskellige medikamenter og kombinationer af medicin er tilgængelige til behandling af GVHD, og ​​kliniske forsøg er i gang for at undersøge nye behandlinger samt behandlinger for GVHD, der ikke reagerer på steroidbehandling.

Nogle ikke-steroide immunundertrykkende lægemidler og behandlinger, der er blevet brugt til at behandle GVHD, omfatter følgende:

  • Anthymocytglobulin (Thymoglobulin)
  • Denileukin diftitox (Ontak)
  • Daclizumab (Zenapax)
  • Infliximab (Remicade)
  • Sirolimus (Rapamune)
  • Tacrolimus (Prograf)
  • Mycophenolatmofetil (CellCept)
  • Etanercept (Enbrel)
  • Pentostatin (Nipent)
  • Thalidomid (thalomid)

En øget risiko for infektioner, herunder bakterie- og svampeinfektioner, er den største sundhedsrisiko og bivirkning ved behandling med immunsupprimerende lægemidler.

Ekstrakorporal fotoforese (ECP) er en behandling, der involverer en kombination af leukoferese og fotodynamisk terapi, hvor patientens blod udsættes for et sensibiliserende middel efterfulgt af ultraviolet A-bestråling og reinfunderes i patienten.

Hvad er polycytæmi Vera?

Lær mere om

Hvad er prognosen af graft-versus-host-sygdom?

Prognosen eller resultatet af GVHD afhænger både af sværhedsgraden og omfanget af symptomerne og effektiviteten af ​​behandlingen. GVHD er meget varierende med symptomer, der kan variere fra milde til livstruende. Tegn og symptomer på kronisk GVHD kan vare i årevis eller kan være permanent hos nogle mennesker.

Er det muligt at forhindre GVHD?

Fremskridt inden for medicinske transplantationsteknikker har bidraget til at reducere risikoen for at udvikle akut GVHD, herunder mere præcise teknikker til at bestemme, om donorceller er et godt match for modtageren og bearbejdning af donorcellerne for at fjerne T-celler eller T-lymfocytter; en T-celle er en type immuncelle, der medierer reaktionen i GVHD. Brug af navlestrengsblod som en kilde til donorceller kan også reducere sandsynligheden for at udvikle GVHD. Til sidst får patienter, der gennemgår stamcelletransplantationer, et regime med immunsupprimerende lægemidler såsom cyclosporin, methotrexat, tacrolimus (Prograf), mycophenolatmofetil (Cellcept) eller sirolimus (Rapamune) for at mindske sandsynligheden for at udvikle tilstanden. Selv med avanceret teknologi er det ikke altid muligt at forhindre GVHD.