Hvad er Weber-kristen sygdom?

Weber-Christian sygdom er en sjælden inflammatorisk sygdom, der påvirker kroppens fedtvæv. Lidelsen vises på huden som røde eller lilla ømme, hævede klumper normalt på lår og underben. Andre symptomer kan omfatte kvalme, opkastning, vægttab, ledsmerter og mavesmerter. Der er ingen kur mod sygdommen, men anti-inflammatorisk medicin kan hjælpe med betændelse.

Weber-Christian sygdom er en ualmindelig betændelsessygdom i kroppens fedtvæv. Weber-Christian sygdom omtales også som idiopatisk lobulær panniculitis (ILP) og recidiverende febril nodulær panniculitis syndrom.

Udtrykket Weber-Christian refererer ofte til en gruppe af sygdomme, der involverer det dybe fedt. Disse lidelser vises først på huden som rødlige, ømme knuder. For det meste beskriver Weber-Christian tilfælde af tilbagevendende betændelse i særlige sektioner af fedt kaldet lobules. Den nøjagtige årsag til Weber-Christian panniculitis er ukendt. Lidelsen er ofte forbundet med systemiske symptomer såsom feber og smerter i kroppen.

Weber-Christian sygdom ses oftest hos kvinder i alderen 30-60 år. Det kan forekomme hos begge køn, i alle aldre og sjældent hos spædbørn. Der er ingen andre kendte risikofaktorer.

Normalt er begge sider af kroppen påvirket, og lår og underben er de hyppigste områder. De betændte områder kan miste deres blodforsyning, huden kan faktisk dø i området, sive gullig dræning og blive inficeret. Ardannelse er almindelig.

Udseendet af hudsymptomer er normalt ledsaget af feber og utilpashed (dårlig følelse). Hudklumperne kan variere i størrelse, men er normalt små, på størrelse med to til tre fingerspidser eller omkring 1-2 cm i størrelse. Hudklumperne kan gradvist flades ud, blødgøres og begynde at aftage over flere uger. Ofte heler områderne med en brunlig eller solbrun misfarvning og efterlader et sunket ar fra den underliggende fedtnekrose. Mindre almindeligt kan det tage uger til måneder for hudmisfarvning at forsvinde fuldstændigt og ikke efterlade ar.

Hvad er panniculitis?

Vævslaget under huden (epidermis og dermis) kaldes det subkutane fedt eller panniculus. Dette subkutane væv er meget vigtigt i temperaturregulering og beskyttende isolering af kroppen. Betændelse i dette essentielle lag af fedtvæv kaldes panniculitis. Ved panniculitis fremstår den overliggende hud typisk som røde eller lilla klumper.

Hvad er andre symptomer på Weber-Christian sygdom?

• Weber-Christian sygdom kan også give andre symptomer end i huden, såsom feber, træthed, kvalme, opkastning, vægttab og ledsmerter. Lejlighedsvis opstår der betændelse i andre organer i kroppen for at forårsage hjerte-, lunge-, nyre-, lever- og/eller miltproblemer.
• Leverpåvirkning kan først forårsage mavesmerter. Hudsymptomerne giver måske det vigtigste fingerpeg om diagnosen Weber-Christian syndrom.
• Samlet set kan symptomer med dette syndrom komme og gå, og tilbagefald er almindelige.

Hvad forårsager Weber-Christian sygdom?

Årsagen til Weber-Christian sygdom eller idiopatisk lobulær panniculitis kendes ikke. Idiopatisk betyder ukendt årsag. En forkert rettet immunreaktion kan spille en rolle. Årsagen kan være relateret til en unormal kropslig reaktion på den normale inflammation.

Hvordan diagnosticeres Weber-Christian sygdom?

• Diagnosen stilles normalt ved at tage et stykke væv (biopsi) og undersøge det under et mikroskop. Der er betændelse i de berørte fedtlobuler (den centrale del af fedtet) med øget antal hvide blodlegemer omkring fedtet og nogle gange degeneration eller død af fedtceller kaldet nekrose.
• Laboratorietests ved hjælp af en simpel blodprøve kan være nyttige som ekstra information, der tyder på betændelse, når der er mistanke om Weber-Christians sygdom. Der er ingen enkelt laboratorietest, der fuldstændigt definerer denne sygdom. Unormale tests såsom en stærkt forhøjet erytrocytsedimentationshastighed, også kaldet "sed rate" eller ESR, kan være nyttige. Derudover kan der findes let forhøjet antal hvide blodlegemer (WBC) på et komplet blodcelletal (CBC).
• Normale laboratorietests, herunder serum- og urinamylase og lipase, hjælper med at skelne Weber-Christian fra andre fedtsygdomme forårsaget af pancreatitis (betændelse i bugspytkirtlen). Et normalt alfa-1 antitrypsin niveau hjælper med at differentiere Weber-Christian sygdom fra en separat fedtinflammatorisk sygdom (panniculitis) forårsaget af alfa-1 antitrypsin mangel.

Hvad er prognosen for Weber-Christian sygdom?

• Prognosen eller langsigtede udsigter er meget forskellige for hver patient med Weber-Christian sygdom og afhænger af sværhedsgraden af ​​organinvolvering.
• Nogle patienter har milde, intermitterende, irriterende symptomer, mens Weber-Christian sygdom hos andre kan være dødelig.
• Efter flere år med symptomer kan Weber-Christians sygdom forsvinde permanent (remission).

Hvad er behandlingen for Weber-Christian sygdom?

• Der er ingen kur eller ensartet effektiv behandling, der virker for alle med Weber-Christian sygdom. Mulige behandlinger omfatter oral medicin, der ændrer immunsystemets reaktion og mindsker den generelle inflammation. Nogle patienter har haft bedring med medicin, herunder chloroquin, thalidomid, cyclophosphamid, tetracyclin, cyclosporin, azathioprin, prednison og en række ikke-steroide lægemidler som ibuprofen og indomethacin.
• Ledsagerende behandlinger for symptomerne kan omfatte yderligere orale smertestillende medicin samt topiske salver til at behandle og forebygge lokale hudinfektioner.
• Samlet set, når indre organer er betændt, overvejes medicin rettet mod den underliggende betændelse. Sammenfattende er behandling for Weber-Christian sygdom uspecifik, og antiinflammatorisk behandling er muligvis ikke fuldt effektiv for alle med sygdommen.

• Mavesmerter:årsager, typer og forebyggelse
• Hvad gør blyforgiftning ved voksne?