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Exsanguinating oberen GI-Blutungen aufgrund ungewöhnlicher arteriovenöse Malformation (AVM) von Magen und Milz: ein Fallbericht

Exsanguinating oberen GI-Blutungen aufgrund ungewöhnlicher arteriovenöse Malformation (AVM) von Magen und Milz: a case report
Zusammenfassung
Hintergrund
In diesem Beitrag wird ein Fall von exsanguinating oberen Magen-Darm-Trakt (GIT) bluten berichten erfordern massiven Bluttransfusionen und sofortige lebensrettende Operation.
Fall Präsentation
A
30 Jahre alt weiblich, 12 Wochen schwanger wurde von der Erde-Beben betroffenen Gebiet von Kaschmir mit der Geschichte der Oberbauchschmerzen in unsere Klinik genannt, Haematemesis und melaena für eine Woche. Nach Stabilisierung wurde der Patient, oberen Magen-Darm-Endoskopie durchgeführt. Es zeigte sich Magengeschwür gerade distal des Magen-Ösophagus-Kreuzung auf der kleinen Krümmung. Biopsy vom Geschwür Rand führte zu reichlich spritzende des Blutes und der Patient ging in Schockzustand. Sofortige Reanimation führte zu einer erneuten Blutung und ein erneutes Auftreten von post haemorrahagic Schock.
Fazit
Der Patient sofort erforscht wurde und insgesamt gastrectectomy mit Splenektomie als lebensrettende Verfahren abgeschlossen. Eine Überprüfung der Literatur wurde durchgeführt, in diesem Bericht möglich zu machen.
Einführung
Magen-Darm-Blutungen eine häufig auftretende Notfall. Häufige Ursachen sind Blutungen Magengeschwüre, Magen-Erosionen und Ösophagusvarizen. Seltene Ursachen sind arteriovenöse Malformation (AVM) des Magen-Darm-Trakt. Mit zunehmender Verfügbarkeit von Endoskopie und Wahl Angiographie AVM häufiger erkannt wird. Literatursuche zeigt seit 1884 über 42 Fälle wurden bisher weltweit berichtet. Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt von AVM verursacht in der Regel präsentiert als massiven Hämatemesis oder chronischen Eisenmangel-Anämie. Unspezifische endoskopische Erscheinungen machen die Diagnose schwierig. Therapeutische Embolisation bietet eine bessere Chance Blutung zu stoppen. Jedoch kann in Notsituationen, Chirurg gezwungen sein, das Leben zu führen Exploration und Speichern von Prozeduren, wenn selektive Angiographie nicht verfügbar oder nicht hilfreich ist und wenn der Patient mit AVM massiven Blutung erforderliche chirurgische Verhaftung von Blutungen verursacht.
Fallbericht TÜV 30 Jahre alte Dame mit 12 Wochen Schwangerschafts Amenorrhoe wurde in unsere Klinik mit der Geschichte der Oberbauchschmerzen, Hämatemesis und Melaena für dauern eine Woche genannt. Nach der Stabilisierung oberen Magen-Darm-Endoskopie durchgeführt wurde. Es zeigte sich Läsion ähnelt Magengeschwür an der kleinen Krümmung gerade distal und Speiseröhren-Kreuzung zu gastroentero-. Biopsy vom Rand der Läsion führte zu reichlich spritzt das Blut von der Website und der Patient erlitt einen Schock. Resuscitation wurde getan, aber hämodynamischen Instabilität anhielt. Sofortige Exploration wurde durch Mittellinie Bauchschnitt durchgeführt, die grob aufgeblähten angespannt Magen enthüllt. Gastrotomie führte zur Evakuierung von 3 bis 4 Liter Blut. Mehrere Schübe von Blut auf hinteren Wand etwa 5 cm. aus dem Magen-und Speiseröhren-Kreuzung beobachtet. Unter Ablauf dieser die Blutung verschärft Schübe. Magen war voll und mobilisiert, mehrere dilatative Unter serosal Gefäße entlang der hinteren und unteren Wand von Gastro-oesophagial Abzweigung nach Pylorus erstreckt enthüllt. Milzhilus zeigte auch mehrere erweiterte Gefäße, die auch bei der Mobilisierung des Magens blutete. Insgesamt Gastrektomie und Splenektomie mit Roux-NY oesophagojejunostomy durchgeführt wurde. Vierzehn Einheiten von Blut und zwölf Einheiten von gefrorenem Frischplasma wurden während der pere operativen Periode transfused.
Histopathologie
Histopathologie von Magen viele variabler Größe AV Mißbildungen enthüllt. Dies waren in allen Schichten des Magens aus der Serosa zu der Unterschleimhaut und sogar Einbeziehung der muscularis mucosa. Aufliegend Magenschleimhaut angezeigt reaktiven Veränderungen [Bild 1, Bild 2] Es gelegentlich Thromben in den Blutgefäßen waren [3]. Die reseziert Margen enthielten kleine AV-Malformation. Der Abschnitt der Milz ergab mehrere AV-Malformation im Hilus sowie splenic Knochenbälkchen. Die rote Pulpa wurde deutlich überlastet. Es wurden Blutgefäße in der roten Pulpa [4, 5] leicht verdickt. Abbildung 1 Histopathologie von Magen-Highlights Magenschleimhaut Anzeige reaktiven Veränderungen überlagert.
Abbildung 2 Histopathologie von Magen-Highlights Magenschleimhaut Anzeige reaktiven Veränderungen überlagert.
3 Gelegentliche Thromben in den Gefäßen Blut Abb.
Abbildung 4 leicht verdickte Blutgefäße in der roten Pulpa.
5 leicht verdickte Blutgefäße in der roten Pulpa Abbildung.
Bewertung kann
Ober Magen-Darm (UGI) Blutungen in mehrere große Gruppen auf anatomischen und pathophysiologischen Faktoren klassifiziert werden. Ulkuskrankheit; 55 Prozent, Speiseröhren-Varizen; 14 Prozent, arteriellen, venösen und anderen vaskulären Malformationen; 7 Prozent, Mallory-Weiss Tränen; 5 Prozent, Erosionen; 4 Prozent, Tumoren; 4 Prozent und anderen Ursachen; 11 Prozent [1]. Magen-Darm-Kreislauf-Erkrankungen gehören Angiodysplasie, arteirovenous Malformation (AVM), kavernöses Hämangiom, Morbus Osler (Rendu-Osler-Weber-Krankheit), Gave-Syndrom und Dieulafoy der Läsion (DL) [1, 2].
Angiodysplasie präsentiert als unregelmäßig geformte Cluster von ektatische kleinen Arterien, kleinen Venen und ihre Kapillaranschlüsse. Diese Läsionen sind durch verschiedene Namen, wie beispielsweise vaskuläre ectasia oder angiectasia genannt. Arteriovenöse Fisteln, die oft als "Fehlbildungen", kann angeboren oder erworben sein. AVM bleibt eine relativ seltene klinische Läsion von abnormen Shunts zwischen der arteriellen und venösen Gefäß aus Systemen, die Diagnose von denen problematisch ist, weil Routine Barium-Kontrast Studien und Endoskopie nicht die Läsion zu demonstrieren. Mit zunehmender Verwendung von Angiographie in den letzten 30 Jahren in der Beurteilung von gastrointestinalen Blutungen hat AVM häufiger erkannt worden [3]. Magen AVM kann klinisch asymptomatisch sein oder können als massiven oberen Magen-Darm-Blutungen oder chronischen Eisenmangel-Anämie [4] präsentieren. Gave-Syndrom (GAB oder Wassermelone Magen) ist eine seltene Ursache für UGI Blutungen. Es wird oft verwechselt mit portaler hypertensive Gastropathie, von denen beide in Patienten mit Leberzirrhose auftreten können [4, 5]. Der Begriff Wassermelone Magen wird von der charakteristischen endoskopische Erscheinungsbild von Längsreihen von flachen, rötlichen Streifen vom Pylorus in das Antrum abstrahlenden abgeleitet, welche die Streifen auf einer Wassermelone ähneln [1]. Die roten Streifen stellen ektatische und sackförmige Schleimhautgefäße. Dieulafoy der Lesion (DL) ist eine seltene Ursache für Magenblutungen. Es macht weniger als 5% aller Magen-Darm bei Erwachsenen blutet [2]. Doch im Gegensatz zu den meisten anderen Aneurysmen sind diese gedacht Entwicklungsfehlbildungen zu sein, anstatt degenerative Veränderungen. Kaliber-persistent Arterie, Magen-Arteriosklerose, cirsoid Aneurysma und Submukosa-arterielle Malformation: DL Läsion hat auch andere Namen gegeben worden. Mehrheit der Läsionen des Dieulafoy treten im oberen Teil des Magens, aber sie überall im Gastrointestinaltrakt auftreten können. Extragastric DLs sind selten, aber wurden häufiger in den letzten Jahren wegen der zunehmenden Sensibilisierung der Erkrankung identifiziert. Duodenum ist die häufigste Stelle (18%), gefolgt von Dickdarm (10%) und Jejunum (2%) und der Speiseröhre (2%) [2]. Die Pathologie der Läsion im wesentlichen gleich ist. Das häufigste Symptom ist immer wieder, oft massiven Hämatemesis mit melaena assoziiert (51%). Die Läsion kann allein mit Haematemesis präsentieren (28%), oder melaena allein (18%) [5, 6]. Klinische Symptome können Perforation oder Hämoperitoneum umfassen. Bezeichnenderweise gibt es keine Symptome von Dyspepsie, Appetitlosigkeit oder Bauchschmerzen. Erste Prüfung kann sich herausstellen hämodynamischen Instabilität, Orthostasesyndrom und Anämie. Die mittlere Hämoglobinwert über die Zulassung berichtet wurde zwischen 8,4-9,2 g /dl in verschiedenen Studien [7, 8] zu sein. Die durchschnittliche Transfusionsbedarf für die erste Wiederbelebungs ist in der Regel in mehr als drei und bis zu acht Einheiten von gepackten roten Blutkörperchen [9, 10]. Dieulafoy das ist von Natur aus eine schwierige Läsion zu erkennen, vor allem, wenn Blutungen inaktiv ist. In etwa 4-9% der massiven oberen Magen-Darm-Blutungen, kann keine nachweisbare Ursache gefunden werden [10, 11]. Dieulafoy der Läsion ist wahrscheinlich die Ursache von akuten und chronischen oberen Magen-Darm zu sein in Blutungen etwa 1-2% der Fälle [12, 13]. Es wird vermutet, häufiger bei Männern (M: F = 2: 1) zu sein [13, 14] mit einem mittleren Alter von 54 Jahren bei der Vorstellung [14, 15]. Etwa 75% bis 95% der Dieulafoy der Läsionen innerhalb von 6 cm der gastro-Kreuzung, überwiegend an der kleinen Kurve [16] gefunden. Die Blutzufuhr zu diesem Teil des Magens ist von einer großen Arterie submuköse direkt von der linken Magen-Arterie entstehen.
Osoephagogastroscopy (OGD) erfolgreich die Läsionen in etwa 82% der Patienten zu identifizieren. Etwa 49% der Läsionen bei der ersten endoskopischen Untersuchung identifiziert, während 33% erfordern mehr als eine OGD für sichere Identifikation [17-19]. Der Rest der Patienten mit Dieulafoy der Läsionen wird intraoperativ oder angiographisch identifiziert [20, 21]. Endoskopische Ultraschall kann ein nützliches Werkzeug bei der Diagnose einer Läsion des Dieulafoy Bestätigung durch einen gewundenen Submukosa-Gefäß neben dem Schleimhautdefekt zeigt. Angiografie, während der aktiven Blutung wurde in einer kleinen Anzahl von Fällen, in denen der ersten Endoskopie gescheitert hilfreich, die Blutungsquelle zu zeigen. Es wurde vorgeschlagen, vorläufig, dass in ausgewählten Fällen, in denen erfahrene Röntgen, endoskopische und OP-Personal zur Verfügung stehen, können Thrombolyse auszufällen Blutungen electively verwendet werden, als Ergänzung zur diagnostischen Angiographie bei der Lokalisierung von Dieulafoy der Läsion zu helfen, [22]. Andere berichteten diagnostischen Verfahren umfassen CT und enteroclysis [23]. Für akute und massive gastrointestinale Blutungen, kann sofort Embolisation Blutung zu stoppen und Vital positiver Bluter [24] halten. Endoskopische Techniken bei der Behandlung verwendet werden, umfassen Epinephrininjektion gefolgt von bipolaren Elektrokoagulation, monopolare Elektrokoagulation, Injektionssklerotherapie, Hitzesonde, Laser-Photokoagulation, haemoclipping oder Banding [2]. In seltenen Fällen kann eine chirurgische Entfernung der Läsion erforderlich sein und wird empfohlen, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten nicht erfolgreich waren. Endoskopischen Therapie gesagt wird bei der Erreichung permanent Hämostase in 85% der Fälle erfolgreich. Von den verbleibenden 15% in dem Wieder Ausbluten auftritt, kann 10% erfolgreich durch repeat endoskopischen Therapie und 5% erfordern können letztendlich chirurgischen Eingriff behandelt werden [19, 25]. Die endoskopische Kriterien vorgeschlagen DL zu definieren sind: 1) Aktive arterielle spritzt oder micropulsatile Streaming von einer Minute Schleimhautdefekt oder durch normale umgebenden Schleimhaut, 2) Visualisierung eines vorstehenden Gefäß mit oder ohne aktive Blutungen innerhalb von einer Minute Schleimhautdefekt oder durch normale umgebenden Schleimhaut und 3) Frisch, dicht anhaftenden Gerinnsels mit einem schmalen Befestigungspunkt bis zu einer Minute Schleimhautdefekt oder normal erscheinenden Schleimhaut [24, 26]. DL wird von einem einzigen großen gewundene Arteriole in der Submukosa gekennzeichnet, die nicht normal Verzweigung erfährt, oder einer der Zweige behalten hohe Kaliber von etwa 1-5 mm, die mehr als 10-fache der normalen Durchmesser der Schleimhaut Kapillaren ist. Die Läsion blutet in den Gastrointestinaltrakt durch einen winzigen Defekt in der Schleimhaut, die wahrscheinlich keine primäre Geschwür der Schleimhaut, aber die Erosion von der submukösen Oberfläche durch die pulsatile Arteriole verursacht ist in die Schleimhaut vorstehenden [2]. Es hat sich auch, dass eine angeborene oder erworbene Gefäßmalformation vorgeschlagen könnte die Ursache [25, 26] sein. Histologisch erscheint die erodierten Arterie normal. Es gibt keine Hinweise auf eine Schleimhautentzündungsprozess, Anzeichen einer tiefen Ulzerationen, das Eindringen der Muscularis propria, Vaskulitis, Aneurysmabildung oder Arteriosklerose [6, 27, 28]. Patienten mit Läsionen im Bulbus und proximalen Jejunum, in ähnlicher Weise wie die mit Magenläsionen. Patienten mit Läsionen in der Mitte oder distalen Jejunum rechten Kolon und Rektum vorhanden mit massiven rektale Blutungen [29, 30]. Das Risiko der Re-Blutungen nach endoskopischer Therapie nach wie vor hoch (9 bis 40 Prozent in den verschiedenen Berichten) aufgrund der großen Größe der darunter liegenden Arterie [31, 32]. Die Sterblichkeitsrate bei Dieulafoy ist viel höher war vor der Ära der Endoskopie, wo eine offene Operation die einzige Behandlungsoption war [33, 34]. Daher Gefäßerkrankungen von GIT sind eine bekannte, aber seltene Ursache der oberen oder unteren GIT blutet. Es kann als eine diagnostische Herausforderung aufgrund seines vielfältigen Manifestationen, aber immer ein Arzt Gefäßerkrankungen als Ursache rezidivierender unerklärt GI-Blutung in Betracht ziehen sollten [35]. Verwaltung von AVM können Unternehmen große chirurgische sowohl bei elektiven rechtfertigen sowie in Notsituationen [[4, 16] und [35]].
Unser Patient hatte eine diffuse Art von AV-Malformation des Magens beteiligt insgesamt sowie Milz, die ein ungewöhnliches Ereignis ist. Der Versuch, durch Endoskopie führen zu massiven Blutungen verursacht schwere hämodynamische Instabilität, die Sofortmaßnahmen Probelaparotomie und Gastrektomie mit spleenectomy zu diagnostizieren. AVM werden mehr und mehr durch endoskopische und endovaskuläre Techniken während der letzten zwanzig Jahre behandelt, aber Chirurgie wie vor ein großes Rettungsgerät in der Notfall- und Behandlungsoption bei elektiven Situationen.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung erhalten dieser Fallbericht und die dazugehörigen Bilder. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift zur Verfügung.
Erklärungen
Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder
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Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

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